Guz Pancoasta - przyczyny, objawy, leczenie

Guz Pancoasta to szczególna postać raka płuca, zlokalizowana w rejonie szczytu płuca i mogąca naciekać na inne struktury klatki piersiowej leżące poza opłucną , m.in. kręgi czy żebra. Rak ten należy do nowotworów złośliwych. Guz Pancoasta to zmiana stosunkowo rzadka, stanowiąca zaledwie 1-3% wszystkich nowotworów płuc. Charakteryzuje się wystąpieniem tzw. „trójcy objawów”, czyli bólu w klatce piersiowej, bólu kończyn górnych i objawów ze stronu narządu wzroku. Jakie są przyczyny powstawania guza Pancoasta oraz jak przebiega jego leczenie?

Guz Pancoasta zlokalizowany jest w górnym otworze klatki piersiowej. Opisał go po raz pierwszy w latach 30. XX wieku amerykański radiolog, Henry Pancoast. Choć od tego czasu medycyna dokonała ogromnego postępu, nadal największym problemem dotyczącym raków płuca jest ich późne rozpoznawanie. Szybki rozrost guza i zajmowanie przyległych naczyń limfatycznych, powięzi, nerwów międzyżebrowych i szeregu zwojów nerwowych (m. in. splotu ramiennego i zwoju gwiaździstego) będzie powodować wystąpienie charakterystycznej dla tego raka „trójcy objawów”:

• bóli w klatce piersiowej,
• promieniujących bóli kończyny górnej
• oraz objawów okulistycznych np. zapadania gałki ocznej i zwężenia źrenicy.

Przy zdiagnozowaniu tego typu dolegliwości mówi się o tzw. Zespole Pancoasta.

Spis treści

1. Guz Pancoasta - przyczyny
2. Guz Pancoasta - objawy
3. Guz Pancoasta - diagnostyka
4. Guz Pancoasta - leczenie

Guz Pancoasta - przyczyny

Czynniki ryzyka zachorowania dla większości typów raków płuc, również guza Pancoasta, są bardzo podobne. Głównym z nich jest przede wszystkim palenie tytoniu, i to zarówno czynne, jak i bierne (m.in. powstające podczas przebywania w zadymionych pomieszczeniach).

W dymie papierosowym znajduje się nawet kilkaset substancji rakotwórczych m.in węglowodory aromatyczne, fenole, benzopireny czy nitrozaminy, które mogą indukować powstawanie mutacji genów związanych z procesem nowotworzenia.

Innym niebezpiecznym czynnikiem, niestety coraz trudniejszym do uniknięcia przez mieszkańców dużych miast, są zanieczyszczenia wdychanego przez nas powietrza, oraz tworzony przez nie smog.

Ekspozycja na metale ciężkie – nikiel, radon, chrom lub azbest może również warunkować wyższe prawdopodobieństwo wystąpienia zmian nowotworowych.

Czynniki genetyczne, m.in. występowanie mutacji określonych genów (np. KRAS, BRAF, EGFR) oraz zdiagnozowane nowotwory płuc u członków najbliższej rodziny także mogą zwiększać osobnicze predyspozycje do rozwoju guza Pancoasta.

Guz Pancoasta - objawy

Początkowe objawy guza Pancoasta mogą być niespecyficzne, trudne do odróżnienia od przewlekłej kontuzji ramienia lub dolegliwości związanych z kręgosłupem.

Ból o charakterze punktowym będzie występować w okolicach łopatki, górnych żeber i ramienia. Z czasem jednak może „rozciągać się” w obrębie całej ręki, stawu łokciowego, a nawet palców dłoni.

Występujące objawy neurologiczne zwykle zależą od tego, na jakie nerwy naciekać będzie guz. Często rozwijająca się choroba może doprowadzić do uszkodzenia splotu ramiennego i zwoju gwiaździstego, czyli jednych z głównych zwojów nerwowych w obrębie klatki piersiowej.

Jeśli zajęty jest zwój gwiaździsty, a wraz z nim pień współczulny (czyli złożony szereg nerwów biegnący wzdłuż kręgosłupa aż do postawy czaszki) objawy neurologiczne mogą uwidaczniać się na twarzy, szczególnie po stronie zajętej przez guz nowotworowy.

Dolegliwości te, nazywane również Zespołem Hornera, charakterystyczne przy diagnozie guza Pancoasta, to m.in.:

• zwężenie oka (szpary powiekowej), które spowodowane jest porażeniem mięśni podtrzymujących powieki,
• zwężenie źrenicy oka po jednej ze stron, uszkodzone mięśnie rozwieracza źrenicy uniemożliwiają jej także rozszerzanie się w ciemności,
• zapadanie całej gałki ocznej w głąb oczodołu, które powodowane jest przez porażenie mięśnia oczodołowego,
• jaśniejsza barwa tęczówki oka po stronie uszkodzonego nerwu.

Po stronie występowania guza, mięśnie ręki będą stawać się coraz słabsze, dlatego czasami pacjenci mimowolnie podtrzymują opadające, atroficzne ramię i łokieć.

Wraz z zaawansowaniem choroby nowotworowej, bóle mogą stać się bardzo silne i ustępować dopiero po podaniu najsilniejszych środków opioidowych.

Guz Pancoasta - diagnostyka

Z uwagi na złożone objawy neurologiczne, które mogą wskazywać m. in na przepuklinę kręgosłupa (potocznie zwaną „wypadnięciem dysku”) i inne schorzenia.

Aby dokonać rozpoznania guza Pancoasta, należy wykonać dokładną diagnostykę. W jej skład wchodzi, w zależności od zaleceń lekarza, głównie szereg badań obrazowych:

• RTG,
• MRI
• oraz PET-TK.

Za złoty standard w diagnostyce raków płuca uznawana jest szczególnie tomografia komputerowa (TK) klatki piersiowej i nadbrzusza.

Wnikliwa ocena wykonana na podstawie otrzymanych zdjęć i przekrojów pozwala na:

• weryfikację stanu zaawansowania nowotworu,
• obecności przerzutów,
• określenie proporcji i położenia występującej zmiany do innych narządów np. serca, przepony etc.

U wszystkich pacjentów z podejrzeniem raka płuca wykonywana jest również bronchoskopia, czyli badanie polegające na pobraniu wycinka z guza za pomocą specjalnych wzierników z kleszczykami.

W sytuacjach, kiedy nie uda się ustalić rozpoznania histopatologicznego nowotworu, wykonywana jest się biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (tzw. BAC) wprowadzana przez ścianę klatki piersiowej.

U pacjentów z podejrzeniem występowania przerzutów do węzłów chłonnych (wykrytych we wcześniejszych badaniach TK lub PET) przeprowadza się także mediastinoskopię. Jest to pobieranie fragmentów tkanki węzłów chłonnych śródpiersia poprzez wziernik.

Badania laboratoryjne krwi (np. markerów nowotworowych lub występowania mutacji onkogennych) zwykle nie mają dużego znaczenia diagnostycznego w rozpoznawaniu raka płuca i wykonywane są tylko pomocniczo.

Guz Pancoasta - leczenie

Jeszcze 50 lat temu guz Pancoasta uważano za nieuleczalny. Dzięki postępowi medycyny i zaawansowaniu zabiegów chirurgicznych obecnie wyleczenie tego rodzaju nowotworu możliwe jest u około 35 do 45% chorych.

Główną strategią terapeutyczną jest leczenie skojarzone: resekcja chirurgiczna poprzedzona miejscowym napromienianiem (radioterapią).

Operacja może mieć niekiedy złożony przebieg, polegający na jednoczesnym usunięciu zajętego płata płuca wraz ze ścianą klatki piersiowej, żebrami, nerwami międzyżebrowymi i dolnymi korzeniami splotu barkowego.

Dlatego też u chorych ze zdiagnozowanym guzem Pancoasta należy wykonać bardzo dokładną ocenę ogólnego stanu zdrowia, wydolności, ryzyka wystąpienia powikłań, a także jakości życia pacjenta po zakończeniu terapii.

Czytaj też: 

• Pierwsze objawy raka płuc. Jak rozpoznać początek raka płuc?
• Rak płuc - przyczyny, objawy, diagnostyka