Guz neuroendokrynny: nietypowy nowotwór trudny do wykrycia

Guzy neuroendokrynne rozwijają się długo i w utajeniu. Najistotniejszym problemem w ich leczeniu jest zbyt późne rozpoznawanie. O ich istnieniu do niedawna wiedzieli tylko nieliczni lekarze. Guz neuroendokrynny to bardzo nietypowy nowotwór. Sprawdź, co trzeba wiedzieć o guzach neuroendokrynnych.

Spis treści

1. Co wiemy o guzach neuroendokrynnych?
2. Guzy neuroendokrynne układu pokarmowego
3. Guzy neuroendokrynne: rakowiak
4. Guzy neuroendokrynne - diagnoza
5. Leczenie farmakologiczne guzów neuroendokrynnych

Guzy neuroendokrynne (NET) to nietypowa forma choroby nowotworowej. Występują rzadko – w ciągu roku zapada na nie tylko kilka do kilkunastu osób na milion. Jednak jest też inna prawda: tego typu nowotwory zwykle bardzo długo pozostają niezdiagnozowane. Rozpoznaje się je dopiero, gdy rak jest zaawansowany, z przerzutami do węzłów chłonnych i wątroby lub innych narządów.

Co wiemy o guzach neuroendokrynnych?

Guzy neuroendokrynne wywodzą się z komórek endokrynnych, rozproszonych w całym organizmie człowieka i tworzących rozlany system endokrynny (wewnątrzwydzielniczy). Mogą dotyczyć jednego narządu lub też zajmować różne organy. Pod nazwą tą kryje się przynajmniej kilkanaście typów guzów, od postaci łagodnych do wysoko złośliwych, z szybkim agresywnym wzrostem. Pierwsze, leczone chirurgicznie, kończą się wyzdrowieniem chorego. Te drugie muszą być leczone w sposób skojarzony z wykorzystaniem różnych terapii. Leczenie chirurgiczne zwykle nie jest możliwe, z uwagi na wyjściowy stopień zaawansowania nowotworu. Istnieją formy pośrednie z wyjściowym zaawansowanym stadium, ale o powolnym wzroście, i te dominują. Ponad 70 procent wszystkich guzów neuroendokrynnych umiejscawia się w układzie pokarmowym, pozostałe w drogach oddechowych oraz w wyselekcjonowanych gruczołach wydzielania wewnętrznego.

Guzy neuroendokrynne układu pokarmowego

Guzy układu pokarmowego (GEP NET) charakteryzuje długi, nieraz kilkunastoletni rozwój, przebiegający bezobjawowo. Najczęściej mają niewielkie rozmiary, więc trudno jest je zlokalizować w rutynowych badaniach. Przerzuty, głównie do wątroby i węzłów chłonnych, zwykle pojawiają się przed wystąpieniem objawów klinicznych. Cechy te sprawiają, że pacjent z guzem neuroendokrynnym w istotny sposób różni się od typowego pacjenta nowotworowego pod względem psychologicznym – wyjaśnia prof. Beata Kos-Kudła, kierownik zabrzańskiej Kliniki Endokrynologii i Katedry Patofizjologii i Endokrynologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach i przewodnicząca Rady Ekspertów Polskiej Sieci Guzów Neuroendokrynnych. – Człowiek świetnie funkcjonuje, uważa się za w pełni zdrowego, aż tu nagle dowiaduje się, że całą wątrobę ma zajętą przerzutami. To wywołuje u niego szok psychiczny. W tym właśnie momencie, jak i na późniejszym etapie leczenia, ogromną rolę odgrywa stosunek lekarza do pacjenta, a także możliwość objęcia chorego opieką psychologa.

Guzy neuroendokrynne: rakowiak

Najbardziej znanym i najczęściej występującym nowotworem GEP jest rakowiak (z ang. carcinoid), guz wydzielający serotoninę. Po raz pierwszy opisano go 100 lat temu, a jego nazwa miała odzwierciedlać charakter – guz „podobny do raka” mikroskopowo, ale łagodny klinicznie. Schorzenie to od strony klinicznej manifestuje się objawami tzw. zespołu rakowiaka: napadowym zaczerwienieniem twarzy, uciążliwą biegunką, dolegliwościami bólowymi brzucha, dusznościami, obrzękami, sinicą oraz bólami stawów i mięśni. Podanie właściwych leków, które hamują wydzielanie hormonów, zwykle całkowicie likwiduje objawy. Pacjent ma poczucie wyzdrowienia, może normalnie funkcjonować, jego jakość życia radykalnie się poprawia.

Guzy neuroendokrynne - diagnoza

Podstawowym narzędziem diagnostyki guzów neuroendokrynnych jest oznaczenie we krwi odpowiednich hormonów:

• stężenie chromograniny A (CgA)
• stężenie kwasu 5-hydroksyindolooctowego (5-HIAA)
• stężenie neuronospecyficznej enolazy (NSE)
• stężenie synaptofizyny

Przy podejrzeniu guza neuroendokrynnego wykorzystuje się fakt, że około 80 procent guzów neuroendokrynnych produkuje na swojej powierzchni charakterystyczne białko – receptor typu 2 somatostatyny. Podając pacjentowi analog somatostatyny oznaczony promieniotwórczym izotopem - technetem, można uzyskać obraz guza w badaniu scyntygraficznym (SRS) lub, przy wykorzystaniu galu, w pozytronowej tomografii emisyjnej PET. W diagnostyce guzów NET wykorzystuje się również:

• badanie USG z użyciem endoskopu
• tomografię komputerową (TK)
• rezonans magnetyczny (MR)

Leczenie farmakologiczne guzów neuroendokrynnych

Leczeniem z wyboru jest leczenie chirurgiczne, które pozwala na całkowite usunięcie nowotworu. W przypadku zaawansowanych zmian w momencie postawienia diagnozy leczenie chirurgiczne może nie być możliwe. Wtedy stosuje się farmakoterapię i chemioterapię.

Podstawową rolę w leczeniu farmakologicznym hormonalnie czynnych guzów GEP odgrywają analogi somatostatyny (oktreotyd i lantreotyd), uznawane obecnie za „złoty standard” postępowania w GEP NET – od czasu wprowadzenia ich do leczenia pacjentów z rakowiakiem, 5-letnie przeżycie zwiększyło się z 18 do 67%. Duże nadzieje wiąże się też z testowaną klinicznie terapią radioizotopową znakowanymi analogami somatostatyny (przyłączające się wraz z lekiem do komórek nowotworowych izotopy promieniotwórcze napromieniowują je i niszczą). Badane są również coraz to nowsze leki przeciwnowotworowe w aspekcie ich zastosowania w guzach GEP.

Metodą, która nie znajduje natomiast powszechnego zastosowania w leczeniu tego typu nowotworów jest chemioterapia. Stąd niezmiernie ważne jest zwiększenie świadomości lekarzy, by nie kierowali mechanicznie chorych z guzem GEP na chemioterapię, która powinna być zarezerwowana głównie dla szybko rozwijających się guzów GEP.

Piśmiennictwo:

1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, „Nowotwory neuroendokrynne – wczesne rozpoznanie w POZ”, Medycyna po Dyplomie, luty 20132. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, „Współczesne metody rozpoznawania i leczenia guzów neuroendokrynnych układu pokarmowego”  Endokrynologia Polska, Tom 57, numer 2/2006, str.174-1863. Marta Kunkel, „Guzy neuroednokrynne przewodu pokarmowego – charakterystyka, diagnostyka, leczenie”, Przewodnik Lekarz a 3/2005, str. 107-1134. Beata Kos-Kudła (red) Guzy neuroendokrynne układu pokarmowego. Gdańsk : Via Medica, 2010, str 1-364