Przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia

Przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia jest schorzeniem, w którego przebiegu dochodzi do postępującego uszkodzenia włókien nerwowych należących do obwodowego układu nerwowego. Patogeneza tej choroby nie jest do końca jasna, wyraźnie widoczne jest jednak to, że powiązane z nią są nieprawidłowości dotyczące funkcjonowania układu odpornościowego chorych. Czym objawia się przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia, na podstawie jakich badań można ją rozpoznać i jakie są możliwości leczenia tej jednostki?

Spis treści

1. Przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia: przyczyny
2. Przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia: objawy
3. Przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia: diagnostyka
4. Przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia: leczenie
5. Przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia: rokowania

O przewlekłej zapalnej demielinizacyjnej polineuropatii (ang. chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, w skrócie CIDP) po raz pierwszy w medycznej literaturze wspomniano pod koniec XIX wieku – wtedy to, dokładnie w 1890 roku, niemieckiego pochodzenia neurolog, Hermann Eichhorst, opisał pierwsze przypadki tego schorzenia.

Chorobie raczej rzadko poświęca się większą ilość uwagi, co spowodowane jest tym, że jest ona stosunkowo rzadka – szacuje się, że CIDP występuje u kilku (5-7) na 100 tysięcy osób. U mężczyzn schorzenie pojawia się nawet dwukrotnie częściej niż u kobiet, typowo pierwsze objawy przewlekłej zapalnej demielinizacyjnej polineuropatii pojawiają się zaś w 4.-5. dekadzie życia.

Przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia: przyczyny

Dokładna przyczyna przewlekłej zapalnej demielinizacyjnej polineuropatii nie została poznana. Problem zaliczany jest dość często do grupy schorzeń autoimmunologicznych – zauważalne u chorych na CIDP są bowiem nieprawidłowości dotyczące funkcjonowania ich układu odpornościowego. W przebiegu choroby dochodzi m.in. do nacieków zapalnych toczących się w sąsiedztwie włókien nerwowych, w których występowanie są zaangażowane makrofagi oraz limfocyty T.

Skutkiem reakcji zapalnej u chorych na CIDP jest destrukcja otaczającej włókna nerwowe osłonki mielinowej, co odpowiada za pojawianie się u chorych charakterystycznych objawów przewlekłej zapalnej demielinizacyjnej polineuropatii.

Tak jak rzeczywiście u chorych na CIDP dość łatwe jest stwierdzenie u nich zjawisk związanych z autoagresją, tak już trudności pojawiają się wtedy, kiedy próbuje się znaleźć wyjaśnienie występowania tego rodzaju reakcji. Nie poznano dotychczas żadnych przeciwciał, które sprzyjałyby procesom patologicznym zachodzących u pacjentów z tą jednostką, nie są również znane żadne antygeny, z którymi zetknięcie się mogłoby zapoczątkowywać reakcje autoimmunologiczne prowadzące do destrukcji osłonek mielinowych charakterystycznych dla CIDP.

Jedyne, co do tej pory udało się ustalić naukowcom, to to, że przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia czasami pojawia się w powiązaniu z innymi schorzeniami – jako przykłady takich jednostek można podać cukrzycę, zakażenie wirusem HIV, gammapatię monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu oraz toczeń rumieniowaty układowy, sarkoidozę i pewne choroby nowotworowe.

Przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia: objawy

Podstawowym objawem przewlekłej zapalnej demielinizacyjnej polineuropatii jest osłabienie mięśni kończyn górnych i dolnych. W przebiegu schorzenia dochodzi do zaburzeń czynności mięśni zarówno dystalnych, jak i proksymalnych, charakterystyczne jest też to, że objawy są symetryczne i stopniowo, z biegiem czasu, dochodzi do ich nasilania się.

U chorych występują przede wszystkim zaburzenia czynności ruchowych, dodatkowo spotykane u nich bywają również i rozmaite zaburzenia czucia (takie jak np. utrata czucia, ale i odczuwanie nietypowych doznań, jak np. drętwienie czy uczucie kłucia). Dodatkowo u pacjentów z CIDP dochodzi również do osłabienia lub całkowitego nawet zaniku odruchów ścięgnistych, występować mogą u nich także zaburzenia czucia wibracji.

Poza wymienionymi, typowymi objawami CIDP, u pacjentów pojawiać się mogą innego jeszcze rodzaju dolegliwości, którymi mogą być:

• odbieranie zdwojonego obrazu,
• poczucie ogólnego osłabienia,
• zaburzenia równowagi,
• trudności z połykaniem.

Przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia: diagnostyka

Wstępnie u chorych, których objawy wskazywać mogą na przewlekłą zapalną demielinizacyjną polineuropatię, wykonywane jest badanie neurologiczne. Po tym, gdy zostaną u nich stwierdzone odchylenia charakterystyczne dla tego właśnie schorzenia, zlecane są u nich dodatkowe badania, dzięki którym możliwe jest potwierdzenie CIDP i wykluczenie innych możliwych przyczyn pojawiających się u pacjenta dolegliwości.

Wśród schorzeń, z którymi należy różnicować przewlekłą zapalną demielinizacyjną polineuropatię, wymienia się przede wszystkim wieloogniskową neuropatię ruchową, polineuropatię stanowiącą jeden z elementów zespołu POEMS oraz zespół Guillain-Barrego.

Przy podejrzeniu przewlekłej zapalnej demielinizacyjnej polineuropatii jednym z pierwszych badań, które wykonuje się u chorych, jest badanie elektromiograficzne (EMG). Nieprawidłowościami w tym badaniu, które mogą potwierdzać rozpoznanie CIDP, są m.in. spowolnienie przewodzenia impulsów we włóknach nerwowych, istnienie częściowego bloku przewodzenia oraz wydłużenie latencji potencjałów ruchowych.

U chorych z podejrzeniem tej jednostki zlecana bywa również punkcja lędźwiowa: w pozyskanym od chorych na przewlekłą zapalną demielinizacyjną polineuropatię płynie mózgowo-rdzeniowych stwierdzana zwykle jest podwyższona ilość białka przy jednocześnie prawidłowej cytozie płynu.

Czasami przeprowadzana jest biopsja włókien nerwowych, dzięki której możliwe jest stwierdzenie nacieków zapalnych z limfocytów T i makrofagów, ale i zauważenie procesów demielinizacji i remielinizacji włókien nerwowych. U niektórych chorych zlecane bywają badania obrazowe – chociażby podczas rezonansu magnetycznego możliwe jest zaobserwowanie zmian zapalnych w obrębie korzeni nerwowych czy przerostu splotów nerwowych, do których może dochodzić właśnie w przebiegu CIDP.

Przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia: leczenie

W leczeniu przewlekłej zapalnej demielinizacyjne polineuropatii najważniejsze są oddziaływania skupione na zaburzeniach ze strony układu odpornościowego. To właśnie ze względu na taką konieczność podstawowymi preparatami, które są zlecane chorym cierpiącym na tę jednostkę, są glikokortykosteroidy oraz podawane w postaci dożylnych wlewów immunoglobuliny.

U chorych z ciężkimi postaciami CIDP wykorzystywane ponadto bywają plazmafereza oraz inne środki o działaniu immunosupresyjnym (takie jak np. cyklofosfamid, cyklosporyna czy mykofenolan mofetylu). Bardzo duże znaczenie dla zachowania przez chorych sprawności psychomotorycznej przez jak najdłuższy czas ma regularne uczestniczenie przez nich w zajęciach rehabilitacyjnych. Ważne jest również leczenie schorzeń, które mogły przyczynić się do wystąpienia objawów CIDP, takich jak np. cukrzyca czy sarkoidoza.

Przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia: rokowania

Przebieg przewlekłej zapalnej demielinizacyjnej polineuropatii bywa bardzo różny – schorzenie to ma niestety tendencję do przebiegania ze stanami remisji i nawrotów. Spowolnić postęp choroby lub doprowadzić do całkowitego nawet ustąpienia pojawiających się związanych z nią dolegliwości może jednak właściwe, skuteczne leczenie – dzięki niemu nawet u prawie połowy pacjentów (średnio u 4 na 10 leczonych osób) objawy przewlekłej zapalnej demielinizacyjnej polineuropatii całkowicie ustępują.