Choroba Kuru: klątwa kanibali

Kuru to choroba neurodegradacyjna należąca do encefalopatii gąbczastych. Jej przyczyną są zakaźne priony. Szerzyła się wśród plemion Papui Nowej Gwinei, dziś na szczęście już praktycznie nie występuje. Na szczęście – bo do tej pory nie wynaleziono leku na choroby prionowe.

Spis treści

1. Na czym polega kuru?
2. Czym są priony?
3. Objawy choroby kuru
4. Leczenie kuru
5. Zapobieganie chorobom prionowym

Choroba kuru odkryta została w latach 50. XX w. Nazywana jest także chorobą kanibali, gdyż zbierała obfite żniwo wśród ludzi z plemienia Fore zamieszkującego Góry Wschodnie w Papui Nowej Gwinei. Kultywowali oni rytualny kanibalizm.

Inne określenie kuru to śmiejąca się śmierć – ze względu na charakterystyczne objawy, jakie daje choroba, m.in. gwałtowny, nieopanowany śmiech.

Zmarłym wydłubywano mózg, następnie gotowano go i zjadano. Innym sposobem na "przedłużenie życia" członkom plemienia było wcieranie mózgu zmarłej osoby w skórę jego bliskich, zwłaszcza kobiet i dzieci – najbardziej uprzywilejowanych. W obu przypadkach groźne priony mogły przedostawać się do organizmu człowieka, wystarczyły zadrapania na skórze czy uszkodzona śluzówka układu pokarmowego. Epidemia kuru spowodowała wyginięcie 90 procent mieszkańców tych prymitywnych osad. Dopiero w latach 50., gdy urzędowo zabroniono kanibalizmu, częstość zachorowań zaczęła stopniowo spadać. Kuru odkrył i opisał Daniel Carleton Gajdusek w 1957 r., a 20 lat później otrzymał za to Nagrodę Nobla. Wykazał, że jest to choroba zakaźna, przenoszona przez czynnik związany z kanibalizmem.

Na czym polega kuru?

Kuru to choroba ośrodkowego układu nerwowego wywołana przez chorobotwórcze priony i zarazem pierwsza dokładnie opisana encefalopatia gąbczasta u człowieka. Priony powodują zmiany destrukcyjne w mózgu oraz utratę komórek nerwowych. Choroba jest ciężka w diagnostyce, gdyż rozwijać się może nawet 40 lat, a początkowe objawy są nieswoiste.

Czym są priony?

To zmutowane białka, które w normalnych warunkach stanowią składnik otoczek komórek nerwowych oraz białych ciałek krwi (limfocytów). Powinny one ulegać rozkładowi przez enzymy komórkowe, proteazy. Może jednak wystąpić taka mutacja, która prowadzi do przekształcenia się tych białek w formy, które nie są rozkładane przez proteazy. Gromadzą się wtedy w tkance nerwowej i powodują powolne jej niszczenie, dając charakterystyczny obraz zmian gąbczastych.

Priony to niekonwencjonalne czynniki zakaźne, ani bakterie, ani wirusy. W dalszym ciągu nie są poznane przez naukowców i od lat budzą ich zdziwienie i fascynację. Nie zawierają bowiem kwasu nukleinowego, nie wykazują metabolizmu, ale zachowują się jak białkowa forma życia. W dodatku mają zdolność do samopowielania się.

Źródłem zakażenia prionami mogą być zainfekowane tkanki nerwowe zwierząt.

Priony odkrył amerykański biochemik Stanley B. Prusiner w latach 80. W 1997 r. za badania, w których dowiódł, że białka te wykazują charakter infekcyjny, dostał Nagrodę Nobla.

Możliwe jest także zarażenie podczas zabiegów medycznych, np. podczas transplantacji rogówki, implantacji opony twardej lub elektrod do mózgu, wskutek używania zakażonych narzędzi chirurgicznych. Co prawda priony różnych gatunków mają inną budowę, ale istnieje prawdopodobieństwo przełamywania bariery międzygatunkowej. I tak, np. podejrzewa się, że krowy pierwszy raz zachorowały na BSE (chorobę szalonych krów) po zjedzeniu paszy, do produkcji której używano mózgów owiec zarażonych scrapie. Podobnie koty – kocią odmianę BSE nabyły spożywając zakażoną karmę.

Objawy choroby kuru

Jak wspomniano, choroba rozwija się długo, od kilku miesięcy do 40 lat. Zwykle – kilkanaście miesięcy. W tym czasie u chorego pojawiają się:

• niezborność ruchów (ataksja móżdżkowa)
• silne drżenie (słowo kuru znaczy drżenie)
• ruchy mimowolne
• nietrzymanie moczu i nietrzymanie kału
• gwałtowne zmiany nastroju – nieopanowane ataki płaczu lub śmiechu
• wycofanie

Kuru przebiega zwykle w trzech fazach. Pierwsza, wstępna, przypomina grypę. Chory skarży się na bóle głowy i ból oczu, bóle stawów i ogólnie kończyn, gorączkę, ból gardła, ale także utratę wagi. Dodatkowo pojawiają się problemy z poruszaniem się, występuje drżenie kończyn, utrata równowagi oraz charakterystyczne mimowolne i rytmiczne ruchy gałek ocznych.

W drugiej fazie chory nie może już samodzielnie poruszać się ani nawet siedzieć bez podparcia. Wspomniane wyżej objawy nasilają się i człowiek powoli staje się zupełnie niesamodzielny.

Końcowa faza kuru to już oczekiwanie na śmierć. Chory jest całkowicie unieruchomiony, nie trzyma moczu i kału, pokarm z trudem (a w końcu w ogóle) przesuwa się do żołądka. Rzutami przymusowo śmieje się lub płacze. W chorobie kuru prawie nigdy nie pojawia się demencja (otępienie), więc człowiek do końca jest świadomy. Śmierć następuje w wyniku totalnego wyniszczenia organizmu, głodu lub zachłystowego zapalenia płuc.

Leczenie kuru

Niestety, jak dotąd nie wynaleziono żadnego skutecznego leku na choroby prionowe. Trwają jednak intensywne badania w tym kierunku. Testowane są różne metody, m.in. farmakoterapia, nanotechnologia, szczepionka, czy terapia białkowa.

Zapobieganie chorobom prionowym

Choroby prionowe nie roznoszą się drogą kropelkową, jak to się dzieje powszechnie w przypadku chorób o podłożu wirusowym czy bakteryjnym. Zatem mamy duże szanse na niedopuszczenie do zakażenia. Można o to dbać na szereg sposobów:

• przestrzeganie podstawowych zasad higieny
• unikanie spożywania mięsa niewiadomego pochodzenia (np. z targowisk, bez certyfikatów weterynaryjnych)
• nie wykorzystywanie mączek mięsnych czy kostno-mięsnych w paszach dla zwierząt
• ponieważ istnieje ryzyko zakażenia pacjenta podczas operacji chirurgicznej, metodą profilaktyki chorób prionowych jest objęcie sprzętu wykorzystanego do operacji w obrębie mózgu, migdałków lub wyrostka robaczkowego kwarantanną do czasu uzyskania wyniku biopsji tych organów na nosicielstwo prionów
• badanie preparatów medycznych pod kątem ewentualnego zakażenia. Np. w 2000 r. Brytyjskie Ministerstwo Zdrowia nakazało wycofać z obiegu doustną szczepionkę przeciwko poliomyelitis, która była wyprodukowana na bazie surowicy cieląt podejrzanych o zakażenie.