Stwardnienie rozsiane: rodzaje choroby. Postacie SM

Podstawowe rodzaje stwardnienia rozsianego (SM, sclerosis multiplex) są cztery: postać rzutowo-remisyjna, postać pierwotnie postępująca, postać wtórnie postępująca, postać pierwotnie postępująca z zaostrzeniami. W  2013 roku dodano dwa nowe typy choroby. Pierwszym z nich był klinicznie izolowany zespół (CIS od clinically isolated syndrome). To właśnie postać SM decyduje o sposobie leczenia.

Spis treści

1. Rodzaje SM: postać rzutowo-remisyjna
2. Rodzaje SM: postać wtórnie postępująca
3. Rodzaje SM: postać pierwotnie postępująca
4. Rodzaje SM: postać pierwotnie postępująca z zaostrzeniami
5. Rodzaje SM: nietypowe postacie choroby
6. Czas ma znaczenie w leczeniu SM [wideo]

Wyróżnia się cztery główne rodzaje stwardnienia rozsianego (SM, sclerosis multiplex), najczęstszą jest postać rzutowo-remisyjna SM, w której okresy występowania objawów przeplatane są (przynajmniej początkowo) okresami stabilizacji przebiegającymi bez odchyleń neurologicznych. Rozpoznanie właściwego rodzaju SM u pacjenta jest istotne przede wszystkim z tego względu, że różne odmiany tej choroby cechują się różną odpowiedzią na stosowane leczenie.Stwardnienie rozsiane (SM, sclerosis multiplex) uznawane jest za najczęściej spotykaną w neurologii chorobę zapalno-demielinizacyjną. Różni pacjenci mogą mieć rozpoznaną tę samą chorobę - czyli SM - tymczasem jej przebieg może być u nich całkowicie odmienny. Z tego właśnie względu istnieje podział na cztery podstawowe postacie stwardnienia rozsianego. Klasyfikacja rodzajów schorzenia wprowadzona została przez amerykańskie National Multiple Sclerosis Society w 1996 roku. Niespełna dwadzieścia lat później, bo w 2013 roku, pierwotna klasyfikacja została ponownie przeanalizowana - zasadniczo utrzymano wcześniej ustalony podział, dodatkowo do tej klasyfikacji dodano pewne dodatkowe elementy.

Rodzaje SM: postać rzutowo-remisyjna

Postać rzutowo-remisyjna SM, w skrócie RRMS (wywodzi się on od angielskiej nazwy relapsing-remiting multiple sclerosis) jest najczęstszym rodzajem tej choroby - stwierdzana jest ona u do 85% osób, u których jest rozpoznawane stwardnienie rozsiane. W tym rodzaju SM występują okresy rzutów dolegliwości. Mianem rzutu określa się występowanie różnych objawów SM, które utrzymują się przez minimum 24 godziny. Różne dolegliwości mogą występować u chorego zarówno po raz pierwszy, ale i w rzucie może dochodzić do pogorszenia istniejących u pacjenta już wcześniej ubytków neurologicznych. Podkreślenia wymaga również to, jak stwierdzane jest, czy dolegliwości pacjenta należą do tego samego rzutu SM, czy też są one już związane z kolejnym rzutem. Aby móc mówić o kolejnym rzucie choroby u pacjenta, przerwa od poprzedniego zaostrzenia stwardnienia rozsianego musi trwać minimum 30 dni.Rzut objawów SM może występować natychmiastowo, częściej jednak dolegliwości nasilają się stopniowo w ciągu 24-72 godzin. Różny jest czas trwania pojedynczego rzutu choroby, do stopniowego ustępowania dolegliwości dochodzi zwykle w ciągu kilku-kilkunastu tygodni. Charakterystyczne dla początkowego przebiegu RRMS jest to, że po ustąpieniu rzutu pacjenci nie doświadczają zwykle ubytków neurologicznych.Z RRMS poza rzutami związane są remisje, czyli okresy, w których stan pacjentów jest stabilny. Zazwyczaj (szczególnie w pierwszych latach choroby) w czasie remisji pacjenci nie doświadczają ubytków neurologicznych. Z biegiem czasu po kolejnych rzutach u pacjentów mogą pozostawać różnego stopnia objawy SM, co w końcu doprowadzać może do utrzymywania się coraz większego stopnia niesprawności i coraz znaczniejszych deficytów neurologicznych.

Rodzaje SM: postać wtórnie postępująca

Wtórnie postępująca postać SM, w skrócie SPMS (od angielskiego secondary progressive multiple sclerosis) jest drugim najczęstszym rodzajem omawianej choroby. Występuje ona u osób, u których na początku rozpoznana została postać rzutowo-remisyjna stwardnienia rozsianego. Do przekształcenia się jej w postać wtórnie postępującą dochodzi po różnym czasie, ryzyko wzrasta wraz z czasem trwania SM u pacjenta. Przykładowo, według statystyk, po 10 latach trwania RRMS postać wtórnie postępująca rozwija się u do 50% chorych, z kolei po upływie 25 lat od zachorowania, do przekształcenia się postaci rzutowo-remisyjnej we wtórnie postępującą dochodzić może u nawet do 90% pacjentów.W postaci wtórnie postępującej stwardnienia rozsianego dolegliwości, które pojawią się na skutek wystąpienia rzutu choroby, nie cofają się. U chorych z tym rodzajem choroby kolejne objawy stwardnienia rozsianego utrzymują się i stopniowo zwiększają swoje nasilenie, a stan pacjenta ulega zazwyczaj powolnemu, ale stopniowemu pogorszeniu.

Rodzaje SM: postać pierwotnie postępująca

U około 10-15% pacjentów ze stwardnieniem rozsianym rozpoznawana jest jego postać pierwotnie postępująca (PPSM, od angielskiego primary progressive multiple sclerosis). W tym rodzaju SM ubytki neurologiczne istnieją u chorego od początku choroby i stopniowo dochodzi do narastania objawów stwardnienia rozsianego. U pacjentów mogą być zauważalne przejściowe okresy stabilizacji ich stanu, jednakże w PPSM nie można mówić o typowych remisjach.

Rodzaje SM: postać pierwotnie postępująca z zaostrzeniami

Stwardnienie rozsiane pierwotnie postępujące z zaostrzeniami obecnie stanowi dość dyskusyjny rodzaj SM – niektórzy autorzy w ogóle nie są skłonni do wyróżniania tej postaci choroby. Jej przebieg jest podobny do opisanej powyżej PPSM, jednakże zauważalne są wyraźne zaostrzenia, które można traktować jako rzuty SM.

Rodzaje SM: nietypowe postacie choroby

Do pierwotnej klasyfikacji, wyróżniającej cztery powyżej opisane rodzaje SM, w 2013 roku dodano dwa nowe typy choroby. Pierwszym z nich był klinicznie izolowany zespół (CIS od clinically isolated syndrome). CIS uznawany jest za tzw. stan przedchorobowy dla stwardnienia rozsianego i rozpoznaje się go wtedy, kiedy objawy mogące odpowiadać stwardnienia rozsianemu występują u chorego przez minimum 24 godzin i zauważalne są u pacjenta odchylenia w badaniach obrazowych, a jednocześnie nie są jeszcze spełnione kryteria rozpoznania stwardnienia rozsianego. Nie u wszystkich pacjentów, u których wystąpi CIS, rozwija się później pełnoobjawowe stwardnienie rozsiane. Według statystyk u 30 do 70% osób z CIS w przyszłości dochodzi do rozwoju SM.Obok CIS do klasyfikacji wprowadzono jeszcze RIS, czyli radiology isolated syndrome. Ten problem rozpoznawany jest u takich pacjentów, u których w badaniach obrazowych stwierdzane są odchylenia mogące odpowiadać SM, a jednocześnie u osób tych nie występują żadne dolegliwości typowe dla tej choroby.Niektórzy autorzy wyróżniają jeszcze inne zaburzenia, które można by traktować jako problemy ze spektrum stwardnienia rozsianego. Kontrowersje klasyfikacyjne wynikają tutaj z tego, że według innych badaczy te problemy stanowić mogą nie podtypy stwardnienia rozsianego, a tak naprawdę zupełnie odrębne jednostki chorobowe. Powyższe dotyczy takich stanów, jak:

• odmiana Marburga (postać ostra postępująca SM, w której objawy mogą narastać nawet w ciągu dni i doprowadzać m.in. do porażenia czterokończynowego, a nawet do śmierci spowodowanej np. zaburzeniami oddychania),
• choroba Schildera (również będąca odmianą SM o ciężkim i szybko postępującym przebiegu, obserwowana ona jest w populacji dziecięcej),
• stwardnienie rozsiane o przebiegu rzekomoguzowym (jego pierwszym objawem może być dużych rozmiarów ognisko demielinizacyjne w mózgowiu, sugerujące wystąpienie u pacjenta jakiegoś guza ośrodkowego układu nerwowego),
• stwardnienie koncentryczne Balo.

Czas ma znaczenie w leczeniu SM [wideo]

O tym, jak duże znaczenie w leczeniu stwardnienia rozsianego ma szybkie wdrożenie właściwej terapii, mówi Sekretarz Generalna PTSR Magdalena Fac-Skhirtladze. Wypowiedź została zarejestrowana w trakcie konferencji naukowej "Fizjoterapia dla zdrowia".