Choroba Pageta skóry (rak skóry Pageta) - przyczyny, objawy i leczenie

Choroba Pageta skóry (rak skóry Pageta) to rodzaj nowotworu skóry, który bardzo łatwo pomylić z innymi chorobami skóry. Z tego powodu rak skóry Pageta często jest rozpoznawany zbyt późno, co zmniejsza szanse na wyzdrowienie. Jakie są przyczyny i objawy choroby skóry Pageta? Na czym polega leczenie?

Spis treści

1. Choroba Pageta skóry - przyczyny
2. Choroba Pageta skóry - objawy
3. Choroba Pageta skóry - diagnoza
4. Choroba Pageta skóry - leczenie
5. Choroba Pageta skóry - rokowania

Choroba Pageta skóry, inaczej pozasutkowa postać choroby Pageta (EMPD Extrammamary Paget's disease), to bardzo rzadki typ raka skóry, a konkretnie raka śródnaskórkowego, wywodzącego się z gruczołów apokrynowych skóry.

Choroba Pageta skóry - przyczyny

Wyróżnia się dwa typy pozasutkowej postaci choroby Pageta. W pierwszym typie nowotwór zaczyna się rozwijać w naskórku, a następnie rozprzestrzenia się do przylegającego nabłonka mieszków włosowych i przewodów gruczołów potowych. Druga hipoteza zakłada, że proces nowotworowy rozpoczyna się w naskórku i rozszerza się na warstwę skóry właściwej, skąd daje przerzuty.

W drugim typie rak ma swój początek w obrębie układu moczowo-płciowego lub pokarmowego, skąd szerzy się w sąsiadującym naskórku.

Choroba Pageta skóry - objawy

We wczesnym etapie choroby na skórze pojawiają się plamy rumieniowe, które wywołują świąd i uczucie pieczenia. Może z nich sączyć się wydzielina. Następnie mogą się pojawić nadżerki (często krwawiące).

Zmiany występują zwykle w okolicy zewnętrznych narządów płciowych: srom, odbyt, prącie i worek mosznowy - są to okolice bogate w gruczoły apokrynowe i ekrynowe. Rzadziej nowotwór obejmuje górną część ud, pośladki, pachy i okolicę pępka. Znane są pojedyncze przypadki lokalizacji zmian nowotworowych w obszarach skóry pozbawionych gruczołów apokrynowych np.: w przewodach słuchowych zewnętrznych, na powiekach, w przełyku, w cewce moczowej.

Choroba Pageta skóry - diagnoza

Pobiera się fragment zmiany chorobowej (biopsja) do badania histopatologicznego, podczas którego wykrywa się obecność charakterystycznych komórek Pageta.

Lekarz powinien wykluczyć inne choroby skóry, które mogą być przyczyną ww. objawów -  łuszczycę, chorobę Bowena, atopowe zapalenie skóry, łojotokowe zapalenie skóry, kontaktowe zapalenie skóry, grzybicę, czerniaka, histiocytozę, ziarniniaka grzybiastego.

Choroba Pageta skóry - leczenie

Leczenie polega na wycięciu zmiany wraz z marginesem bezpieczeństwa. Na przykład w przypadku raka Pageta sromu leczenie obejmuje wulwektomię (usunięcie części lub całości zewnętrznych kobiecych narządów płciowych), szerokie wycięcie z marginesem tkanek zdrowych i pokrycie ubytku przeszczepem skórnym. Narząd nie traci swoich funkcji. Niestety, procent nawrotów choroby jest bardzo wysoki, sięga nawet 43 proc.

Jeśli rak nacieka okolicę okołoodbytniczą, konieczne może być zastosowanie brzuszno-kroczowej resekcji, albo wykonanie zabiegu operacyjnego w połączeniu z chemioradioterapią.

Choroba Pageta skóry - rokowania

Jeśli nowotwór ogranicza się do naskórka, rokowanie jest pomyślne. Gdy nowotwór dotyka także skórę lub daje przerzuty drogą naczyń limfatycznych, rokowanie jest mniej pomyślne.

Bibliografia: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G., Pozasutkowa postać choroby Pageta (EMPD), "Nowa Medycyna" 2005, nr 2.

Monika Majewska