Szpiczak mnogi (choroba Kahlera) - nowotwór szpiku kostnego

Szpiczak mnogi (inaczej szpiczak plazmocytowy, choroba Kahlera) to choroba, którą na początku łatwo pomylić z przeziębieniem. Dopiero badania krwi ujawniają, z jakim przeciwnikiem mamy do czynienia. To choroba nowotworowa, ale w porę wykryta daje się opanować. Sprawdź, jakie są przyczyny choroby Kahlera i jakie są objawy szpiczaka mnogiego.

Spis treści

1. Szpiczak mnogi - objawy
2. Szpiczak mnogi - przyczyny
3. Szpiczak mnogi - diagnoza
4. Szpiczak mnogi - leczenie
5. Szpiczak może być chorobą przewlekłą

Szpiczak mnogi (choroba Kahlera, szpiczak plazmocytowy) - złośliwy nowotwór kości - do niedawna rozpoznawany był głównie u osób starszych. Niestety, statystyki z ostatnich lat wskazują na niepokojącą tendencję – coraz częściej chorują ludzie poniżej 55. roku życia. W Polsce na szpiczaka mnogiego choruje ok. 6 tys. osób, nieco częściej występuje u mężczyzn. Rocznie rejestruje się 1,5-2 tys. nowych zachorowań. Szpiczak mnogi (plazmocytowy) stanowi 1 proc. wszystkich nowotworów oraz ok. 10 proc. nowotworów układu krwiotwórczego.

Choroba rozwija się w szpiku (przede wszystkim w kościach kręgosłupa, czaszki i żeber), a zmiany mają zazwyczaj charakter rozsiany – stąd nazwa szpiczak mnogi. Wywołuje go nowotworowy rozrost komórek plazmatycznych obecnych w szpiku kostnym. Wypierają one zdrowe komórki, powodując stopniowe niszczenie kości. Proces ten nazwany jest osteolizą nowotworową. Powstają ubytki, które sprzyjają złamaniom kości. Białko produkowane przez komórki szpiczakowe przedostaje się do krwi, co prowadzi do niewydolności nerek. A ponieważ szpik odpowiada też za produkcję krwinek czerwonych i ciał odpornościowych, chorzy często mają anemię i są podatni na infekcje.

Szpiczak mnogi - objawy

Niestety, objawy szpiczaka są mało charakterystyczne - łatwo pomylić je z przeziębieniem, dlatego wykrywa się go przypadkowo. Na początku mogą to być stany podgorączkowe, nieuzasadnione chudniecie, brak apetytu, nocne poty czy nawracające zakażenia.

Występują też bóle kości, dość często w okolicy lędźwiowej, uporczywe bóle głowy (mylone z migrenowymi), uczucie ciągłego zmęczenia oraz ogólne osłabienie. Z czasem pojawia się coraz więcej symptomów pozornie niemających ze sobą związku.

Postępujące niszczenie kości sprzyja złamaniom (także tym samoistnym). W procesie degradacji kości następuje uwalnianie wapnia, który przedostaje się do krwi. Może to w konsekwencji prowadzić do zaburzeń w pracy mózgu i serca. W wyniku upośledzenia liczby i aktywności komórek produkujących erytrocyty pojawia się niedokrwistość.

Natomiast w narządach wewnętrznych, np. w nerkach, gromadzą się nierozpuszczalne białka, które upośledzają ich pracę. Ponieważ dolegliwości dotyczą różnych narządów, chorzy na szpiczaka szukają pomocy u wielu lekarzy – internistów, ortopedów, reumatologów. Bezskutecznie. Kiedy wreszcie trafiają do hematologa (specjalista chorób krwi), może on po przeprowadzeniu badań postawić właściwą diagnozę.

Szpiczak mnogi - przyczyny

Pomimo wielu badań uczonym nie udało się poznać przyczyn szpiczaka. Wśród prawdopodobnych wymienia się m.in. błąd podczas podziału komórki, w następstwie czego dochodzi do mutacji pojedynczej komórki, a jej potomstwo to właśnie szpiczak. Nie ma też dostatecznie mocnych dowodów na to, że szpiczak może być dziedziczony, nawet wtedy, gdy choroba występuje u kilku osób w rodzinie. Badacze tego nowotworu przypuszczają, że jego występowanie u osób starszych można wiązać ze zmniejszeniem ogólnej odporności organizmu oraz zmianami hormonalnymi. Istnieje też teoria, że choroba może wynikać z oddziaływania na organizm człowieka szkodliwych czynników środowiskowych.

Szpiczak mnogi - diagnoza

Każdy chory podejrzewany o szpiczaka mnogiego musi przejść wiele badań. Najpierw wykonuje się te, które mogą potwierdzić lub wykluczyć chorobę. Następne określają stopień zaawansowania procesu nowotworowego i pomagają podjąć decyzje co do sposobu leczenia.

• Analiza krwi – charakterystyczne jest przyspieszone OB (ponad 100 mm/h), podwyższony poziom wapnia, duże ilości nieprawidłowego białka, a także białka prawidłowego z wyraźną obecnością przeciwciał typowych dla szpiczaka. O zaawansowaniu i agresywności choroby świadczy również wysokie stężenie beta-2-mikroglobuliny. Ponadto obserwuje się niedokrwistość i zmniejszenie liczby płytek krwi.
• Analiza moczu – ma ocenić funkcjonowanie nerek. A zatem bada się poziom kreatyniny, mocznika i kwasu moczowego oraz stężenie wapnia. Ważny jest również poziom tzw. białka Bence’a-Jonesa, na które składają się przesączone razem z moczem części przeciwciał. W zaawansowanej chorobie często występuje białkomocz.
• Badanie kości – najczęściej wykonuje się badanie radiologiczne oraz densytometrię. Zdjęcia RTG pokazują charakterystyczne ubytki (tzw. dziury serowe) w kościach, nazywane ogniskami osteolitycznymi. Są to miejsca, w których szpiczak zniszczył kość. Ubytki w kościach potwierdza się densytometrią. Czasem konieczny jest jeszcze rezonans. magnetyczny lub tomografia komputerowa, aby precyzyjnie rozpoznać wszystkie zniszczone przez chorobę fragmenty kości.
• Biopsja szpiku – pozwala ujawnić rozmiary nacieków złożonych z komórek plazmatycznych oraz określić odsetek komórek nowotworowych w szpiku. Szpik do badania pobierany jest zazwyczaj z mostka.

Szpiczak mnogi - leczenie

Odpowiednio dobrane leczenie może powstrzymać rozwój szpiczaka mnogiego i spowodować, że choroba – choć nieuleczalna – będzie trwać przez wiele lat jako choroba przewlekła. Wybór terapii jest uzależniony od wielu czynników, między innymi od wieku, ogólnego stanu zdrowia oraz stopnia, w jakim choroba upośledza życie chorego.

Objawową postać szpiczaka mnogiego leczy się, stosując chemioterapię, która ma zniszczyć komórki nowotworowe. U 60–70 proc. chorych do remisji, czyli zahamowania postępu nowotworu, prowadzi chemioterapia doustna. Dla każdego pacjenta indywidualnie dobiera się kombinację odpowiednich leków w tabletkach. W bardziej zaawansowanych stadiach choroby chemioterapia łączona jest z przeszczepieniem szpiku lub komórek macierzystych szpiku kostnego. Aby zahamować proces niszczenia kości, często stosuje się radioterapię oraz przeprowadza operację ortopedyczną polegającą na usunięciu fragmentu kości zaatakowanego przez nowotwór i wszczepieniu w to miejsce kości od dawcy (z banku kości) lub specjalnej protezy.

Wciąż pojawiają się nowe leki o różnych mechanizmach działania. Są to tzw. inhibitory proteazomu, takie jak karfilzomib, iksazomib, przeciwciała monoklonalne (elotuzumab i deratumumab) oraz inhibitory HDAC (deacetylazy histonów), do których należy panobinostat, oraz lek immunomodulujący pomalidomid.Dzięki tym lekom szpiczak staje się chorobą jeszcze bardziej przewlekłą, bo przeżycia pacjentów są coraz dłuższe w Europie sięgają one 10 lat, a w Polsce - 6-7 lat). Niestety, wiele najnowszych leków nie jest jeszcze w Polsce refundowanych. 

W terapii szpiczaka mnogiego ważne jest również łagodzenie objawów. Przy zaawansowanej anemii chorym podaje się krew, a przy łagodniejszej postaci niedokrwistości – erytropoetynę. Jest to hormon peptydowy, który stymuluje namnażanie się czerwonych krwinek w komórkach macierzystych szpiku. Przy silnych bólach kości skuteczne są plastry przeciwbólowe. Łagodzenie bólu kości jest niezwykle ważne, ponieważ pozwala się ruszać przez długi czas, a to – jak wiadomo – wzmacnia kości. Nawracające infekcje zwalcza się antybiotykami lub podawaną dożylnie immunoglobuliną.

Co dziesiąty chory na nowotwór krwi ma szpiczaka. Zwykle wykrywany jest on zbyt późno

Szpiczak może być chorobą przewlekłą

Dzięki nowym terapiom szpiczak u części chorych może się stać chorobą przewlekłą. Aby to uzyskać pilnie potrzebne jest w Polsce finansowanie nowych leków - mówili eksperci podczas XXVII Zjazdu Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów w Warszawie.

Dr Dominik Dytfeld, prezes Polskiego Konsorcjum Szpiczakowego, przyznał, że leczenie szpiczaka jest skomplikowane. Wymaga indywidualnego podejścia do każdego pacjenta i zastosowania terapii wielolekowej. - Jest to nowotwór na razie nieuleczalny i zawsze po zastosowaniu pierwszej linii leczenia nawraca, staje się oporny na terapię, dlatego stosujemy drugą linię, a potem trzecią i kolejne – tłumaczył hematolog.

Obecnie w Polsce dostęp do pierwszej i drugiej linii leczenia szpiczaka jest na dobrym lub średnim poziomie. - Niestety, w trzeciej linii możemy stosować tylko stare chemioterapie, które są związane z szeregiem powikłań (...), ale też mają bardzo ograniczoną skuteczność. Nie mamy możliwości stosowania nowych leków – podkreślił hematolog.

Zdaniem specjalistów najpilniejszego finansowania wymagają trzy nowe leki, które mogą znacznie przedłużyć życie pacjentom ze szpiczakiem nawrotowym i opornym na starsze terapie: daratumumab, pomalidomid i karlizomib.

Dzięki postępowi w medycynie szpiczak może być chorobą przewlekłą a nie wyrokiem

Anna Jarosz

Monika Majewska

Konsultacja: dr n. med. Grzegorz Luboiński