Zespół Vernera Morissona (VIPoma) - objawy, diagnoza, leczenie

Zespół Vernera Morissona (VIPoma), czyli guz wydzielający wazoaktywny peptyd jelitowy, to bardzo rzadki nowotwór neuroendokrynny. VIPoma lokalizuje się najczęściej w ogonie trzustki, ale występuje również w nadnerczach, przestrzeni zaotrzewnowej, śródpiersiu, płucach i jelicie cienkim. Najbardziej charakterystycznym objawem są obfite biegunki. Rokowanie zależy od stadium, w jakim została postawiona diagnoza. Jak przebiega leczenie Zespołu Vernera Morissona?

Spis treści

1. Zespół Vernera Morissona (VIPoma) - objawy
2. Zespół Vernera Morissona (VIPoma) - diagnoza
3. Zespół Vernera Morissona (VIPoma) - leczenie
4. Zespół Vernera Morissona (VIPoma) - rokowanie

VIPoma to nowotwór, który charakteryzuje się niezależnym wydzielaniem wazoaktywnego peptydu jelitowego, który w stanie fizjologicznym wydzielany jest przez jelita i trzustkę. Zadaniem wazoaktywnego peptydu jelitowego jest pobudzanie wydzielania soku jelitowego, rozszerzanie naczyń krwionośnych przewodu pokarmowego oraz hamowanie motoryki żołądka oraz wydzielania soku żołądkowego.

W warunkach fizjologicznych wazoaktywny peptyd jelitowy wydzielany jest pod wpływem przechodzenia kwaśnej treści żołądkowej do światła dwunastnicy. W przypadku występowania guza wydzielającego wazoaktywny peptyd jelitowy substancja ta wydzielana jest niezależnie od spożywanego pokarmu w sposób niekontrolowany wywołując niepożądane objawy ze strony przewodu pokarmowego.

VIPoma należy do grupy nowotworów złośliwych, mających tendencje do tworzenia przerzutów odległych.

VIPoma jest niezwykle rzadkim nowotworem występującym u 1/10000000 osób rocznie.

Nowotwór ten może stanowić składową zespołu MEN1, czyli mnogiej gruczolakowatości wewątrzwydzielniczej, wówczas poza VIPoma występuje pierwotna nadczynność przytarczyc i guz przedniego płata przysadki.

Zespół Vernera Morissona (VIPoma) - objawy

Najbardziej charakterystycznym objawem są bardzo obfite wodniste biegunki osiągające objętość ok. 20 litrów na dobę. Biegunki te nie ustępują pod wpływem głodzenia i występują stale. W wyniku bardzo obfitych biegunek następuje znaczne odwodnienie oraz związane z nim zaburzenia elektrolitowe. W wyniku znacznej utraty potasu występuje osłabienie mięśni, skurcze mięśni brzucha, aż do zaburzeń rytmu serca.

Często występują również niedobory żywieniowe, szczególnie niedobór żelaza i witaminy B12. Do mniej charakterystycznych objawów zalicza się osłabenie, nudności, utratę masy ciała, wzdęcia, niestrawność, wysypkę oraz zaczerwienienie skóry twarzy na skutek rozszerzania się naczyń krwionośnych pod wpływem wazoaktywnego peptydu jelitowego.

VIPoma wywołuje objawy kliniczne po osiągnięciu pewnych rozmiarów, dlatego w 60% przypadków w momencie rozpoznania występują przerzuty odległe, najczęściej w wątrobie, choć mogą występować również w płucach i węzłach chłonnych.

Niekiedy objawy mogą wynikać z obecności przerzutów w odległych narządach. Należą do nich żółtaczka, duszność, krwioplucie, czy powiększenie wątroby.

Zespół Vernera Morissona (VIPoma) - diagnoza

Rozpoznanie opiera się na badaniu lekarskim, badaniach laboratoryjnych i obrazowych. Obfite biegunki występujące bez związku ze spożywaniem posiłków stanowią podstawę wykonania badań laboratoryjnych.

Wyróżnia się markery swoiste dla guza wydzielającego wazoaktywny peptyd jelitowy, zalicza się do nich stężenie VIP we krwi. Wynik >200pg/ml stanowi podstawę do wykonania pogłębionej diagnostyki obrazowej.

Markerem nieswoistym dla VIPoma jest stężenie chromograniny A. Na podstawie wyniku można ocenić stopień zaawansowania nowotworu oraz to czy doszło do wytworzenia przerzutów odległych

Dodatkowo wykonuje się badania krwi oceniające poziom elektrolitów (jonogram), gdzie typowo stwierdza się obniżone stężenie potasu i chloru, podwyższone zaś stężenie wapnia.

Typowym objawem jest również podwyższone stężenie glukozy we krwi. W celu oceny ogniska pierwotnego guza oraz stopnia zaawansowania choroby wykonuje się tomografię komputerową oraz scyntygrafię receptorową, w której widoczne są ogniska metabolicznie czynne najczęściej umiejscowione w ogonie trzustki.

Istotne jest też wykonanie badania histopatologicznego, dzięki któremu można ocenić typ oraz stadium zaawansowania nowotworu.

Zespół Vernera Morissona (VIPoma) - leczenie

Początkowo dąży się do wyrównania zaburzeń elektrolitowych powstałych na skutek obfitych biegunek. Nierzadko konieczne jest zastosowanie dożylnej płynoterapii.

Podstawową metodą leczenia jest operacja polegająca na wycięciu guza z marginesem zdrowych tkanek. Najczęściej przed operacją stosuje się diazoksyd, który hamuje występowanie biegunek, dzięki czemu możliwe jest uniknięcie zaburzeń elektrolitowych w okresie okołooperacyjnym.

W niektórych przypadkach możliwe jest również usunięcie pojedynczych przerzutów w wątrobie, jeśli występują.

W przypadku guzów nieoperacyjnych stosuje się miejscową embolizację powierzchni guza, dzięki czemu zamyka się naczynia krwionośne doprowadzające krew do guza, na skutek czego guz ulega częściowej martwicy. Chemioterapia nie jest skuteczna w leczeniu VIPoma.

Zespół Vernera Morissona (VIPoma) - rokowanie

Rokowanie uzależnione jest od stadium, w którym guz został zdiagnozowany i tego, czy guz jest operacyjny. Przyjmuje się, że w przypadku wykonania skutecznej operacji usunięcia VIPoma odsetek 5-letnich przeżyć wynosi 95%.

Przeczytaj także: Guzy neuroendokrynne (NET): rodzaje. Jakie objawy dają guzy endokrynne?

lek. Agnieszka Michalak