Przyzwojak: przyczyny, objawy, leczenie

Przyzwojak to zmiana wywodząca się z komórek układu neuroendokrynnego. W większości przypadków przyzwojaki są guzami łagodnymi, część z nich może być jednak złośliwa. Jakie są  przyczyny i objawy przyzwojaka? Jak przebiega leczenie takiego guza endokrynnego?

Spis treści

1. Przyzwojaki: przyczyny
2. Przyzwojaki: rodzaje i objawy
3. Przyzwojaki: diagnostyka
4. Przyzwojaki: leczenie i rokowanie

Przyzwojaki (łac. paraganglioma) to guzy neuroendokrynne, które powstają z komórek układu neuroendokrynnego, które uległy transformacji nowotworowej. Komórkami neuroendokrynnymi nazywa się twory, które rozproszone są po całym organizmie człowieka. Wydzielają one szereg różnych substancji, które odpowiadają za regulowanie m.in. przebiegu procesów trawienia pokarmów czy kontrolowanie czynności różnych narządów układu endokrynnego (np. tarczycy). Ze względu na pochodzenie i pojawiające przez ich obecność objawy, przyzwojaki przypominają nieco guza chromochłonnego nadnerczy. Ten typ guzów z komórek neuroendokrynnych spotykany jest zwykle u starszych pacjentów – szczyty zachorowań obserwowane są bowiem w 5. i 6. dekadzie życia.

Przyzwojaki najczęściej są zmianami łagodnymi, zdarzają się jednak wśród nich również i postacie złośliwe.

Objawy przyzwojaków bywają różne – jedną z potencjalnych dolegliwości pacjentów są znaczne zaburzenia ciśnienia tętniczego krwi. Rozpoznanie przyzwojaka jest o tyle istotne, że dzięki podjęciu leczenia – bazującego głównie na zabiegach operacyjnych – u większości chorych możliwe jest uwolnienie ich od dręczących ich dolegliwości.

Przyzwojaki: przyczyny

Przyczyny przyzwojaków najczęściej pozostają niejasne. Większość (bo nawet 3/4) tych zmian występuje jako guzy sporadyczne, pozostałą część stanowią postacie przyzwojaków pojawiające się na skutek odziedziczonych zaburzeń genetycznych. Zwiększona częstość występowania przyzwojaków obserwowana jest u pacjentów z:

• zespołami mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej MEN2A i MEN2B,
• zespołem von Hippel-Lindau,
• neurofibromatozą typu I,
• zespołem Carneya (rozrostem mikroguzkowym nadnerczy).

Przyzwojaki: rodzaje i objawy

Klasyfikacja przyzwojaków nie jest w pełni jasna. Część specjalistów uważa, że jako takie zmiany klasyfikować można tylko te twory, które wywodzą się z ciałek przyzwojowych układu przywspółczulnego. Inni autorzy do grupy przyzwojaków zaliczają również te zmiany, które pochodzą od ciałek przyzwojowych układu współczulnego. Obecnie popularniejszy wydaje się być pierwszy pogląd, według którego mianem przyzwojaków określa się zmiany powstałe na bazie komórek układu przywspółczulnego.Przyzwojaki rozwijać się mogą w różnych okolicach ciała – spotykane są one zarówno w obrębie głowy i szyi, jak i w okolicy jamy brzusznej. Najczęściej rozwijającymi się u pacjentów zmianami są:

• przyzwojak kłębka szyjnego (pojawiający się w okolicy rozwidlenia tętnicy szyjnej)
• przyzwojak szyjno-bębenkowy
• przyzwojak nerwu błędnego

Objawy przyzwojaków zależne są przede wszystkim od uwalniania przez te guzy hormonów. Produkowanymi przez nie substancjami mogą być głównie adrenalina oraz noradrenalina. Na skutek wzmożonego wyrzutu tych hormonów pacjenci doświadczać mogą:

• znacznego wzrostu ciśnienia tętniczego krwi
• bólów głowy
• wyjątkowo wzmożonej potliwości
• nagle występującej bladości skóry
• przyspieszenia czynności serca lub kołatań serca

Poza powyższymi objawami przyzwojaków, u chorych pojawiać się mogą też dolegliwości ściśle związane z lokalizacją patogennych zmian. Można wśród nich wymienić chociażby obecność wyczuwalnego tworu w obrębie szyi (w przypadku przyzwojaka kłębka szyjnego) czy szumy uszne i różnego stopnia utratę słuchu (spotykane w przebiegu przyzwojaka szyjno-bębenkowego). Z kolei u chorych na przyzwojaka nerwu błędnego obserwowane bywają dysfagia oraz chrypka. Zdarza się jednak również sytuacja, kiedy przyzwojak nie produkuje żadnych hormonów – w takich warunkach guz może nie dawać żadnych objawów lub prowadzić jedynie do pojawienia się nietypowego uwypuklenia w jakiejś okolicy ciała.Objawy przyzwojaków mogą pojawiać się w dowolnych momentach, zdarza się jednak też, że pewne sytuacje prowokują wystąpienie dolegliwości u chorych. Wśród takich zdarzeń wymienić można:

• przeżywanie silnego stresu
• znaczną aktywność fizyczną
• doświadczenie urazu
• poród

Przyzwojaki: diagnostyka

Rozpoznanie przyzwojaków nierzadko nastręcza sporych trudności – zmiany te są rzadkimi schorzeniami (przyzwojaki rejonu głowy i szyi, według statystyk, stanowią jedynie około 0,03% wszystkich ludzkich nowotworów), dlatego też algorytmy diagnostyczne skupiają się zwykle na zupełnie innych schorzeniach. Ku podejrzeniu guza z komórek neuroendokrynnych lekarza może skierować występowanie u chorego np. wyjątkowo opornego na leczenie, szczególnie epizodycznego, nadciśnienia.W diagnostyce przyzwojaków największe znaczenie mają badania ultrasonograficzne oraz tomografia komputerowa. W przypadku różnych zmian nowotworowych wykorzystanie znajdują badania biopsyjne, z kolei w razie podejrzewania istnienia u pacjenta przyzwojaka takie postępowanie jest zdecydowanie przeciwwskazane – guzy te są zazwyczaj silnie unaczynione, przez co pobranie biopsji związane mogłoby być ze znacznym zagrożeniem dla pacjenta.

Przyzwojaki: leczenie i rokowanie

W leczeniu przyzwojaków zastosowanie znajdują przede wszystkim zabiegi chirurgiczne. W przypadku, kiedy guza nie można operować, u pacjentów wdrażana jest radioterapia. Rokowanie pacjentów z przyzwojakiem można uznać za dobre – całkowita resekcja guza doprowadza zwykle do wyleczenia. Gorsza sytuacja dotyczy części chorych na przyzwojaka nerwu błędnego, ta postać guza z komórek neuroendokrynnych miewa bowiem tendencję do transformacji złośliwej i dawania przerzutów (ogniska wtórne w tej sytuacji obserwowane są przede wszystkim w płucach).