Brodawczaki splotu naczyniastego komór mózgu: objawy, leczenie

Brodawczaki splotu naczyniastego komór mózgu są zazwyczaj nowotworami łagodnymi, najczęściej występującymi w populacji dziecięcej. Głównymi dolegliwościami związanymi z tym nowotworem są konsekwencje występowania wodogłowia oraz wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Brodawczak splotu naczyniastego może się objawiać m.in. bólem głowy – jakich innych jeszcze objawów u dziecka nie powinno się bagatelizować, bo mogą sugerować istnienie nowotworu w obrębie ośrodkowego układu nerwowego?

Spis treści

1. Brodawczak splotu naczyniastego komór mózgu: przyczyny
2. Brodawczak splotu naczyniastego komór mózgu: objawy
3. Brodawczak splotu naczyniastego komór mózgu: diagnostyka
4. Brodawczak splotu naczyniastego komór mózgu: leczenie

Brodawczak splotu naczyniastego komór mózgu (ang. choroid plexus papilloma) to w większości przypadków łagodny nowotwór ośrodkowego układu nerwowego (OUN). W czterostopniowej klasyfikacji WHO zmiany te przypisuje się do najniższego, pierwszego stopnia względem złośliwości nowotworów OUN. Twór ten występuje przede wszystkim w populacji dziecięcej, w której stanowi poniżej 1% całkowitej liczby nowotworów OUN i do 4% wszystkich schorzeń nowotworowych występujących w tej grupie wiekowej. Brodawczaki splotu naczyniastego u dzieci najczęściej rozwijają się w obrębie komór bocznych mózgu, w przypadku osób dorosłych najczęstszą lokalizacją tych zmian jest natomiast komora czwarta. Zmiana prawie trzykrotnie częściej występuje u pacjentów płci męskiej.

Brodawczak splotu naczyniastego komór mózgu: przyczyny

Brodawczaki splotu naczyniówkowego rozwijają się z komórek nabłonka splotów naczyniówkowych, które obecne są w komórach mózgu u każdego człowieka. Konkretne zjawiska prowadzące do powstania tego typu nowotworu nadal nie zostały poznane. Jako czynniki potencjalnie zaangażowane w patogenezę schorzenia uznawane są zaburzenia genetyczne – zauważalne jest bowiem częstsze występowanie tego nowotworu u pacjentów z pewnymi genetycznie uwarunkowanymi schorzeniami, takimi jak zespół Li-Fraumeni czy zespół von Hippel-Lindau. Według jednych z nowszych doniesień naukowych na występowanie brodawczaków splotu naczyniastego komór mózgu mogą wpływać mutacje dotyczące białka receptorowego NOTCH3. Okazuje się bowiem, że nieprawidłowości dotyczące aktywności tego białka mogą sprzyjać onkogenezie i pojawianiu się u człowieka różnych zmian nowotworowych, w tym właśnie brodawczaków splotu naczyniastego.

Brodawczak splotu naczyniastego komór mózgu: objawy

Objawy brodawczaka splotu naczyniówkowego związane są ściśle z zachowaniem tego nowotworu. Ma on bowiem zdolność do produkcji płynu mózgowo-rdzeniowego, przez co u pacjentów dochodzi do występowania nadmiernych ilości tej substancji. Efektem takich zjawisk jest pojawiania się u pacjentów wodogłowia oraz wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, które prowadzą przede wszystkim do takich dolegliwości, jak:

• bóle głowy
• nudności
• wymioty
• zawroty głowy
• zaburzenia widzenia
• obrzęk tarczy nerwu wzrokowego
• porażenia nerwów czaszkowych (głównie nerwu okoruchowego i odwodzącego)

Rzadziej występującymi, ale również zdarzającymi się objawami brodawczaka splotu naczyniastego komór mózgu, bywają:

• porażenie nerwu bloczkowego
• zaburzenia psychotyczne
• napady drgawkowe

Brodawczak splotu naczyniastego komór mózgu: diagnostyka

Rozpoznanie brodawczaka splotu naczyniastego komór mózgu stawiane jest na podstawie wyników badań obrazowych. Wykorzystanie w tym celu znajdują tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny głowy. Dzięki tym badaniom możliwe jest uwidocznienie rozrostu nowotworowego w świetle którejś z komór mózgu. Istotne jest nie tylko zobrazowanie samej zmiany, ale i ocena jej morfologii. W ocenach bierze się pod uwagę m.in. obecność w obrębie guza zwapnień. Punktowe mogą przemawiać za tym, że u pacjenta rzeczywiście istnieje łagodny brodawczak, natomiast liczne zwapnienia mogą z kolei już budzić znaczny niepokój, ponieważ są one bardziej typowe dla innego tworu, który też może rozwijać się w komorach mózgu, a którym jest rak splotu naczyniówkowego.

Brodawczak splotu naczyniastego komór mózgu: leczenie

U chorych z brodawczakiem splotu naczyniastego komór mózgu stosowane jest przede wszystkim leczenie chirurgiczne. Podczas operacji możliwe jest wykonanie śródoperacyjnego badania histopatologicznego, dzięki któremu ostatecznie potwierdza się charakter zmiany. Inne metody leczenia onkologicznego, takie jak radioterapia czy chemioterapia, stosowane są w przypadku tego nowotworu raczej rzadko. Mogą one znaleźć zastosowanie np. u chorych, u których operacja nie doprowadziła do całkowitego usunięcia guza.U większości pacjentów zabieg operacyjny pozwala uzyskać wyleczenie. Wraz z resekcją guza dochodzi zwykle do ustąpienia wodogłowia, jednakże u części chorych może się ono utrzymywać po operacji i może zaistnieć konieczność zastosowania zastawki komorowo-otrzewnowej odprowadzającej nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego z wnętrza czaszki.