Mięsak (guz) Ewinga – przyczyny, objawy, leczenie i rokowania

Mięsak (guz) Ewinga to złośliwy nowotwór kości, który najczęściej dotyka dzieci. Pierwsze objawy mięsaka Ewinga to bóle kości, które niekiedy wiązane są z przypadkowym urazem, a co za tym idzie - bagatelizowane. Ma to swoje konsekwencje, ponieważ im później zostanie rozpoznany guz Ewinga, tym gorsze rokowania. Jakie są przyczyny i pozostałe objawy mięsaka Ewinga? Na czym polega leczenie?

Spis treści

1. Mięsak (guz) Ewinga – przyczyny
2. Mięsak (guz) Ewinga – objawy
3. Mięsak (guz) Ewinga – badania
4. Mięsak (guz) Ewinga – leczenie
5. Mięsak (guz) Ewinga – rokowania

Mięsak (guz) Ewinga (błędnie określany jako rak kości), należy do grupy mięsaków kości, który występuje głównie u dzieci i młodzieży. Mięsak Ewinga stanowi 1–3 proc. wszystkich nowotworów u dzieci i jest drugim co do częstości występowania nowotworem kości u najmłodszych (po kostniakomięsaku). Mięsak Ewinga występuje częściej u chłopców niż u dziewczynek. Szczyt zachorowania stwierdza się w przedziale wiekowym 10–14 lat u chłopców i 5–9 lat u dziewczynek.

Mięsak Ewinga należy do nowotworów z rodziny mięsaka Ewinga (ESFT), do których zalicza się także takie nowotwory jak: pozakostna postać mięsaka Ewinga, prymitywny nowotwór neuroektodermalny (PNET), neuroepithelioma, guz Askina.

Mięsak (guz) Ewinga – przyczyny

Przyczyny mięsaka Ewinga nie są znane. Wśród czynników ryzyka rozwoju wymienia się m.in. promieniowanie jonizujące. Nie bez znaczenia jest także występowanie rodzinne. Przypuszcza się, że zwiększenie zachorowalności ludzi młodych może wskazywać na zależność między szybkim procesem wzrastania a rozwojem nowotworu.

Mięsak (guz) Ewinga – objawy

Mięsak Ewinga przez dłuższy czas nie daje żadnych objawów. Dopiero z czasem pojawiają się:

• ból kości - u większości pacjentów jest to tępy, nawracający ból, który z czasem staje się ostry i ciągły. Mięsak Ewinga najczęściej zlokalizowany jest w kościach długich (w większości przypadków w kości udowej), następnie w kościach płaskich i w tkankach miękkich, a w następnej kolejności w kręgosłupie

Niepokój rodziców powinny wzbudzić dolegliwości bólowe układu ruchu u dziecka, które nie są związane bezpośrednio z urazem.

• ograniczenie ruchomości w zajętej kości, wynikające z ostrego i ciągłego bólu
• czasem obrzęk nad zajętą przez nowotwór kością
• złamanie patologiczne kości, będące wynikiem zniszczenia przez guz kości

W zależności od tego, którą kość zajął nowotwór, mogą się pojawić także inne objawy. Na przykład, mięsak Ewinga w obrębie kręgosłupa może powodować parestezje, po których następuje osłabienie czucia, siły mięśniowej. Objawy te są wynikiem ucisku guza na nerwy.

W około 40 proc. przypadków występuje tzw. maska zapalna (objawy stanu zapalnego, podwyższona temperatura ciała), utrudniająca właściwe rozpoznanie).

Mięsak (guz) Ewinga – badania

Ostateczne rozpoznanie stawia się na podstawie badania obrazowego, najlepiej rezonansu magnetycznego, ponieważ jest najbardziej precyzyjny. MRI umożliwia dokładne określenie rozrostu nowotworu w otaczających tkankach oraz ocenę stosunku masy nowotworowej do nerwów i naczyń krwionośnych.

Mięsak Ewinga szybko rośnie i często daje odległe przerzuty - zwykle do płuc.

Z kolei wykonanie tomografii komputerowej klatki piersiowej  (zwłaszcza tzw. spiralnej) umożliwia wykrycie ognisk przerzutowych do płuc, niewidocznych w badaniu RTG.

Potrzebne mogą być także badania dodatkowe, takie jak morfologia, OB, CRP. Można rozważyć pobranie szpiku kostnego do badania histologicznego, jednak tylko u około 15 proc. chorych szpik zawiera komórki nowotworowe.

Warto wiedzieć, że duże trudności sprawia rozpoznanie mięsaka Ewinga, który jest zlokalizowany w obrębie kręgosłupa. Może on zostać pomylony z dyskopatią, skoliozą, chorobą neurodegeneracyjną, a nawet kamicą nerkową i kolagenozą.

Mięsak (guz) Ewinga – leczenie

Leczenie mięsaka Ewinga składa się z 3 etapów:

• I etap - chemioterapia wstępna. Jej celem jest zmniejszenie guza oraz zniszczenie mikroprzerzutów
• II etap - leczenie chirurgiczne lub radioterapia. Poza kończeniu wstępnej chemioterapii wykonuje się operacyjne usunięcie guza. Jest to możliwe wtedy, gdy mięsak Ewinga jest zlokalizowany w kości, której usunięcie nie spowoduje kalectwa. Jeśli nie można usunąć guza operacyjnie lub gdy nie udało się go usunąć całkowicie podczas operacji, do leczenia włącza się radioterapię w celu zniszczenia ogniska pierwotnego mięsaka
• III etap - chemioterapia uzupełniająca. Włącza się ją po operacji lub po zakończeniu radioterapii

Mięsak (guz) Ewinga – rokowania

Najlepsze rokowanie mają pacjenci, u których okres od wystąpienia pierwszych objawów do postawienia diagnozy wynosił mniej niż miesiąc. Jednak okres od wystąpienia pierwszych objawów do postawienia rozpoznania wynosi zwykle 3–6 miesięcy.

Obecnie w grupie chorych z mięsakiem Ewinga uzyskuje się wyleczenie w około 45 proc. przypadków z procesem zlokalizowanym. Z kolei wszyscy chorzy z przerzutami umierają zwykle w ciągu 36 miesięcy.

Bibliografia:

1. Trybek E., Trudności diagnostyczne mięsaka Ewinga u dzieci – opis przypadku, "Problemy Medycyny Rodzinnej" 2009, nr 1

2. Stowarzyszenie Pomocy Chorym na Mięsaki "SARCOMA". Kompendium wiedzy na temat mięsaków i ich wczesnego wykrywania.

Monika Majewska