Hamartoma, czyli błędniak
Hamartoma to łagodna zmiana nienowotworowa, którą zalicza się do zaburzeń rozwojowych. Powstaje z dojrzałych tkanek różnych narządów. Charakteryzuje się chaotycznym rozkładem oraz zaburzonymi proporcjami ułożenia komórek narządu, z którego się wywodzi. Jakie są objawy błędniaka oraz jak przebiega leczenie?
Spis treści
Hamartoma to po polsku błędniak (łac. hamartoma). Nazwa pochodzi od greckiego słowa ἁμαρτία - hamartia oznaczającego defekt, błąd, ang. hamartoma).
Pojęcie hamartomy do medycyny wprowadził Eugen Albrecht w roku 1904. Użył tego określenia do nazwania guzów zbudowanych z tej samej tkanki co narząd, z którego się wywodzą, ale występujących w odmiennym, zdezorganizowanym porządku niż komórki w samym narządzie.
Błędniak - gdzie występuje?
Błędniak może występować w różnych narządach, ale najczęściej stwierdza się jego obecność w płucach oraz w podwzgórzu. Inne spotykane lokalizacje to wątroba, przewód pokarmowy oraz skóra.
Hamartoma może być jednym z objawów zespołów wad wrodzonych. Takie zmiany mogą występować w chorobach przewodu pokarmowego pod postacią polipów jelita grubego:
Występują także w stwardnieniu guzowatym czy też w nerwiakowłókniakowatości typu 1. Takie zjawisko określa się jako hamartomatosis.
Błędniak - objawy
Hamartoma zazwyczaj nie daje żadnych objawów. Większość przypadków wykrywa się przypadkowo podczas wykonywania badań obrazowych zleconych z innego powodu.
Wykrycie błędniaka w większości przypadków nie powinno być powodem niepokoju. Większość takich guzów nie powiększa się, ale zdarza się, że niektóre z nich rosną. Wówczas mogą występować niemiłe dla pacjenta objawy.
Zalicza się do nich ucisk, krwawienie oraz niedrożność.
Błędniak - leczenie
Małe i nie dające objawów błędniaki pozostawia się do obserwacji. Te, które dają nieprzyjemne objawy leczy się chirurgicznie.
Jeżeli błędniaki występują razem ze schorzeniami genetycznymi, konieczna jest pełna diagnostyka wszystkich narządów.
Pełną diagnozę można postawić dopiero po przeprowadzeniu badania histopatologicznego.
Hamartoma płuc
Hamartoma płuc to jeden z częstszych guzów łagodnych tego narządu. Pojawia się zazwyczaj u osób w średnim wieku, na ogół u mężczyzn.
Hamartoma płuc zbudowana jest z komórek tkanki chrzęstnej, mięśni, tłuszczu oraz nabłonka oddechowego.
Zmiana jest zazwyczaj wykrywana przypadkowo w trakcie rutynowego badania rentgenowskiego. W 90% przypadków jest usytuowana w obwodowych częściach płuc i zazwyczaj są to pojedyncze guzy.
Pacjenci z hamartomą płuc nie odczuwają dokuczliwych objawów. Obecność guza czasem manifestuje się obstrukcją drzewa oskrzelowego, zapaleniem płuc, kaszlem, odkrztuszaniem plwociny lub bólem w klatce piersiowej.
Postępowanie lecznicze zależy od indywidualnego przypadku. Objawowe, powiększające się hamartomy płuc powinny być poddane zabiegowi chirurgicznemu, w trybie operacji oszczędzającej.
Hamartoma podwzgórza
Podwzgórze to również częste miejsce występowania hamartomy. Obecność tej zmiany wykrywa się niejednokrotnie już u dzieci, ponieważ jako jedna z niewielu tego typu guzów może wiązać się z poważnymi dla dalszego życia powikłaniami.
Objawy hamartomy podwzgórza są:
- napady padaczkowe, najczęściej występujące pod postacią niekontrolowanych wybuchów niewesołego, przymusowego śmiechu, krzyku lub płaczu
- zaburzenia hormonalne prowadzące do przedwczesnego dojrzewania płciowego
- opóźnienie w rozwoju intelektualnym
- zaburzenia charakterologiczne
- zaburzenia widzenia
W przypadku tej postaci hamartomy można rozpatrywać leczenie farmakologiczne lub operacyjne.
Pierwsza strategia lecznicza jest mało skuteczna. Ale zabieg chirurgiczny tez nie jest idealnym rozwiązaniem, ponieważ łączy się z dużym ryzykiem powikłań pooperacyjnych.
Do najbezpieczniejszych, prowadzących do całkowitego wyleczenia, rozwiązań zalicza się natomiast radioterapię stereotaktyczną z użyciem aparatu Gamma Knife.
Takie postępowanie daje szansę na ustąpienie dręczących dziecko napadów padaczkowych, pozwala na zahamowanie i częściowo odwraca występowanie zaburzeń psychicznych oraz hormonalnych, tym samym poprawia jakość życia dziecka.
Polecany artykuł:
Porady eksperta