Zespoły mielodysplastyczne (MDS) - przyczyny, objawy i leczenie

Zespoły mielodysplastyczne (MDS) to grupa chorób nowotworowych układu krwiotwórczego. Zespoły mielodysplastyczne są mało znane, a występują częściej niż białaczka. Jakie są przyczyny i objawy zespołów mielodysplastycznych? Na czym polega leczenie? Na te i inne pytania odpowiadają prof. Wiesław Jędrzejczak, kierownik Kliniki Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, oraz dr Krzysztof Mądry z Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.

Spis treści

1. Zespoły mielodysplastyczne - przyczyny i czynniki ryzyka
2. Zespoły mielodysplastyczne - objawy
3. Zespoły mielodysplastyczne - diagnoza
4. Zespoły mielodysplastyczne - leczenie
5. Groźne nowotwory krwi są w Polsce zbyt późno rozpoznawane

Zespoły mielodysplastyczne (MDS - myelodysplastic syndrome) to grupa nowotworów układu krwiotwórczego, która charakteryzuje się dysplazją (nieprawidłowością w budowie) i hiperplazją (rozrostem) szpiku kostnego oraz - paradoksalnie - niedoborem jednej lub większej liczby rodzajów komórek we krwi obwodowej.

- MDS to choroba, w przebiegu której nadprodukcją komórek nowotworowych jest równoważona ich przedwczesnym, nadmiernym umieraniem - wyjaśnia prof. Wiesław Jędrzejczak.

Do czynników ryzyka MDS należą m.in. narażenie na kontakt ze środkami ochrony roślin, nawozami sztucznymi, metalami ciężkimi, dymem tytoniowym. Zespoły mielodysplastyczne mogą się rozwinąć także u chorych wcześniej leczonych promieniowaniem jonizującym (radioterapia) i cytostatykami (lekami stosowanymi w chorobie nowotworowej). Dotyczy to zwłaszcza środków alkilujących i inhibitorów topoizomerazy.

Zespoły mielodysplastyczne zostały wyodrębnione dopiero w latach 70. ubiegłego wieku. Wcześniej mówiło się o "stanach przedbiałaczkowych" - powiedział prof. Wiesław Jędrzejczak, kierownik Kliniki Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, na konferencji "Hematologia - zespoły mielodysplastyczne". U części pacjentów z czasem choroba przekształca się w białaczkę.

Zespoły mielodysplastyczne chorują przede wszystkim osoby po 60. roku życia. W Polsce rocznie rozpoznaje się około 2 tys. chorych.  Średnia wieku chorych na MDS wynosi 70 lat. Jednak można je spotkać także u młodych osób. U młodszych, w przeciwieństwie u osób starszych, przebieg choroby charakteryzuje się większą agresywnością z krótkim okresem przeżycia i większym odsetkiem transformacji w białaczkę.

Zespoły mielodysplastyczne - przyczyny i czynniki ryzyka

Zespoły mielodysplastyczne są skutkiem zaburzeń genetycznych - np. utraty części lub całego chromosomu, przeniesienia części materiału genetycznego do innego chromosomu, obecności nadmiarowego chromosomu albo kombinacji takich zmian.

Zespoły mielodysplastyczne - objawy

Jak tłumaczy dr n. med. Krzysztof Mądry z Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, objawy zespołów mielodsysplastycznych są związane z:

1) niedokrwistością, czyli niedoborem czerwonych krwinek (niska liczba czerwonych krwinek dotyczy nawet 80-90 proc. chorych):

• osłabienie
• pogorszenie tolerancji wysiłku
• bladość
• zaburzenia koncentracji
• senność

Jednak nie są to objawy typowe dla MDS. Mogą one być związane z niedoborem żelaza, witaminy B12 - zaznacza  dr Mądry. Z kolei prof. Jędrzejczak dodaje, że niedokrwistość może być spowodowana przez utratę krwi w efekcie nowotworu układu pokarmowego, np. żołądka czy jelita grubego.

2) obniżeniem liczby płytek krwi:

• wybroczyny
• sińce bez urazów
• inne cechy skazy krwotocznej

3) obniżeniem liczny neutrofili:

• częste, nawracające infekcje

Zespoły mielodysplastyczne - diagnoza

Rutynowe badanie krwi (powinno być wykonywane co najmniej raz w roku) może pomóc w rozpoznaniu choroby. Jednak w wielu przypadkach zespoły mielodysplastyczne błędnie rozpoznawane są jako niedokrwistość. Zdarza się, że z tego powodu chory na MDS przez długi czas dostaje preparaty żelaza czy witaminę B12. Ostateczne rozpoznanie stawia się na podstawie badania cytogenetycznego (badania chromosomów).

Zespoły mielodysplastyczne - leczenie

Zdecydowana większość chorych nie kwalifikuje się do transplantacji komórek krwiotwórczych z racji podeszłego wieku i chorób współistniejących - wyjaśnia dr Krzysztof Mądry. Obciążający organizm przeszczep szpiku jest możliwy tylko u osób młodych, których organizm jest dostatecznie silny. Jednak granica "młodości" wciąż się przesuwa i obecnie przeszczepy przeprowadza się nawet u sześćdziesięciolatków. Niestety, na MDS chorują przede wszystkim osoby po 60. roku życia. U tych osób stosuje się leczenie, którego celem jest przedłużenie życia i łagodzenie objawów choroby. Przetacza się koncentraty krwinek czerwonych, a niektórym chorym podawana jest pobudzająca wytwarzanie tych krwinek erytropoetyna. Jednak nadmiar gromadzącego się w organizmie żelaza także może powodować problemy. Dlatego stosuje się leki, dzięki którym nie trzeba często przetaczać krwinek i które wydłużają życie.

Źródło:lifestyle.newseria.pl

Groźne nowotwory krwi są w Polsce zbyt późno rozpoznawane

Monika Majewska