Kostniakomięsak (osteosarcoma) – objawy, diagnostyka, leczenie

Kostniakomięsak (łac. osteosarcoma) to nowotwór złośliwy, wywodzący się z tkanki kostnej. Sprawdź, u kogo najczęściej rozwija się kostniakomięsak, jakie objawy daje kostniakomięsak, jakie badania diagnostyczne powinno się wykonać przy podejrzeniu kostniakomięsaka oraz jak przebiega leczenie kostniakomięsaków.

Spis treści

1. Kostniakomięsak - wstęp. Budowa kości
2. Kostniakomięsak - czynniki ryzyka
3. Kostniakomięsak - objawy
4. Kostniakomięsak - diagnostyka
5. Kostniakomięsak - klasyfikacja. Stopnie zaawansowania
6. Kostniakomięsak- leczenie
7. Kostniakomięsak - rokowanie

Kostniakomięsak (mięsak kościopochodny, łac. osteosarcoma) jest najczęściej rozpoznawany u ludzi młodych, szczególnie u młodzieży w okresie intensywnego wzrostu.

Choć częstość występowania kostniakomięsaków jest stosunkowo niewielka (w populacji polskiej jest to około 80 nowych zachorowań rocznie), nie należy bagatelizować tej grupy nowotworów.

W przypadku niewyjaśnionych dolegliwości ze strony układu kostnego zawsze powinno się wykluczyć ewentualny proces nowotworowy.

Leczenie kostniakomięsaków zwykle prowadzone jest w sposób agresywny i wielokierunkowy, a wczesne postawienie diagnozy zwiększa szanse powodzenia terapii.

Kostniakomięsak - wstęp. Budowa kości

Zanim zajmiemy się opisem kostniakomięsaków, przyjrzyjmy się krótko narządom, w których te nowotwory się rozwijają - kościom.

Ze względu na kształt, wyróżniamy kilka rodzajów kości:

• kości długie
• kości krótkie
• kości płaskie
• kości różnokształtne

Słysząc nazwę "kość", większość z nas prawdopodobnie wyobraża sobie kość długą. Przykładami kości długich w naszym organizmie są m.in.

• kość ramienna
• kość udowa
• kość piszczelowa
• kość łokciowa

Mówiąc o kostniakomięsakach, skupimy się przede wszystkim na tej właśnie grupie kości.

Szacuje się bowiem, że aż 80-90% kostniakomięsaków rozwija się w kościach długich.

W budowie kości długiej wyróżniamy 3 podstawowe struktury: nasadę bliższą, trzon oraz nasadę dalszą. Nasady kości długich są pokryte chrząstką i tworzą powierzchnie stawowe.

Pomiędzy trzonem a nasadą kości znajdują się tzw. przynasady.

W obrębie przynasad zlokalizowany jest jeszcze jeden bardzo ważny element: chrząstka wzrostowa. Chrząstka wzrostowa umożliwia przyrost kości w wymiarze podłużnym. Po zakończeniu procesu wzrastania, chrząstka ta przeobraża się w kość.

Przynasady kości długich są miejscem, w którym najczęściej dochodzi do rozwoju kostniakomięsaków.

Wśród nich należy szczególnie wyróżnić przynasadę dalszą kości udowej oraz przynasadę bliższą kości piszczelowej, a więc struktury znajdujące się w bezpośrednim sąsiedztwie stawu kolanowego.

Szacuje się, że nawet połowa kostniakomięsaków lokalizuje się właśnie w okolicy kolana.

Inną stosunkowo częstą lokalizacją tych nowotworów jest kość ramienna. Znacznie rzadziej spotyka się kostniakomięsaki umiejscowione w szkielecie osiowym (czaszka, kręgosłup, miednica), czy w drobnych kościach dłoni i stóp.

Kostniakomięsak - czynniki ryzyka

Istnieje kilka hipotez dotyczących przyczyn powstawania kostniakomięsaków. Konkretne czynniki powodujące rozwój tych nowotworów wciąż nie zostały poznane.

U wielu pacjentów powstawanie kostniakomięsaków wydaje się być powiązane z okresem tzw. skoku wzrostowego, a więc szybkiego przyrostu kości na długość. Związek ten ma charakter zarówno czasowy (szczytowa zachorowalność w drugiej dekadzie życia), jak i lokalizacyjny (kostniakomięsaki rozwijające się w sąsiedztwie chrząstek wzrostowych).

Czytaj też: Bóle wzrostowe, czyli bóle mięśni u dzieci związane ze wzrostem organizmu

Niezależnym czynnikiem ryzyka jest płeć: kostniakomięsaki częściej występują u mężczyzn (częstość w stosunku do kobiet 3:2).

U starszych pacjentów, kostniakomięsaki mogą rozwijać się na podłożu uprzednio istniejących chorób kości. Mowa przede wszystkim o różnego rodzaju dysplazjach kostnych, czyli schorzeniach związanych z nieprawidłową strukturą tkanki kostnej.

Kolejnym czynnikiem ryzyka jest promieniowanie jonizujące: kości poddane uprzednio naświetlaniom są narażone na wyższe ryzyko zajścia procesów nowotworzenia. Ryzyko to rośnie wraz z dawką pochłoniętego promieniowania.

Polecamy: Choroba popromienna - objawy, leczenie i skutki

Wiadomo także, że pewną rolę w powstawaniu kostniakomięsaków odgrywa predyspozycja genetyczna. Póki co, znanych jest kilka genów, których mutacje mogą przyczyniać się do zwiększenia ryzyka zachorowania na kostniakomięsaka.

Kostniakomięsak - objawy

Wymienione w poprzednim punkcie czynniki ryzyka rozwoju kostniakomięsaków pokazują, jak mało wiemy o powstawaniu tych nowotworów. Skutkiem tego są również znikome możliwości profilaktyki kostniakomięsaków. Z tego powodu, bardzo istotne jest przestrzeganie zasad tzw. czujności onkologicznej.

Warto wiedzieć, jakie objawy może dawać kostniakomięsak i kiedy należy bezwzględnie pogłębić diagnostykę w kierunku tego nowotworu.

• Ból kości

Pierwszym i najpowszechniejszym objawem kostniakomięsaka jest ból kości. Dolegliwości są zwykle zlokalizowane w konkretnym miejscu. Szczególnie niepokojący objaw (zwany w onkologii "czerwoną flagą") to ból pojawiający się w nocy i wybudzający pacjenta ze snu.

• Opuchlizna sąsiadujących tkanek miękkich

Kolejnym częstym objawem jest opuchlizna sąsiadujących tkanek miękkich. W przypadku znacznego zaawansowania nowotworu zdarza się, że guz jest dostrzegalny gołym okiem.

W odróżnieniu od wielu innych nowotworów złośliwych, kostniakomięsaki rzadko są przyczyną objawów ogólnych, takich jak

• anemia
• stany podgorączkowe
• utrata masy ciała
• osłabienie

Nagły, silny ból kości może wynikać ze złamania patologicznego, będącego konsekwencją osłabienia struktury kości przez rozwijający się w niej nowotwór.

Kostniakomięsak - diagnostyka

Pierwszym etapem diagnostyki kostniakomięsaka jest wywiad lekarski oraz badanie fizykalne.

Chcąc uwidocznić jakiekolwiek zmiany w kościach, konieczne jest wykonanie badań obrazowych.

Podstawowym rodzajem obrazowania jest zdjęcie rentgenowskie. Obraz RTG w kostniakomięsakach jest niejednolity: na zdjęciu mogą być widoczne zarówno ogniska niszczenia tkanki kostnej, jak i jej nawarstwiania.

Charakterystycznym objawem na zdjęciach RTG kostniakomięsaków jest tzw. trójkąt Codmana, czyli uniesienie okostnej w sąsiedztwie nacieku nowotworowego.

Zdjęcie rentgenowskie pozwala zobrazować patologię, aczkolwiek dokładna ocena jej rozległości i stopnia zaawansowania wymaga dodatkowych badań.

Aby lepiej uwidocznić wnętrze kości (jamy szpikowe), a także otaczające tkanki miękkie, wykonuje się obrazowanie za pomocą rezonansu magnetycznego.

Kolejny etap diagnostyki ma na celu wykrycie ewentualnych ognisk przerzutowych.

Kostniakomięsak jest nowotworem złośliwym, zdolnym do tworzenia przerzutów drogą krwi.

Szacuje się, że w momencie rozpoznania około 15% pacjentów ma przerzuty widoczne w badaniach obrazowych.

Kostniakomięsak ma tendencję do tworzenia przerzutów w obrębie płuc, dlatego powinno się również wykonać prześwietlenie lub tomografię komputerową klatki piersiowej.

Ponadto, rozpoznanie kostniakomięsaka jest wskazaniem do badania scyntygraficznego całego kośćca. Scyntygrafia umożliwia zobrazowanie ognisk nowotworu zlokalizowanych w innych kościach.

Choć badania obrazowe często pozwalają podejrzewać złośliwy charakter zmiany, ostateczne rozpoznanie jest możliwe dopiero po weryfikacji histopatologicznej. Aby wykonać badanie histopatologiczne, konieczne jest pobranie wycinka z tkanki objętej procesem chorobowym.

Taki wycinek uzyskiwany jest podczas biopsji kości. Patolog poddaje uzyskany materiał specjalnej obróbce, a następnie ogląda go pod mikroskopem. Wynik badania histopatologicznego pozwala ustalić rozpoznanie oraz sklasyfikować nowotwór pod względem rodzaju i stopnia zaawansowania.

Kostniakomięsak - klasyfikacja. Stopnie zaawansowania

Kostniakomięsaki mogą być klasyfikowane według różnych kryteriów. Pierwszym rodzajem oceny jest stopień złośliwości histologicznej nowotworu, zwany gradingiem.

Grading odpowiada na pytanie, jak bardzo nasilone są cechy złośliwości w komórkach badanego nowotworu.

Skala gradingu kostniakomięsaków obejmuje cztery stopnie (od G1 do G4), przy czy G1 oznacza nowotwór o niskim stopniu złośliwości histologicznej, G2 - średnim, a G3 i G4 - wysokim. Przykładami kostniakomięsaków należących do poszczególnych grup są:

• G1 - kostniakomięsak przykostny
• G2 - kostniakomięsak zewnątrzkostny
• G3 i G4 - kostniakomięsak klasyczny, naczyniakowaty, drobnokomórkowy

Drugą ważną składową oceny kostniakomięsaków jest stopień zaawansowania klinicznego, tzw. staging.

Podobnie jak w przypadku wielu innych nowotworów złośliwych, do oceny stopnia zaawansowania klinicznego służy klasyfikacja TNM, oparta na trzech podstawowych cechach nowotworu: wielkości ogniska pierwotnego (T - tumour), obecności przerzutów w okolicznych węzłach chłonnych (N - nodes) oraz obecności przerzutów odległych (M - metastases).

Staging kostniakomięsaków przedstawia się za pomocą następujących symboli:

I. Cecha T (wielkość guza):

• T0 - brak ogniska pierwotnego
• T1 - ognisko pierwotne większe lub równe 8 cm (w maksymalnym wymiarze)
• T2 - ognisko pierwotne większe niż 8 cm (w maksymalnym wymiarze)
• T3 - inne ogniska nowotworu w obrębie tej samej kości

II. Cecha N (okoliczne węzły chłonne):

• N0 – brak przerzutów w okolicznych węzłach chłonnych
• N1 – obecne przerzuty w okolicznych węzłach chłonnych

III. Cecha M (przerzuty odległe):

• M0 – brak przerzutów odległych
• M1 – obecne przerzuty odległe

Kostniakomięsak- leczenie

Terapia kostniakomięsaków ma charakter skojarzony: istotne znaczenie ma zarówno operacja usunięcia guza, jak i dodatkowe leczenie farmakologiczne (chemioterapia).

Radioterapia w leczeniu tej grupy nowotworów wykazuje małą skuteczność.

Podstawowym etapem leczenia kostniakomięsaków jest zabieg chirurgiczny, polegający na doszczętnym usunięciu guza wraz z odpowiednim marginesem zdrowych tkanek.

W przeszłości rozpoznanie kostniakomięsaka często wiązało się z koniecznością amputacji kończyny. Obecnie, dzięki postępom technik chirurgii rekonstrukcyjnej, zwykle udaje się przeprowadzać mniej radykalne zabiegi, pozwalające na zaoszczędzenie kończyny.

Polecamy: Proteza kończyny dolnej i górnej

W schemacie leczenia kostniakomięsaków występują także dwa etapy chemioterapii: neoadiuwantowa oraz adiuwantowa.

• Chemioterapia neoadiuwantowa

Chemioterapia neoadiuwantowa jest podawana przed zabiegiem operacyjnym i pozwala na ograniczenie rozmiarów guza, ułatwiając tym samym jego wycięcie. Dobra odpowiedź na przedoperacyjną chemioterapię jest również korzystnym czynnikiem prognostycznym.

• Chemioterapia adiuwantowa

Chemioterapia adiuwantowa jest natomiast podawana po operacji wycięcia nowotworu. Głównym celem jej stosowania jest zniszczenie tzw. mikroprzerzutów, czyli resztkowych komórek nowotworu pozostających w organizmie pomimo usunięcia głównej masy guza.

W chemioterapii kostniakomięsaków zwykle stosuje się kombinację kilku leków. Do najczęściej stosowanych należą:

• doksorubicyna
• cisplatyna
• ifosfamid
• etopozyd
• metotreksat

Terapia wielolekowa niesie za sobą duże ryzyko występowania skutków ubocznych, dlatego pacjenci w trakcie chemioterapii powinni być stale monitorowani w zakresie funkcji narządów wewnętrznych (wątroba, nerki, serce), a także powikłań infekcyjnych spowodowanych upośledzeniem produkcji krwinek przez szpik kostny.

Kostniakomięsak - rokowanie

Rokowanie w kostniakomięsaku uzależnione jest od wielu czynników, jednakże główne znaczenie ma stopień zaawansowania nowotworu w momencie rozpoznania.

Jeśli uda się wykryć chorobę w stadium ograniczonym, przed wystąpieniem przerzutów do węzłów chłonnych lub narządów odległych, rokowanie jest znacznie lepsze.

Obecnie stosowany schemat terapii:

• chemioterapia przedoperacyjna
• zabieg operacyjny
• chemioterapia pooperacyjna

pozwala na uzyskanie odsetka 5-letnich przeżyć w granicach 60-70%.

Gorsze rokowanie dotyczy kostniakomięsaka w stadium rozsianym, a także przypadków nawrotu tego nowotworu.

O autorze

Krzysztofa Białożyt

Studentka medycyny na Collegium Medicum w Krakowie, powoli wkraczająca w świat ciągłych wyzwań pracy lekarza. Szczególnie zainteresowana ginekologią i położnictwem, pediatrią oraz medycyną stylu życia. Miłośniczka języków obcych, podróży i górskich wędrówek.

Przeczytaj więcej artykułów tej autorki

Krzysztofa Białożyt