Neuroblastoma (nerwiak zarodkowy) - przyczyny, objawy i leczenie

Neuroblastoma (nerwiak zarodkowy) to złośliwy nowotwór współczulnego układu nerwowego, który zalicza się do grupy nowotworów wieku dziecięcego. Neuroblastoma jest jednym z częściej występujących nowotworów współczulnego układu nerwowego u dzieci i jednocześnie najczęstszym nowotworem diagnozowanym u niemowląt. Jakie są przyczyny i objawy neuroblastomy? Na czym polega leczenie?

Spis treści

1. Neuroblastoma: przyczyny
2. Neuroblastoma: objawy
3. Neuroblastoma - diagnoza
4. Neuroblastoma - leczenie
5. Neuroblastoma - rokowania

Neuroblastoma najczęściej daje przerzuty do kości, wątroby, skóry.

Neuroblastoma, inaczej nerwiak płodowy, nerwiak zarodkowy lub zwojak zarodkowy współczulny, to złośliwy nowotwór współczulnego (sympatycznego) układu nerwowego - części obwodowego układu nerwowego, który odgrywa pierwszorzędną rolę w sytuacjach stresowych, w okolicznościach wywołujących napięcie emocjonalne, wymagających pełnej mobilizacji organizmu.

Neuroblastoma jest jednym z częściej występujących nowotworów współczulnego układu nerwowego u dzieci i jednocześnie najczęstszym nowotworem diagnozowanym u niemowląt. W Polsce rozpoznaje się rocznie 70-80 nowych zachorowań (częściej u chłopców niż u dziewczynek).

Neuroblastoma: przyczyny

Przyczyną neuroblastomy są zaburzenia kształtowania się układu nerwowego, do których dochodzi w okresie zarodkowym, a następnie w życiu płodowym. Nowotwór rozwija się z pierwotnych komórek układu nerwowego (neuroblastów), które w prawidłowych warunkach przekształcają się w zwoje układu współczulnego i rdzeń nadnerczy.

Neuroblastoma: objawy

Objawy neuroblastomy zależą od tego, gdzie zlokalizowany jest guz. A ten może się rozwinąć wszędzie tam, gdzie występują elementy układu współczulnego, czyli praktycznie na całym ciele. Jednak najczęściej (około 80 proc. przypadków) rozwija się w obrębie jamy brzusznej. Wówczas pojawiają się:

• brak łaknienia
• wymioty
• pogarszający się stan odżywienia
• bóle brzucha
• stwierdzany palpacyjnie twardy, nieruchomy guz w jamie brzusznej

Inne możliwe lokalizacje to:

• kręgosłup - ból w okolicy pleców, obniżenie napięcia mięśniowego, osłabienie lub wzmożenie odruchów, zaniki mięśniowe, niedowłady i porażenia kończyn;

• szyja - objawy zespołu Hornera (zwężenie źrenicy, wpadnięcie gałki ocznej w głąb oczodołu, opadnięcie powieki), wyczuwalny guz;
• oczodół i gałka oczna - wytrzeszcz gałki ocznej, zez, krwiaki w okolicy oczodołów (tzw. krwiaki okularowe);
• klatka piersiowa - w przypadku guza zlokalizowanego w górnej części klatki piersiowej pojawiają się: duszność, kaszel, świst krtaniowy (tzw. stridor), ból w klatce piersiowej, zaburzenia połykania, obrzęk szyi, nawracające zapalenia płuc. Guz zlokalizowany w tylnej części klatki piersiowej najczęściej rozwija się bezobjawowo;
• miednica mniejsza - trudności w oddawaniu stolca i moczu;

Do objawów wynikających z lokalizacji guza, dołączają objawy ogólne, wynikające z nadmiernej produkcji katecholamin (grupa hormonów wytwarzanych przez nadnercza), takie jak, m.in.: przyspieszenie akcji serca, wzrost ciśnienia tętniczego, nadmierne pocenie się, zaczerwienienie twarzy.

Neuroblastoma - diagnoza

• badanie palpacyjne - w celu stwierdzenia obecności guza (w przypadku miednicy mniejszej najdokładniejsze będzie badanie per rectum)
• badania obrazowe - USG, tomografia komputerowa z kontrastem, RTG lub rezonans magnetyczny (w zależności od lokalizacji guza)
• biopsja szpiku kostnego - badanie szpiku kostnego w celu określenia obecności lub braku w nim komórek nowotworowych
• badanie moczu
• badanie krwi
• pobranie guza w celu badania histopatologicznego, immunohistochemicznego i cytogenetycznego

W czasie diagnostyki należy wykluczyć inne choroby, takie jak, m.in. guza Wilmsa, guz chromochłonny nadnercza czy rak kory nadnercza.

Neuroblastoma - leczenie

Sposób leczenia nowotworu zależy od stopnia jego zaawansowania:

Nowotwór może ulec spontanicznej regresji u niemowląt poniżej pierwszego roku życia.

• wycięcie guza i węzłów chłonnych (jeśli są zajęte)
• chemioterapia
• radioterapia
• autologiczny przeszczep komórek krwiotwórczych szpiku lub krwi obwodowej
• immunoterapii z zastosowaniem przeciwciał anty-G2

Poza tym pacjentowi podawane są leki hamujące tworzenie naczyń krwionośnych w obrębie guza.

Neuroblastoma - rokowania

Jeśli choroba zostanie rozpoznana we wczesnym stadium rozwoju, 5-letnie przeżycie u dzieci poniżej 1. roku życia wynosi ok. 90 proc., a u dzieci powyżej 1. roku życia ok. 65 proc.

Warto wiedzieć, że najgorsze rokowania daje guz zlokalizowany w obrębie jamy brzusznej.

Monika Majewska