Padaczka nie zawsze wygląda tak samo. Zespoły padaczkowe - rodzaje i objawy

Zespoły padaczkowe to tak naprawdę różne odmiany padaczki, a pomiędzy poszczególnymi z nich występują nierzadko znaczące odmienności. Dotyczą one m.in. momentu, w którym dochodzi do zachorowania, ale i charakteru pojawiających się w danym zespole padaczkowym napadów oraz towarzyszących im innych dolegliwości. Zaznaczenia wymaga również to, że określenie, na jaki zespół padaczkowy cierpi dany pacjent, potrzebne jest do ustalenia jego rokowań, ale i do zaplanowania właściwego dla niego leczenia padaczki.

Spis treści

1. Zespoły padaczkowe: nocna padaczka czołowa
2. Zespoły padaczkowe: padaczka Rolanda
3. Zespoły padaczkowe: dziecięce napady nieświadomości
4. Zespół Dravet (ciężka padaczka miokloniczna niemowląt)
5. Zespoły padaczkowe: zespół Westa
6. Zespoły padaczkowe: zespół Lennoxa-Gastauta
7. Zespoły padaczkowe: młodzieńcza padaczka miokloniczna
8. Zespoły padaczkowe: zespół Ohtahara
9. Zespoły padaczkowe: zespół Rasmussena
10. Zespoły padaczkowe: zespół Panayiotopoulos
11. Zespoły padaczkowe: postępujące padaczki miokloniczne

Zespoły padaczkowe wyróżnia się na podstawie przyczyn, które to do nich doprowadziły, a także tego, w jakim wieku u pacjenta doszło do zachorowania. Należy pamiętać, że padaczka jest schorzeniem bardzo niejednorodnym. Choroba ta pojawiać się może u ludzi będących w dowolnym wieku, dodatkowo objawy występujące u dwóch osób chorujących na padaczkę mogą być całkowicie odmienne. Padaczka to jednak nie tylko epizody drgawek – napady padaczkowe przybierać mogą również formę np. utraty świadomości czy drżenia jakichś części ciała.

Z padaczką związane mogą być też inne – poza napadami padaczkowymi – problemy, takie jak np. opóźnienie intelektualne. Poszczególne rodzaje padaczek różnić się mogą od siebie między innymi przyczynami, które to do nich doprowadziły, a także tym, w jakim wieku u pacjenta doszło do zachorowania. Uwzględniając charakter napadów padaczkowych, wiek, w którym pojawiły się pierwsze objawy choroby, występujące odchylenia w EEG oraz inne (poza napadami padaczki) problemy, możliwe jest wyróżnianie różnych zespołów padaczkowych. Poniżej opisane zostały wybrane zespoły padaczkowe, wyróżnia się ich jednak zdecydowanie większą ilość, bo nawet kilkadziesiąt.

Zespoły padaczkowe: nocna padaczka czołowa

Nocna padaczka czołowa typowo rozpoczyna się w wieku dziecięcym. Nazwa jednostki wzięła się stąd, że związane z nią napady padaczkowe pojawiają się podczas snu, przez co mogą one być mylone z doświadczaniem koszmarów przez chorego. W przebiegu nocnej padaczki czołowej pacjent doświadcza napadów o charakterze ruchowym, polegających np. na zaciskaniu dłoni czy na zginaniu kolan. Oprócz zaburzeń ruchowych występować mogą także płacz czy krzyczenie lub jęczenie. Nocna padaczka czołowa jest chorobą o podłożu genetycznym, która jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący.

Zespoły padaczkowe: padaczka Rolanda

Padaczka Rolanda to jeden z łagodniejszych zespołów padaczkowych. Typowo rozpoczyna się ona u dzieci będących pomiędzy 3. a 13. rokiem życia. W padaczce Rolanda napady padaczkowe są ogniskowe, pojawiają się one najczęściej w porze nocnej i zwykle dotyczą mięśni twarzy, przez co pacjenci mogą doświadczać np. ślinotoku. Napady te zwykle mają łagodny charakter, jednakże istnieje niestety ryzyko, że z ogniskowych staną się one uogólnione. Najczęściej jednak padaczka Rolanda ma łagodny przebieg, napady padaczkowe mogą mieć nawet tendencję do ustępowania wraz z wejściem dziecka w okres pokwitania. Dodatkowo padaczka Rolanda nawet nie zawsze wymaga wdrożenia leczenia – czasami częstość pojawiania się jej napadów jest tak rzadka i są one tak niewielkiego nasilenia, że istnieje możliwość przynajmniej odroczenia na jakiś czas terapii.

Zespoły padaczkowe: dziecięce napady nieświadomości

Kolejnym zespołem padaczkowym występującym u najmłodszych pacjentów są dziecięce napady nieświadomości. Typowo schorzenie rozpoczyna się pomiędzy 4. a 12. rokiem życia. W tym zespole napady padaczkowe polegają na nawracających i nagłych, trwających kilkadziesiąt sekund, napadach nieświadomości, którym mogą towarzyszyć np. ruchy żucia czy mrugania oczami. Dziecięce napady nieświadomości są zespołem padaczkowym o dobrym rokowaniu, ponieważ zazwyczaj wraz z dorastaniem cierpiącego na nie dziecka dochodzi do znacznego zmniejszenia częstości występowania napadów padaczkowych.

Zespół Dravet (ciężka padaczka miokloniczna niemowląt)

Zespół Dravet zaliczany jest do grupy padaczek lekoopornych. Choroba rozpoczyna się wcześnie, ponieważ pierwsze objawy zespołu Dravet występują najczęściej już w ciągu pierwszego roku życia dziecka. Pierwszy napad padaczkowy w tym zespole (zwykle w postaci uogólnionego napadu toniczno-klonicznego) pojawia się w większości przypadków wtedy, kiedy dziecko gorączkuje. Padaczka miokloniczna niemowląt jest ciężka m.in. z tego względu, że występujące w niej napady mają dość dużą tendencję do przedłużania się i do przechodzenia w stan padaczkowy. Wraz z dorastaniem dziecka schorzenie staje się coraz cięższe: z czasem pojawiają się inne rodzaje napadów padaczkowych, w postaci np. napadów nieświadomości, napadów ogniskowych czy napadów mioklonicznych. Z zespołem Dravet związane są liczne inne, poza napadami padaczkowymi, problemy, takie jak:

• zaburzenia integracji sensorycznej
• zwiększona częstość infekcji
• zaburzenia ze spektrum zachowań autystycznych
• zaburzenia snu
• zaburzenia wzrostu i stanu odżywienia

Zespoły padaczkowe: zespół Westa

Zespół Westa najczęściej rozwija się u dzieci mających od 3 do 12 miesięcy i związany jest z trzema problemami: napadami padaczkowymi, opóźnieniem intelektualnym oraz z charakterystycznymi zaburzeniami w badaniu EEG, określanymi jako hipsarytmia. Schorzenie zaliczane jest do dość ciężkich padaczek przez to, że związane jest z tendencją do pojawiania się napadów padaczkowych nie tylko w okresie dzieciństwa, ale i w późniejszych latach życia. Innym problemem jest z kolei to, że u pacjenta z zespołem Westa może dochodzić do przekształcenia się choroby w inny zespół padaczkowy, którym jest zespół Lennoxa-Gastauta.

Zespoły padaczkowe: zespół Lennoxa-Gastauta

Typowo zespół Lennoxa-Gastauta rozpoczyna się u dzieci pomiędzy drugim a szóstym rokiem życia. W przebiegu choroby dzieci doświadczać mogą wielu różnych rodzajów napadów padaczkowych, zazwyczaj są nimi napady toniczne oraz napady miokloniczne. Napady padaczkowe nie są niestety jedynym problemem w przebiegu tej jednostki – dzieci z zespołem Lennoxa-Gastauta często cierpią na opóźnienie intelektualne. Rokowanie w zespole Lennoxa-Gastauta jest dość niepomyślne, ponieważ w schorzeniu tym nierzadko spotykany jest brak odpowiedzi na leczenie środkami przeciwpadaczkowymi.

Zespoły padaczkowe: młodzieńcza padaczka miokloniczna

Młodzieńcza padaczka miokloniczna typowo rozwija się u osób z przedziału wiekowego od 8 do 20 lat. Zgodnie z nazwą schorzenia, najbardziej typowe są dla niego napady miokloniczne, które zazwyczaj pojawiają się w krótkim czasie po przebudzeniu. Innymi spotykanymi w młodzieńczej padaczce mioklonicznej napadami są napady nieświadomości oraz napady toniczno-kloniczne. Schorzenie związane jest z tendencją do występowania napadów padaczkowych przez całe życie, jednakże ogólnie jest to postać padaczki, w której istnieją duże szanse na to, że stosowanie farmakoterapii zapobiegnie pojawianiu się jej objawów.

Zespoły padaczkowe: zespół Ohtahara

Jedną z cięższych postaci dziecięcych padaczek jest zespół Ohtahara. Objawy choroby pojawiają się bardzo wcześnie, bo nawet w ciągu kilku pierwszych dni lub pierwszych tygodni życia dziecka. Napady występujące w zespole Ohtahara najczęściej przybierają formę napadów tonicznych. Rokowania pacjentów są dość niepomyślne – nawet połowa dzieci z tą jednostką umiera jeszcze przed ukończeniem pierwszego roku życia. U pozostałych pacjentów dochodzi z kolei zwykle do znacznego opóźnienia intelektualnego, nierzadko z zespołem Ohtahara współistnieje też porażenie mózgowe. W przypadku tego zespołu padaczkowego problemem jest również to, że obecnie nie istnieją skuteczne metody jego leczenia.

Zespoły padaczkowe: zespół Rasmussena

Zespół Rasmussena jest dość tajemniczą chorobą, traktowaną obecnie jako jedno ze schorzeń autoimmunizacyjnych. Zachorowania obserwowane są u dzieci poniżej 10. roku życia. Zespół Rasmussena rozpoczyna się od napadów padaczkowych, którymi zazwyczaj są napady ogniskowe złożone, jednakże u części pacjentów najpierw dochodzi do napadów toniczno-klonicznych. Innymi odchyleniami spotykanymi u dzieci z tą jednostką, pojawiającymi się w różnym czasie od pierwszego napadu padaczkowego, są porażenie połowicze oraz możliwość wykrycia zapalenia mózgu w badaniach obrazowych, a także zaburzenia czynności poznawczych.

Zespoły padaczkowe: zespół Panayiotopoulos

Kolejną postacią dziecięcego zespołu padaczkowego jest zespół Panayiotopoulos. Na tę jednostkę zapadają najczęściej dzieci mające pomiędzy 3 a 6 lat. W przebiegu zespołu pojawiające się zaburzenia przybierają postać napadów częściowych autonomicznych, polegających m.in. na przyspieszeniu czynności serca czy na nagłej bladości. Do napadów w zespole Panayiotopoulos dochodzi najczęściej podczas snu. Zespół ten zaliczany jest do zespołów padaczkowych o dobrych rokowaniach: nawet 25% spośród wszystkich pacjentów z tą jednostką doświadcza wyłącznie jednego napadu padaczkowego. U innych z kolei chorych schorzenie ustępuje zwykle wraz z wiekiem, zazwyczaj dochodzi do tego przed ukończeniem przez pacjenta 13. roku życia.

Zespoły padaczkowe: postępujące padaczki miokloniczne

Postępujące padaczki miokloniczne stanowią tak naprawdę nie jeden zespół padaczkowy, a grupę kilku różnych schorzeń. Ich cechami charakterystycznymi są napady miokloniczne oraz towarzyszące im, różnego rodzaju, zaburzenia otępienne. Do grupy postępujących padaczek mioklonicznych zaliczane są m.in.:

• zespół MERRF
• choroba Unverrichta-Lundborga
• choroba Lafora