Leczenie białaczki: są porażki, są zwycięstwa [WYWIAD]
Pod tym pojęciem białaczki ukrywa się wiele różnych typów nowotworowych chorób krwi. Pomimo wspólnej nazwy, bardzo różnią się one między sobą pod względem przebiegu oraz leczenia. Jedne mają blisko stuprocentowy wskaźnik wyleczeń inne rokują gorzej. O leczeniu białaczki opowiada prof. dr hab. n. med. Wiesław Wiktor Jędrzejczak, szef Katedry i Kliniki Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.
Spis treści
Każdego roku w Polsce przybywa ok. 3 tys. nowych przypadków białaczek.
Odsetek pacjentów z pięcioletnim przeżyciem w ciągu ostatnich 40 lat wzrósł ponad trzykrotnie i obecnie wynosi 42%, u dzieci wzrósł z 4% do prawie 80%. Według danych szacunkowych w Polsce żyje ponad 20 tys. chorych na białaczki.
O tym, jak obecnie leczy się białaczki, jakie szanse mają chorzy, rozmawiamy z prof. dr hab. n. med. Wiesławem Wiktorem Jędrzejczakiem, szefem Katedry i Kliniki Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.
- Ile znamy białaczek?
Wiesław Wiktor Jędrzejczak: Do końca tego nie wiemy, w miarę dostępu do nowych możliwości diagnostycznych rozpoznajemy białaczki o nowych cechach. Coraz bardziej szczegółowy podział pozwala nam skuteczniej leczyć białaczki, zwłaszcza gdy mamy możliwość leczenia celowanego, czyli bardziej precyzyjnego uderzenia w swoistą zmianę, która jest związana z tą konkretną białaczką. Określamy charakterystyczny dla danej białaczki cel i w niego uderzamy.
- Czy ten sam rodzaj białaczki u dwóch chorych może przebiegać inaczej?
W.W.J.: Nieco inaczej. U obu osób występuje wspólne ryzyko i wspólne zagrożenie. Białaczki to choroby głównie ludzi starszych, większość pacjentów jest obarczona chorobami przewlekłymi. Te schorzenia będą się nakładać na przebieg białaczki. Inne zagrożenia niesie sama białaczka, a inne białaczka występująca u osoby z niewydolnością serca, nerek, po dwóch zawałach czy z cukrzycą.
- Czy prawdą jest, że nie są znane przyczyny rozwoju białaczek?
W.W.J.: Tak nie można stawiać sprawy. Wystąpienie białaczki jest zdarzeniem przypadkowym i dlatego trudno to racjonalizować. U każdego z nas codziennie miliard komórek podlega podziałowi. Jest więc miliard okazji, aby w jednej z tych komórek powstał błąd w materiale genetycznym. Ta komórka nie zginie i zacznie się zachowywać jak komórka białaczkowa. To tzw. mutacja inicjująca, która ma dwa skutki.Pierwszy, bezpośredni zależy od tego, jaki konkretny gen uległ mutacji i co dokładnie robi jego produkt. Drugi jest taki, że potomstwo komórki, która uległa mutacji jako pierwsza, jest bardziej podatne na kolejne mutacje. W trakcie rozwoju białaczki na pierwszą mutację nakładają się kolejne, co prowadzi do uzłośliwiania się choroby w trakcie jej przebiegu. Białaczka jest chorobą klonalną, czyli zaczyna się na poziomie jednej komórki. Powstające z niej podklony atakują organizm z większą siłą.
- Jakie objawy powinny nas zaniepokoić i skłonić do zrobienia badań, które mogą wykryć białaczkę?
W.W.J.: Lansuję akronim NZS, gdzie "N" to niedokrwistość, "Z" zakażenie, a "S" – skaza krwotoczna. Inaczej mówiąc, białaczka manifestuje się albo osłabieniem, zadyszką, albo występuje zakażenie, np. angina. Lekarz bada pacjenta, ale zleca też morfologię i okazuje się, że angina nie jest następstwem tylko zakażenia bakteryjnego, ale i tego, że organizm stał się bardziej podatny na zakażenia, gdyż jest w nim białaczka. Skaza krwotoczna objawia się przez wybroczyny na skórze, a ich przyczyną jest mała liczba płytek krwi. Czasem występujątrzy objawy, czasem dwa, niekiedy jeden. Zdarza się także, że choroba jest wykrywana przypadkowo, ale to odnosi się głównie do białaczek przewlekłych.
- Białaczki rozwijają się głównie u ludzi starszych, ale chorują także dzieci.
W.W.J.: Statystycznie rzecz ujmując, na różne białaczki choruje się w różnym wieku. U dzieci to głównie ostre białaczki limfoblastyczne. Rzadziej występują ostre białaczki szpikowe, jeszcze rzadziej przewlekłe szpikowe. Przewlekła białaczka limfocytowa praktycznie u dzieci nie występuje.
- Czy leczenie dzieci jest prowadzone podobnie jak u dorosłych?
W.W.J.: Podobnie. Ale można też powiedzieć, że leczenie dorosłych jest prowadzone tak jak u dzieci. Inaczej mówiąc, sposób agresywnego leczenia chemicznego ostrych białaczek, który skutkował wyleczeniem wielu dzieci, został przeniesiony do terapii osób dorosłych. Wiele schematów leczenia białaczek miało swój początek w hematologii dziecięcej.
- W leczeniu białaczek stosuje się różne terapie. Jedną z nich jest przeszczepienie szpiku.
W.W.J.: Przeszczepienie szpiku ma dokładnie zdefiniowane zastosowanie. Pojawiły się inne niż przeszczepienie, bardzo skuteczne metody leczenia białaczek. Nie dotyczy to wszystkich typów choroby, ale są takie, gdzie przeszczepienie szpiku jest ostatnią deską ratunku. Obecnie wszystkim chorym na białaczki najpierw podaje się leki. Wiemy, że większość białaczek limfoblastycznych, które dotykają dzieci, można wyleczyć samą chemioterapią, a zatem nie ma wskazań do przeszczepienia szpiku w pierwszej remisji. Jest bowiem duże prawdopodobieństwo, że pierwsza remisja równa się wyleczeniu białaczki. Jeżeli choroba nawróci i uzyskamy drugą remisję, to wiemy, że chory będzie wymagał przeszczepienia. Wtedy należy dążyć do tego, by zabieg odbył się jak najszybciej.
- Od czego zaczynacie poszukiwania dawcy szpiku?
W.W.J.: Od sprawdzenia, czy nie ma dawcy rodzinnego. Nie zawsze się udaje znaleźć odpowiedniego dawcę w rodzinie, bo rodziny są mało liczebne. Ale ponieważ pojawiła się nowa technologia przeszczepień haploidentycznych, dawcą może być osoba, która ma tylko połowę cech identycznych z biorcą. A takimi dawcami są rodzice, a zwłaszcza ojciec. Jeżeli nie ma dawcy rodzinnego czy też nie decydujemy się na dawcę haploidentycznego, to szukamy dawcy w rejestrach dawców szpiku.
- Ile kosztuje przeszczep szpiku?
W.W.J.: To zależy od rodzaju przeszczepu. W przypadku przeszczepień autologicznych, czyli przeszczepu odpowiednio przygotowanych komórek szpiku pacjenta, koszt zabiegu to ok. 50 tys. zł. Gdy przeszczepia się szpik rodzeństwa, stawka wynosi 125 tys. zł. Za przeszczep od dawcy niespokrewnionego lub rodzinnego, ale zgodnego w 50% trzeba zapłacić ok. ćwierć miliona złotych. Są to świadczenia nielimitowane i finansowane przez NFZ.
- Czy po uzyskaniu remisji można wierzyć, że choroba nie powróci?
W.W.J.: Niestety, nawet po przeszczepieniu istnieje ryzyko pogorszenia stanu zdrowia. Staramy się pracować nad takimi technologiami przeszczepów, aby były one bardziej bezpieczne dla pacjentów. Istnieje jednak ryzyko, choćby związane z odległymi działaniami niepożądanymi wynikającymi z zastosowanych terapii. Ale na razie nie ma innych możliwości. Wprawdzie jest pewna nadzieja, bo możemy coraz częściej korzystać z terapii celowanych, które dokonały prawdziwej rewolucji w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej. Z choroby, która od chwili rozpoznania zabijała pacjenta w ciągu trzech lat, stała się chorobą, z którą żyje się tak samo długo jak bez niej. Oczywiście pod warunkiem, że do końca swoich dni raz dziennie połyka się jedną tabletkę. To dotyczy większości chorych. Podobne możliwości zaczynają się pojawiać także w innych białaczkach. Jedna z ostrych białaczek szpikowych – ostra białaczka promielocytowa (rodzaj białaczki szpikowej) może być leczona dwoma lekami, z których żaden nie jest cytostatykiem, a leczenie jest mało toksyczne i bardzo skuteczne.
Dwie linie podziałuBiałaczka to choroba, która obrosła złą sławą. Często o niej słyszymy, ale nie wszyscy wiedzą, że to choroba o bardzo wielu twarzach – mówi prof. Jędrzejczak. Pod nazwą białaczka ukrywa się wiele chorób. Można powiedzieć, że są dwie linie podziału tych schorzeń, które krzyżują się ze sobą. Pierwsza linia, nazwijmy ją poziomą, to linia rozdzielająca białaczki ostre od przewlekłych. Druga linia – pionowa – oddziela białaczki szpikowe od białaczek limfoblastycznych. Obie mogą być ostre i przewlekłe. Jeśli chodzi o białaczki ostre (szpikowe i limfoblastyczne) podział jest nadal uproszczony, ponieważ w każdym z tych rodzajów choroby jest jeszcze ponad 20 bardziej szczegółowych odmian.
W Polsce statystycznie co pół godziny jedna osoba dowiaduje się, że cierpi białaczkę. Często jedynym ratunkiem jest przeszczep szpiku
– Przyjmuje się, że w Polsce co pół godziny ktoś zapada na chorobę nowotworową krwi i szpiku. Są to choroby rzadkie. Według moich kalkulacji około 1,5 tys. osób rocznie wymaga w Polsce transplantacji komórek krwiotwórczych. Obecnie wykonujemy natomiast ok. 700 przeszczepień – mówi agencji informacyjnej Newseria Biznes dr hab. n. med. Grzegorz Basak z Kliniki Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.
Źródło: Lifestyle.newseria.pl
miesięcznik "Zdrowie"