Nerczak zarodkowy (guz Wilmsa) – przyczyny, objawy, leczenie i rokowania

Nerczak zarodkowy, inaczej guz Wilmsa, to nowotwór nerki, który najczęściej dotyka dzieci od 3. do 4. roku życia. Mimo że jest to nowotwór złośliwy, rokowania są bardzo dobre – większość leczonych wraca do zdrowia. Jakie są przyczyny i objawy nerczaka zarodkowego? Jak przebiega leczenie?

Spis treści

1. Nerczak zarodkowy (guz Wilmsa): przyczyny
2. Nerczak zarodkowy (guz Wilmsa): objawy
3. Nerczak zarodkowy (guz Wilmsa):  diagnoza
4. Nerczak zarodkowy (guz Wilmsa): leczenie
5. Nerczak zarodkowy (guz Wilmsa) - rokowania

Nerczak zarodkowy (łac. nephroblastoma), inaczej guz Wilmsa, nerczak płodowy lub nerczak złośliwy, to najczęstszy złośliwy nowotwór nerek u dzieci. Stanowi około 97 proc. nowotworów tego narządu i 7-8 proc. nowotworów złośliwych u najmłodszych. Występuje u 1 na 10 000 dzieci poniżej 15. roku życia, jednak najczęściej rozpoznaje się go u tych między 3. a 4. rokiem życia. Sporadyczne chorobę diagnozuje się u nastolatków, a u dorosłych praktycznie nie występuje. W większości przypadków (90-95 proc.) guz zajmuje tylko jedną nerkę.

Nerczak zarodkowy (guz Wilmsa): przyczyny

Nerczak zarodkowy powstaje z pozostałości zarodkowej tkanki nefrogennej (stąd nazwa nerczak zarodkowy), czyli przetrwałej tkanki płodowej. Pozostałości te wykrywa się u około 1 proc. zdrowych noworodków i najczęściej ulegają one zanikowi. Uważa się, że mutacje genów WT1 i WT2 (zlokalizowanych na chromosomie 11), odgrywających ważną rolę w rozwoju nerki i gonad, predysponuje do przetrwania tego typu pozostałości po urodzeniu i rozwoju nowotworu.

Istnieje także postać rodzinna guza Wilmsa, która stanowi 1-2 proc. przypadków tych guzów. Wówczas chorobę dziedziczy się autosomalnie dominująco.

Nerczak zarodkowy (guz Wilmsa): objawy

• bóle brzucha
• nudności i wymioty
• gorączka bez określonej przyczyny
• nawracające infekcje dróg moczowych (oporne na leczenie)
• krwiomocz
• nadciśnienie
• zaparcia
• niebolesny guz jamie brzusznej, który można wyczuć podczas dotykania brzucha
• znaczne powiększenie obwodu brzucha

U około 10 proc. chorych pojawiają się wady rozwojowe, a w szczególności wnętrostwo (gdy jądra nie zstąpiły do worka mosznowego, tylko zatrzymały się w jamie brzusznej) i spodziectwo (gdy ujście cewki moczowej zlokalizowane jest na brzusznej stronie prącia).

Ponadto guz Wilmsa może współistnieć z innymi zespołami wad wrodzonych, takimi jak: zespół Beckwitha-Wiedemanna, zespół WAGR, zespół Denysa i Drasha, zespół Perlmana i zespół Edwardsa.

Nerczak zarodkowy (guz Wilmsa):  diagnoza

W przypadku podejrzenia nerczaka zarodkowego w pierwszej kolejności wykonuje się USG jamy brzusznej i nerek. Gdy wynik tego badania jest wątpliwy lub niejednoznaczny, można wykonać badanie tomografem lub rezonansem magnetycznym.

Ponadto lekarz może zlecić urografię, która pozwoli wykryć guza zlokalizowanego wewnątrz nerki, lub renoscyntygrafię (badanie izotopowe nerek). Wskazana może być również biopsja (jednak nie można jej wykonać m.in. u dzieci poniżej 3. miesiąca życia).

Zaleca się wykonanie badania radiologicznego klatki piersiowej, a najlepiej tomografię komputerową płuc (gdyż guz zwykle daje przerzuty właśnie do tego narządu).

Nerczak zarodkowy (guz Wilmsa): leczenie

Leczenie nerczaka zarodkowego składa się z kilku etapów:

1. Chemioterapia przedoperacyjna - 4-6 tygodnie przed operacją przeprowadza się chemioterapię, dzięki której można zmniejszyć lub zlikwidować ryzyko powstania przerzutów, a także zmniejszyć wielkość guza. Wówczas lekarzom łatwiej o całkowite wycięcie tkanki nowotworowej. Chemioterapia zapobiega także pękaniu guza.2. Nefrektomia, czyli operacyjne wycięcie guza wraz z nerką. 3. Chemioterapia pooperacyjna - jeśli po operacji nadal stwierdza się obecność guza Wilmsa, ponownie stosuje się chemioterapię, która trwa od 4 do 27 tygodni (zależy od stopnia zaawansowania guza). U pacjentów z wysokim stopniem zaawansowania stosuje się  dodatkowo radioterapię.

Po wyleczeniu konieczne są badania kontrolne. USG wykonuje się co 3 miesiące aż do 7. roku życia oraz tomografię komputerową po 3 miesiącach od operacji.

Nerczak zarodkowy (guz Wilmsa) - rokowania

W większości przypadków (stadium I i II) udaje się wyleczyć nawet 90 proc. pacjentów. U chorych w stadium III-V (które zwykle są związane z obustronnym zajęciem nerek, przerzutami do płuc lub do węzłów chłonnych) szanse na wyleczenie wynoszą 70 proc.

Monika Majewska