Nowotwory serca złośliwe i niezłośliwe

Nowotwory serca należą do rzadkości, lecz ich umiejscowienie w tak ważnym życiowo narządzie jakim jest serce sprawia, że stanowią bardzo istotny problem. Guzy serca dzielimy na pierwotne i wtórne. Jakie są przyczyny i objawy pojawiania się nowotworów serca? Jak przebiega ich leczenie?

Spis treści

1. Niezłośliwe nowotwory serca
2. Niezłośliwe nowotwory serca - objawy
3. Niezłośliwe nowotwory serca - diagnostyka
4. Niezłośliwe nowotwory serca - leczenie i rokowania
5. Złośliwe nowotwory serca
6. Złośliwe nowotwory serca - objawy
7. Złośliwe nowotwory serca - diagnostyka
8. Złośliwe nowotwory serca - leczenie i rokowania
9. Przerzuty nowotworowe do serca

Nowotwory serca występują rzadko, przy czym guzy serca mogą mieć charakter pierwotny, czyli wywodzić się bezpośrednio z serca lub wtórny – być wynikiem przerzutu z innej lokalizacji. Nowotwory pierwotne są niezwykle rzadkie. Na podstawie badań autopsyjnych, ich występowanie szacuje się na 0,002-0,33% (mniej niż 3 przypadki na 10 000 sekcji).

Przerzuty występują w populacji o wiele częściej. Guzy pierwotne możemy podzielić na:

• niezłośliwe nowotwory serca (zmiany łagodne stanowią aż 75%),
• złośliwe nowotwory serca.

Niezłośliwe nowotwory serca

Najczęstszym nowotworem pierwotnym serca jest śluzak (myxoma). Wzrasta zwykle jako uszypułowana masa i najczęściej lokalizuje się w lewym przedsionku jako pojedynczy guz. Wyróżnia się jego 2 postaci: sporadyczną i rodzinną, która stanowi ok. 5-10%. Śluzaki w postaci rodzinnej częściej mają charakter wieloogniskowy, częściej lokalizują się w komorach serca i częściej nawracają.

Rodzinne występowanie może być skojarzone z zespołem Carneya, w którego skład wchodzą m.in: mnogie śluzaki w sercu i innych lokalizacjach ciała, zaburzenia endokrynologiczne, zmiany barwnikowe skóry, rak tarczycy i nowotwory jądra z komórek Sertolego.

Inne, rzadziej występujące niezłośliwe guzy serca to m.in:

• włókniak (fibroma) – drugi co do częstości; rozpoznawany przeważnie w 2 r.ż; w 5% związany występowaniem zespołu Gorlina;
• włókniak brodawczakowaty (fibroelastoma papillare) – najczęstszy nowotwór zastawek; dotyczy osób w 6.-7. dekadzie życia;
• mięśniak prążkowanokomórkowy (rhabdomyoma) – najczęstszy u dzieci; wykazuje związek ze stwardnieniem guzowatym;
• tłuszczak (lipoma);
• naczyniak/naczyniak limfatyczny (haemangioma/lymphangioma);
• potworniak (teratoma);
• tłuszczakowaty przerost przegrody międzyprzedsionkowej.

Niezłośliwe nowotwory serca - objawy

Objawy łagodnych nowotworów serca zależą w największym stopniu od ich lokalizacji i rozmiarów. Znacząco mniejszą rolę odgrywa typ histologiczny. Powolny wzrost często sprawia, że przez wiele lat nie powodują żadnych objawów i wykrywane są przypadkowo.

Gdy guz osiąga wymiary, dzięki którym zaburza przepływ krwi w obrębie jam i zastawek serca - mogą pojawić się typowe objawy niewydolności serca takie jak:

• duszność,
• upośledzona tolerancja wysiłku,
• napadowa duszność nocna,
• omdlenia,
• zastój w krążeniu płucnym,
• obrzęki.

Nowotwory umiejscowione w pobliżu zastawek mogą imitować wadę serca – najczęściej niedomykalność mitralną w przypadku śluzaka lewego przedsionka. Z kolei te, znajdujące się w pobliżu struktur układu bodźcoprzewodzącego lub szerzące się śródściennie w obrębie mięśnia sercowego mogą powodować arytmie.

Guzy w obrębie jam serca mogą również ulec fragmentacji i stanowić punkt wyjścia dla zatorów w krążeniu systemowym lub płucnym. W 30% przypadków najczęstszego nowotworu serca – śluzaka, mogą wystąpić także objawy ogólnoustrojowe takie jak:

• osłabienie,
• utrata masy ciała,
• zmiany skórne,
• gorączka,
• bóle stawów,
• objaw Raynaud,
• palce pałeczkowate,
• niedokrwistość.

Niezłośliwe nowotwory serca - diagnostyka

W przypadku nowotworów serca największą rolę odgrywa diagnostyka obrazowa. Podstawowe znaczenie ma badanie echokardiograficzne (ECHO serca). Standardowo wykonywane przezklatkowe ECHO (TTE) dostarcza bazowych informacji na temat lokalizacji, morfologii i wielkości guza. Pozwala również na ocenę zaburzeń przepływu krwi.

Dość często istnieją wskazania do przeprowadzenia odmiany tego badania, czyli TEE. W tym przypadku sonda ultrasonograficzna wprowadzana jest do przełyku na wysokość serca. Z tego punktu możemy dokładniej uwidocznić żyły główne, płucne, przedsionki oraz przegrodę międzyprzedsionkową.

W celu jeszcze dokładniejszej oceny guza stosuje się badanie rezonansem magnetycznym (MR) i tomografię komputerową (TK). MR doskonale nadaje się do ustalenia typu zmiany oraz różnicowania nowotworu m.in. ze skrzeplinami lub wegetacjami bakteryjnymi w przebiegu IZW, czyli infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Ostateczne rozpoznanie stawiane jest na podstawie badania histopatologicznego usuniętego guza.

Niezłośliwe nowotwory serca - leczenie i rokowania

Leczenie z wyboru stanowi resekcja chirurgiczna guza. Każdy śluzak powinien być usunięty w trybie pilnym. Nieoperowany może doprowadzić do nagłej śmierci sercowej (spowodowanej ostrym zamknięciem ujść przedsionkowo-komorowych) oraz groźnych zatorów, szczególnie w naczyniach krążenia mózgowego.

Większość nowotworów łagodnych można całkowicie usunąć, lecz niekiedy zakres resekcji jest na tyle duży, że konieczna jest równoczasowa naprawa zastawki lub wszczepienie stymulatora serca. W przypadku śluzaka istnieje ryzyko nawrotu. Odsetek wznów po operacji wynosi ok. 3%.

Zdecydowanie częściej mają miejsce u pacjentów z zespołem Carneya. Zwykle zdarzają się pierwszych 4 latach po zabiegu. Z tego względu u każdego pacjenta wykonuje się coroczną kontrolę echokardiograficzną.

Złośliwe nowotwory serca

Pierwotne zmiany złośliwe w sercu są rzadsze niż łagodne. Stanowią bowiem 25% wszystkich pierwotnych nowotworów serca. Większość z nich stanowią mięsaki. Najczęstszym z nich jest naczyniakomięsak, czyli angiosarcoma, który w 80% przypadków zlokalizowany jest w prawym przedsionku.

Agresywnie nacieka struktury serca, a w momencie pojawienia się objawów i postawienia diagnozy zwykle obecne są już przerzuty. Najczęstsze lokalizacje przerzutów to: płuca (>50%), węzły chłonne klatki piersiowej, śródpiersie i kręgosłup.

Czas przeżycia od momentu rozpoznania to zazwyczaj kilka miesięcy. Inne typy histologiczne mięsaków:

• mięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma),
• włókniakomięsak (fibrosarcoma)
• międzybłoniak złośliwy (mesothelioma malignom)
• mięsak gładkomórkowy (leiomyosarcoma)

Inną grupą pierwotnych nowotworów złośliwych serca są chłoniaki. Ich występowanie może mieć związek z zakażeniem wirusem Epstein Barr (EBV) oraz upośledzeniem odporności w przebiegu AIDS lub leczenia immunosupresyjnego. Zapadalność na tę grupę nowotworów serca rośnie.

Złośliwe nowotwory serca - objawy

Objawy guzów złośliwych serca są niespecyficzne. Do najczęstszych należą:

• duszność,
• bóle zamostkowe,
• bóle opłucnowe,
• kołatania serca,
• omdlenia.

Ze względu na częstszą lokalizację w prawej części serca, częściej mamy do czynienia z klinicznymi cechami tzw. "niewydolności prawokomorowej" – jej cechy to m.in.: nadmiernie wypełnione żyły szyjne, obrzęki kończyn dolnych, powiększona wątroba, wysięki opłucnowe i osierdziowe.

Jak w przypadku innych nowotworów złośliwych mogą wystąpić typowe objawy ogólne: gorączka, osłabienie, utrata apetytu i masy ciała. W proces chorobowy często zostaje włączone osierdzie, wskutek czego w worku osierdziowym otaczającym serce może dochodzi do gromadzenia się wysięku. W konsekwencji możemy mieć do czynienia z pełnoobjawową tamponadą serca.

Złośliwe nowotwory serca - diagnostyka

Zakres badań obrazowych wykonywanych w przypadku w nowotworów złośliwych serca jest identyczny jak w przypadku zmian łagodnych. Wstępne rozpoznanie stawiane jest na podstawie przezklatkowego ECHO serca, często uzupełnionego badaniem przezprzełykowym. Diagnostyka za pomocą MR lub TK pozwala dokładnie prześledzić zakres naciekania ścian serca oraz struktur w obrębie klatki piersiowej. Pozwala zatem zaplanować ewentualny zabieg operacyjny.

Rozsiew nowotworu może być również oceniony dzięki pozytronowej tomografii emisyjnej – PET. Problemem jest jednak mniejsza dostępność tego badania. W badaniu obrazowym możemy wyodrębnić szereg cech takich jak np.: wieloogniskowy charakter, nieostre granice guza, patologiczne unaczynienie czy naciek miokardium, które pozwalają ze znacznym prawdopodobieństwem stwierdzić, że mamy do czynienia z procesem złośliwym.

Istnieją możliwości przedoperacyjnej oceny histologicznej guza. Należą do nich: badanie cytologiczne płynu osierdziowego pobranego drogą perikardiocentezy oraz badanie bioptatu pobranego w trakcie cewnikowania serca. Znajomość typu nowotworu pozwala na dobranie odpowiedniej strategii leczenia.

Ostateczne rozpoznanie stawiane jest na podstawie oceny histopatologicznej usuniętego guza.

Złośliwe nowotwory serca - leczenie i rokowania

Wybór leczenia jest uzależniony od wielu czynników takich jak: typ histologiczny, wielkość, umiejscowienie, stopień naciekania innych struktur i nasilenie objawów. Kardiochirurgiczne usunięcie pierwotnej zmiany złośliwej możemy rozważy w przypadku guza ograniczonego do serca. Często resekcja nie jest całkowita, lecz ma charakter paliatywny – jej cel to zmniejszenie objawów poprzez redukcję masy nowotworowej.

W przypadkach nieresekcyjnych np. gdy obecne są odległe przerzuty, stosowane jest leczenie systemowe.

Czasami, gdy niemożliwe jest usunięcie guza w granicach zdrowych tkanek, wykorzystuje się technikę autotransplantacji polecającej na wycięciu serca, usunięciu guza poza ciałem pacjenta, a następnie reimplantacji serca. Radio- i chemioterapia mogą być stosowane jako terapia uzupełniająca do zabiegu.

W większości mięsaków odpowiedź na ten typ leczenia jest znikoma. W niektórych typach nowotworu stanowią jednak metodę z wyboru. Pierwotna chemioterapia skutecznie zmniejsza dolegliwości i przedłuża życie w u chorych chłoniakiem serca. Radioterapia może przynieść korzystne efekty w przypadku międzybłoniaka osierdzia.

Rokowanie jest zazwyczaj niekorzystne. Czas przeżycia chorych przeważnie nie przekracza roku od momentu rozpoznania.

Przerzuty nowotworowe do serca

Warto podkreślić, że to właśnie guzy o charakterze wtórnym, czyli przerzuty z innych lokalizacji są najczęstszym typem zmian nowotworowych w sercu. Występują kilkadziesiąt razy częściej niż wyżej przedstawione nowotwory pierwotne. Ich obecność świadczy o bardzo zaawansowanym stadium choroby. Najczęstszym źródłem przerzutów w sercu są:

• rak płuca,
• rak piersi,
• białaczki i chłoniaki,
• międzybłoniak opłucnej,
• rak przełyku,
• czerniak.

Do zajęcia serca może dojść drogą:

• limfatyczną,
• krwionośną,
• naciekaniem przez ciągłość,
• drogą wrastania do światła układu żylnego.

Najczęstsza droga naczyń chłonnych wykorzystywana jest przez nowotwory nabłonkowe i dotyczy zmian w osierdziu lub warstwie nasierdziowej. Rozsiew krwiopochodny zwykle powoduje zajęcie samego mięśnia sercowego. Tą drogą zajmuje serce czerniak i mięsaki.

Naciekanie przez ciągłość obserwuje się przypadku nowotworów zlokalizowanych w bezpośredniej bliskości serca np. raka płuc, przełyku, grasicy, sutka. Zdecydowanie częstsze są jednak przerzuty. Niektóre nowotwory mogą wrastać do jam serca poprzez światło dużych naczyń żylnych, zwłaszcza żyłę główną dolną. Tak może szerzyć się do prawego przedsionka zaawansowany rak nerki, guz chromochłonny rdzenia nadnerczy, rak wątrobowokomórkowy lub nerczak płodowy tzw. guz Wilmsa.

Objawy związane bezpośrednio z inwazją serca zdarzają się rzadko. Jeśli występują, są raczej niespecyficzne. Chorzy uskarżają się na tępy ból w klatce piersiowej, kaszel i duszności oraz objawy ogólne. Dominują przeważnie objawy choroby podstawowej.

Bardzo często dochodzi do zajęcia osierdzia. Płyn w worku osierdziowym może mieć charakter przesiękowy, wysiękowy, a nawet krwotoczny. Zewnętrzny ucisk wywierany przez narastający płyn zaburza funkcję rozkurczową i napełnienie jam serca powodując tzw. tamponadę serca.

Przyczyną tego stanu może być zarówno bezpośrednie zajęcie osierdzia przez proces nowotworowy, jak i również odczyn w odpowiedzi na leczenie radio- lub chemioterapią.

Obecność przerzutów w sercu najczęściej świadczy, że choroba jest już nieuleczalna. Z tego względu możliwości leczenia są bardzo ograniczone. Sprowadzają się przede wszystkim do paliatywnej chemio- lub radioterapii. Leczenie chirurgiczne polegające na zabiegu resekcyjnym wykonywane jest bardzo rzadko, gdy występują ku temu sprzyjające warunki.

Zasadne jest szczególnie w przypadku nowotworów szerzących się śródnaczyniowo, wnikających przez żyłę główną dolną lub żyły płucne, ponieważ zwykle nie naciekają mięśnia sercowego. Często postępowanie chirurgiczne sprowadza się do zabiegów paliatywnych mających na celu ewakuację płynu z worka osierdziowego.

Najprostszym z nich, wykonywanym w znieczuleniu miejscowym jest nakłucie worka osierdziowego, czyli perikardiocenteza. Gdy problemem jest nawracający wysięk, skuteczne może okazać się doosierdziowe podanie leków sklerotyzujacych lub cytostatyków np. bleomycyny i cisplatyny.

Inną możliwością odbarczenia jest wykonanie tzw. fenestracji - okienka komunikującego jamę osierdzia z jamą opłucnej (lub otrzewnej). Niestety, rokowanie u większości pacjentów z przerzutami do serca jest bardzo niekorzystne.