Nerwiakomięsak (schwannoma malignum)

Nerwiakomięsak (schwannoma malignum) należy do grupy mięsaków, które stanowią jedne z najzłośliwszych nowotworów. Nerwiakomięsak wywodzi się z komórek nerwowych i może rozwijać się w różnych miejscach na ciele i nie zawsze daje odczuwalne objawy. Jakie są przyczyny powstawania nerwiakomięsaków i jak przebiega leczenie? Jakie są rokowania?

Spis treści

1. Nerwiakomięsak (schwannoma malignum): przyczyny
2. Nerwiakomięsak (schwannoma malignum): objawy
3. Nerwiakomięsak (schwannoma malignum): diagnostyka
4. Nerwiakomięsak (schwannoma malignum): leczenie
5. Nerwiakomięsak (schwannoma malignum): rokowanie

Nerwiakomięsak (schwannoma malignum) to dawna nazwa zmiany nowotworowej, którą obecnie nazywa się złośliwym nowotworem osłonek nerwów obwodowych (angielskie malignant peripheral nerve sheath tumor, w skrócie MPNST). Nerwiakomięsaki wywodzą się z komórek związanych z nerwami obwodowymi, takich jak komórki Schwanna czy fibroblasty. Jest to zmiana nowotworowa o dużym stopniu złośliwości – w klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia nerwiakomięsakowi przypisywany jest czwarty, najwyższy stopień złośliwości.Typowy wiek zachorowania na nerwiakomięsaka to około 20-50 lat. Około połowa wśród wszystkich tych zmian występuje u pacjentów obarczonych nerwiakowłókniakowatością typu I (zwaną też chorobą von Recklinghausena). Nerwiakomięsaki stanowią do około 10% wszystkich mięsaków tkanek miękkich występujących u ludzi.

Nerwiakomięsak (schwannoma malignum): przyczyny

Dokładne przyczyny występowania nerwiakomięsaka nie są znane. Podejrzewa się, że udział w rozwoju tego schorzenia mają przede wszystkim zaburzenia genetyczne. Potwierdzać taką tezę mogłoby to, że u pacjentów z nerwiakomięsakiem spotykane są mutacje w obrębie genu p53. W prawidłowych warunkach produkt białkowy tego genu ma działania hamujące rozwój nowotworów poprzez m.in. blokowanie podziałów komórkowych. W sytuacji, kiedy białko p53 nie funkcjonuje prawidłowo, tendencja do rozwoju nowotworu zdecydowanie wzrasta – jednym ze schorzeń, którego ryzyko wystąpienia istnieje u pacjentów z mutacjami p53, jest właśnie nerwiakomięsak.Innym wytłumaczeniem dla hipotezy, że nerwiakomięsak jest związany z mutacjami genetycznymi, może być to, że 50% chorych na ten nowotwór cierpi jednocześnie na nerwiakowłókniakowatość typu I (NF1). Schorzenie to jest natomiast spowodowane mutacjami genów zlokalizowanych na chromosomie 17. Ryzyko zachorowania pacjenta z NF1 na nerwiakomięsaka jest stosunkowo duże, w ciągu całego życia sięgać może nawet do 13%.

Nerwiakomięsak (schwannoma malignum): objawy

Zdarza się sytuacja, że schwannoma malignum rozwija się u pacjenta całkowicie bezobjawowo. U innych chorych – chociażby ze względu na to, że zmiana umiejscawiać się może w różnych miejscach na ciele – prezentowany przez nich obraz kliniczny może być bardzo zmienny. Możliwymi objawami nerwiakomięsaka są:

• pojawienie się guzkowatego uwypuklenia w obrębie tkanek miękkich np. kończyn (górnych lub dolnych) czy tułowia,
• parestezje,
• uczucie drażliwości w okolicy rozwijającego się guza,
• zaburzenia ruchomości różnych części ciała (szczególnie w przypadku, gdy nerwiakomięsak rozwija się w okolicy splotu barkowego czy lędźwiowego),
• nietypowe odczucia w obrębie zajętego przez zmianę rejonu ciała, takie jak ukłucia, pieczenie czy ogólny dyskomfort.

Nerwiakomięsak (schwannoma malignum): diagnostyka

W rozpoznawaniu nerwiakomięsaków podstawowe znaczenie mają badania obrazowe. Wśród nich za standardowe w przypadku tego nowotworu uznaje się obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. W diagnostyce nerwiakomięsaków wykorzystanie znajdują też inne techniki diagnostyki obrazowej, takie jak np. pozytronowa tomografia emisyjna (PET), tomografia komputerowa (TK) czy badania ultrasonograficzne. Badania obrazowe służą w tym przypadku nie tylko ocenianiu zmiany pierwotnej, ale i wykryciu jej ewentualnych przerzutów do innych narządów.Opisane powyżej badania co najwyżej pozwalają na wysunięcie podejrzenia, że badany pacjent cierpi na nerwiakomięsaka. Ostateczne potwierdzenie charakteru schorzenia nowotworowego możliwe jest na drodze badania histopatologicznego pobranej wcześniej od pacjenta tkanki (materiał można uzyskać jeszcze przed leczeniem nerwiakomięsaka poprzez wykonanie biopsji, czasami ocen histopatologicznych dokonuje się śródoperacyjnie).

Nerwiakomięsak (schwannoma malignum): leczenie

Podstawowe znaczenie w leczeniu nerwiakomięsaka ma postępowanie chirurgiczne. U różnych pacjentów może zaistnieć konieczność przeprowadzenia różnego rodzaju ingerencji. Zdarzyć się może, że prosta resekcja guza będzie wystarczająca do wyleczenia. U innych chorych, u których rozwijający się np. w obrębie kończyn nerwiakomięsak posiada wyjątkowo duże rozmiary i gdy jest on bardzo dużo unaczyniony, może niestety zaistnieć konieczność nawet przeprowadzenia amputacji zajętej części ciała.Innymi oddziaływaniami, służącymi leczeniu nerwiakomięsaka, są radioterapia oraz chemioterapia. Radioterapia może być zalecana pacjentom zarówno w okresie przed-, jak i pooperacyjnym. Naświetlanie jeszcze przed zabiegiem chirurgicznym ma zazwyczaj na celu maksymalne zmniejszenie rozmiarów guza i uczynienie jego resekcji jak najmniej okaleczającej dla pacjenta (aby zapobiec nawrotom choroby, nerwiakomięsak musi być wycięty z marginesem zdrowych tkanek).

Nerwiakomięsak (schwannoma malignum): rokowanie

Nerwiakomięsaki są nowotworymi o niezbyt dobrym dla pacjentów rokowaniu. Pięcioletnie przeżycia obserwowane są u od 15 do 50% osób cierpiących na to schorzenie. Dłuższe czasy przeżycia obserwowane są u pacjentów, u których leczona zmiana miała mniej niż 5 cm wielkości, a także u tych chorych, u których podczas zabiegu chirurgicznego udało się usunąć całą masę nerwiakomięsaka.Pogarszać rokowanie pacjentów ze schwannoma malignum może obecność przerzutów nowotworowych w narządach odległych. Guz posiada niestety dużą zdolność do tworzenia przerzutów – do ich pojawienia się dochodzi u nawet do 40% pacjentów z nerwiakomięsakiem, najczęstszym lokalizacją wtórnych ognisk nowotworu są płuca.