Guz somatostatynowy (somatostatinoma): przyczyny, objawy, leczenie

Guz somatostatynowy (somatostatinoma) jest jednym z nowotworów neuroendokrynnych. Guz somatostatynowy to choroba dość poważna, okazuje się bowiem, że w chwili jej rozpoznania u większości chorych istnieją już przerzuty nowotworu. Jakie są przyczyny i objawy tego nowotwotu? Jak przebiega leczenie somatostatinomy?

Spis treści

1. Guz somatostatynowy: przyczyny
2. Guz somatostatynowy: objawy
3. Guz somatostatynowy: diagnostyka
4. Guz somatostatynowy: leczenie
5. Guz somatostatynowy: rokowanie

Guz somatostatynowy (somatostatinoma) prowadzić może do szeregu różnych dolegliwości, np. do cukrzycy, biegunek czy kamicy żółciowej – odpowiedzialne za ich występowanie są nadmierne ilości somatostatyny i wpływ tej substancji na działanie innych hormonów przewodu pokarmowego.W obrębie trzustki wydziela się różne typy komórek wydzielających odmienne nowotworów neuroendokrynnych. W sytuacji, kiedy guz tworzony jest przez komórki delta, określa się go jako guza somatostatynowego (inaczej somatostatinoma). Większość z tych zmian ma charakter złośliwy, występują jednak również łagodne postaci guza somatostatynowego. Typową lokalizacją tych patologicznych mas jest trzustka, mogą one jednak być umiejscowione również w innych częściach przewodu pokarmowego. Guz ten występuje u pacjentów obu płci z podobną częstością, choroba pojawia się zazwyczaj u pacjentów mających pomiędzy 40 a 60 lat. Somatostatinoma jest schorzeniem rzadkim, według amerykańskich statystyk, w ciągu roku choroba rozpoznawana jest u 1 na 40 milionów osób.

Guz somatostatynowy: przyczyny

Czynniki doprowadzające do nadmiernego rozrostu komórek delta i skutkujące występowaniem guzów somatostatynowych nie zostały dotychczas poznane. Istnieją jednak hipotezy co do roli zaburzeń genetycznych w patogenezie somatostatinoma. Wzięły się one stąd, że tego rodzaju nowotwory są częściej spotykane u osób z pewnymi zespołami genetycznymi, takimi jak neurofibromatoza typu I czy zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu I (MEN 1).

Guz somatostatynowy: objawy

Występujące u pacjentów objawy guza somatostatynowego związane są przede wszystkim z działania somatostatyny na ludzki organizm. Jest to bowiem hormon, który hamuje wydzielanie z przewodu pokarmowego innych substancji, takich jak np. insulina, gastryna czy glukagon. W przypadku zachorowania na somatostatinoma pacjenci mogą doświadczać:

• związanej z niedoborem insuliny cukrzycy
• kamicy pęcherzyka żółciowego
• biegunek
• zmniejszonego lub nawet całkowitego zahamowania wydzielania kwasu solnego (czyli stanów określanych odpowiednio jako hipochlorhydria i achlorhydria)
• zmian charakteru stolców (występować mogą tzw. stolce tłuszczowe)

Inne dolegliwości związane z guzem somatostatynowym bywają dość niecharakterystyczne i mogą one być związane z umiejscowieniem czy z masą zmiany nowotworowej. Takimi objawami bywają:

• spadek masy ciała
• niedokrwistość
• krwawienia z przewodu pokarmowego
• bóle brzucha
• niedrożność przewodu pokarmowego
• żółtaczka

Guz somatostatynowy: diagnostyka

Rozpoznanie guza somatostatynowego może nie być proste – ze względu na wyjątkową rzadkość tej choroby, raczej nieczęsto jest ona brana pod uwagę jako czynnik powodujący u pacjentów opisane wyżej dolegliwości. Podczas przeprowadzania różnych badań diagnostycznych u chorego możliwe jest jednak – nawet niespodziewane – uwidocznienie patologicznych mas tkankowych. Zauważalne one mogą być zarówno podczas badań endoskopowych (np. w trakcie ultrasonografii endoskopowej), ale i w tomografii komputerowej jamy brzusznej czy w obrazowaniu tej samej okolicy ciała metodą rezonansu magnetycznego.W razie podejrzewania, że pacjent cierpi na somatostatinoma, możliwe jest przeprowadzenie dokładniejszego badania obrazowego – scyntygrafii. Przed jej wykonaniem chorym podaje się specyficzny znacznik – oktreotyd – który wiążąc się z receptorami somatostatynowymi guza, umożliwia zobrazowanie nowotworu. Badanie to pozwala nie tylko uwidocznić samego guza, ale i stwierdzić obecność jego ewentualnych przerzutów.

Guz somatostatynowy: leczenie

W leczeniu somatostatinoma zastosowanie znajdują przede wszystkim zabiegi operacyjne - to właśnie one dają największe szanse na wyleczenie pacjenta. U chorych przeprowadza się różnego typu procedury, wybór metody uzależniony jest zarówno od masy guza, jak i od jego lokalizacji. Zastosowane może być usunięcie samej tylko zmiany nowotworowej, jak i resekcja patologicznego tworu razem z głową trzustki lub nawet z całym tym narządem. Czasami przeprowadzana jest tzw. operacja Whipple'a, podczas której przeprowadzana jest resekcja głowy trzustki oraz części żołądka.U niektórych pacjentów (ze względu na lokalizację guza somatostatynowego czy przez jakieś inne, występujące u nich obciążenia zdrowotne) leczenie operacyjne może nie być możliwe do przeprowadzenia. W takich sytuacjach wykorzystywane mogą być inne metody leczenia somatostatinoma, takie jak np. chemioterapia (polegająca na podawaniu chorym takich leków, jak streptozocyna czy fluorouracyl). W leczeniu objawowym (czyli łagodzącym dolegliwości chorych) stosowane są z kolei m.in. leki przeciwcukrzycowe (zarówno środki doustne, jak i insulina), a także preparaty enzymów trzustkowych.

Guz somatostatynowy: rokowanie

Nawet u 70-80 proc. pacjentów posiadających guza somatostatynowego w chwili rozpoznania obecne są już u nich przerzuty nowotworowe, najczęstszą ich lokalizacją jest wątroba. W takiej sytuacji po leczeniu chirurgicznym 5-letnie przeżycia odnotowywane są u do 60 proc. chorych. Zdecydowanie lepsze są z kolei rokowania tych osób, u których nie doszło do wystąpienia przerzutów somatostatinoma – po przeprowadzeniu u nich leczenia operacyjnego 5-letnie przeżycie obserwowane jest nawet u 100 proc. chorych.