Mielinoliza środkowa mostu - przyczyny, objawy, leczenie

Mielinoliza środkowa mostu wiązana była dawniej z nadużywaniem alkoholu, współcześnie wiadomo już jednak to, że schorzenie to najczęściej wynika ze… zbyt intensywnych ingerencji medycznych. Problem jest poważny, ponieważ zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym, do których dochodzi w jej przebiegu, są nieodwracalne. Jakie więc są dokładne przyczyny mielinolizy środkowej mostu i jakie są objawy tego schorzenia?

Spis treści

1. Mielinoliza środkowa mostu - przyczyny
2. Mielinoliza środkowa mostu - objawy
3. Mielinoliza środkowa mostu - diagnostyka
4. Mielinoliza środkowa mostu - leczenie
5. Mielinoliza środkowa mostu - zapobieganie
6. Mielinoliza środkowa mostu - rokowania

Mielinoliza środkowa mostu (zespół Adamsa-Victora-Mancalla, ang. central pontine myelinolysis, CPM, osmotic demyelination syndrome, ODS) to demielinizacyjny zespół neurologiczny, należący do grupy encefalopatii alkoholowej.

Mielinoliza środkowa mostu jest jednostką, o której w świecie medycznym wspomina się od stosunkowo niedługiego czasu - pierwszy jej opis, którego autorami byli Adams, Victor i Mancall, pochodzi bowiem z 1959 roku.

W dokumencie tym opisane zostały cztery, wykryte w badaniach autopsyjnych, przypadki tej jednostki - wtedy mielinolizę środkową mostu powiązywano z alkoholizmem oraz znacznym niedożywieniem. 

Dopiero po pewnym czasie okazało się, że podstawową przyczyną mielinolizy środkowej mostu jest całkowicie inny problem - zbyt szybkie wyrównywanie obniżonego poziomu sodu w organizmach chorych.

Mielinoliza środkowa mostu - przyczyny

Mielinoliza środkowa mostu jest jednym z zespołów osmotycznej demielinizacji. Istotą problemu są gwałtowne zmiany osmolalności płynu pozakomórkowego.

Typowo jednostka rozwija się przede wszystkim u tych osób, u których przez dłuższy czas występowała hiponatremia, czyli obniżony poziom sodu we krwi.

W takiej sytuacji organizm podejmuje się prób zaadaptowania się do zaistniałych zmian - w celu wyrównania osmolalności, pomiędzy wnętrzem różnych komórek a otaczającym je środowiskiem, wewnątrzkomórkowo dochodzi do zmniejszenia stężenia substancji osmotycznie czynnych, takich jak m.in. inozytol czy glutamina.

Organizm jest w stanie przez pewien czas funkcjonować w ten sposób, nie jest on jednak gotowy na gwałtowne zmiany panujących w nim przez dłuższy czas warunków.

Bezpośrednią przyczyną mielinolizy środkowej mostu mogą być próby zbyt szybkiego wyrównania istniejących u pacjenta deficytów sodu w organizmie.

W takim przypadku środowisko zewnątrzkomórkowe (a dokładniej otaczający komórki płyn) staje się hipertoniczne - skutkuje to przemieszczaniem się wody z komórek do środowiska zewnątrzkomórkowego. Ostatecznie prowadzi to do wystąpienia demielinizacji włókien nerwowych.

Proces ten może się pojawiać w różnych rejonach mózgowia, typowo najbardziej nasilony jest on jednak w obrębie mostu.

Dlaczego problem pojawia się w tej właśnie konkretnie lokalizacji, tego do dziś tak naprawdę nie udało się ustalić - podejrzewa się, że odpowiadać za to może stosunkowo słabe unaczynienie tej części mózgowia.

Podstawową przyczyną mielinolizy środkowej mostu jest więc hiponatremia, a dokładniej mówiąc, jej zbyt szybkie korygowanie u pacjentów. Wśród stanów, które sprzyjają obniżonemu stężeniu sodu we krwi i przez to zwiększają one ryzyko wystąpienia opisywanej choroby, wymienić można:

• niedożywienie (któremu mogą sprzyjać nasilone zaburzenia odżywiania, np. w postaci anoreksji)
• znaczne oparzenia
• poważne choroby wątroby, przebiegające z zaburzeniami jej czynności (np. marskość wątroby)
• AIDS
• regularne przebywanie dializ otrzewnowych
• hipokaliemię (obniżone stężenie potasu we krwi)

Mielinoliza środkowa mostu - objawy

Tak naprawdę objawy mielinolizy środkowej mostu są dość niecharakterystyczne - dotyczyć one mogą czynności ruchowych, jak i czynności poznawczych i są nimi dolegliwości, które ogólnie wskazują na uszkodzenie struktur należących do ośrodkowego układu nerwowego. Mówiąc konkretniej, u chorych z mielinolizą środkową mostu występować mogą:

• osłabienie lub całkowity nawet paraliż mięśni (dość częste w przebiegu choroby jest porażenie czterokończynowe)
• osłabienie lub zniesienie odruchów ścięgnistych
• zaburzenia czynności mięśni zaopatrujących gałki oczne
• dyzartria
• dysfagia
• zaburzenia świadomości
• zaburzenia równowagi
• ruchy mimowolne (przede wszystkim w postaci drżeń)

Mielinoliza środkowa mostu - diagnostyka

Ze względu na to, że objawy mielinolizy środkowej mostu - jak zaznaczono to już powyżej - są niecharakterystyczne, rozpoznanie tej choroby może nastręczać pewnych trudności.

Najistotniejsze w diagnostyce jest tutaj to, aby powiązać nagłe wystąpienie u chorych różnych deficytów neurologicznych z rozpoczęciem korygowania istniejących u nich deficytów sodu we krwi.

Możliwe jest wykrywanie pewnych odchyleń w rozmaitych badaniach, m.in. w badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego (którymi mogą być zwiększone stężenie białka całkowitego oraz zasadowego białka mieliny) czy w rezonansie magnetycznym, tutaj jednak należy podkreślić, że część z tych nieprawidłowości pojawia się stosunkowo późno (przykładowo zmiany w badaniach obrazowych głowy stają się wyraźnie zauważalne po dopiero nawet około dwóch tygodniach od wystąpienia choroby).

Zawsze przed postawieniem pacjentowi diagnozy mielinolizy środkowej mostu należy wykluczyć inne możliwe przyczyny występujących u niego dolegliwości – w diagnostyce różnicowej schorzenia uwzględnić należy przede wszystkim:

• udar mózgu
• stwardnienie rozsiane
• nowotwory ośrodkowego układu nerwowego
• zapalenie mózgu

Mielinoliza środkowa mostu - leczenie

Zmiany, które wystąpią w przebiegu mielinolizy środkowej mostu, są niestety nieodwracalne - nie sposób ich cofnąć z wykorzystaniem jakichkolwiek farmaceutyków. U chorych stosowane są w związku z tym przede wszystkim takie oddziaływania, które mają zapobiegać wystąpieniu powikłaniom schorzenia, którymi mogą być:

• zachłystowe zapalenie płuc
• zakrzepica żył głębokich
• zaniki i przykurcze mięśniowe
• odleżyny
• infekcje układu moczowego

Wymienione wyżej problemy biorą się m.in. z niedożywienia oraz zmniejszenia mobilności pacjentów, w związku z czym u chorych z mielinolizą środkową mostu niezbędne są odpowiednie leczenie żywieniowe, jak i regularna rehabilitacja.

Mielinoliza środkowa mostu - zapobieganie

W związku z tym, że zaistniałych w przebiegu mielinolizy środkowej mostu zmian zwyczajnie nie da się cofnąć, najistotniejsze stają się próby zapobiegania jej wystąpieniu.

Podstawową rolę w tym przypadku odgrywa właściwe - to znaczy racjonalne i odpowiednio wolne - korygowanie deficytów sodu we krwi u pacjentów z hiponatremią.

Zazwyczaj sugeruje się, aby podawanie pacjentowi roztworów chlorku sodu prowadziło do wzrostu stężenia tej substancji o maksymalnie 0,5 mmol/l/h, dobowo natomiast zmiany stężenia sodu we krwi nie powinny przekraczać 10 mmol/l.

Mielinoliza środkowa mostu - rokowania

Jednoznacznie określić rokowań pacjenta z mielinolizą środkową mostu najzwyczajniej w świecie się nie da, ponieważ przebieg schorzenia bywa bardzo różny.

W przeszłości - ze względu na to, że problem stwierdzano zasadniczo wyłącznie w badaniach pośmiertnych - sądzono, że choroba zawsze skutkuje zgonem, współcześnie wiadomo już jednak to, że zdecydowanie nie zawsze tak jest.

Większość pacjentów, u których rozwinie się mielinoliza środkowa mostu, przeżywa - szacunkowo u 1/3 z nich dochodzi do ustąpienia jej objawów, u 1/3 pewne dolegliwości pozostają, lecz są oni w stanie samodzielnie funkcjonować, a u pozostałej 1/3 dochodzi niestety do znacznej niepełnosprawności.