Lejkowata klatka piersiowa: przyczyny, objawy, leczenie

Lejkowata klatka piersiowa (z łac. pectus excavatum), zwana również "szewską" to najczęstsza wrodzona wada ściany klatki piersiowej. Czym spowodowana jest ta deformacja? Jakie mogą być jej zdrowotne konsekwencje? Czy dysponujemy metodami jej korekcji?

Spis treści

1. Lejkowata klatka piersiowa: przyczyny
2. Lejkowata klatka piersiowa: objawy
3. Lejkowata klatka piersiowa: diagnostyka
4. Lejkowata klatka piersiowa: leczenie

Lejkowata klatka piersiowa (szewska klatka piersiowa, łac. pectus excavatum) polega na występowaniu "lejkowatego" zagłębienia mostka, któremu najczęściej towarzyszy deformacja sąsiadujących żeber. Zwykle lokalizuje się w dolnej części mostka. Wklęsłość może rozciągać się na różnej długości oraz mieć charakter symetryczny lub asymetryczny. Lejkowata klatka piersiowa stanowi aż 90% wrodzonych anomalii ściany klatki piersiowej. Jej częstość szacuje się na ok. 1 na 300-400 urodzeń. Występuje średnio 3 razy częściej u chłopców.

Lejkowata klatka piersiowa: przyczyny

Etiologia szewskiej klatki piersiowej nie jest do końca poznana. Do tej pory brak jednego, udokumentowanego czynnika sprawczego, choć lista genów o prawdopodobnym udziale w jej patogenezie stopniowo się wydłuża. O jej dziedzicznym podłożu może świadczyć fakt, iż ok. 40% pacjentów dotkniętych tą wadą posiada co najmniej jednego członka rodziny z tym samym defektem. Lejkowata klatka piersiowa może również towarzyszyć chorobom takim jak:

• zespół Marfana
• zespół Polanda
• zespół Noonan
• zespół Ehlersa-Danlosa

Może być także konsekwencją długotrwającej krzywicy – chorobie spowodowanej niedoborem wit. D.

Lejkowata klatka piersiowa: objawy

Zagłębienie w przedniej ścianie klatki piersiowej jest zwykle zauważane już przy urodzeniu (90%przypadków jest diagnozowanych w przeciągu 1 roku życia). Wada może się pogłębiać w miarę upływu czasu. Związane jest to z intensywnym wzrostem kośćca w okresie dojrzewania.

W zdecydowanej większości przypadków lejkowata klatka piersiowa nie daje istotnych objawów klinicznych i stanowi jedynie problem kosmetyczny, którego jednak nie wolno bagatelizować. Brak pewności siebie, brak akceptacji własnego ciała, poczucie wstydu i niska samoocena mogą być przyczyną problemów psychologicznych, a w przyszłości doprowadzić nawet do depresji. Tyczy się to zarówno grupy pacjentów w okresie dojrzewania, jak i pacjentów dorosłych.

Część pacjentów może skarżyć się na uczucie dyskomfortu lub bólu w obrębie klatki piersiowej i pleców. Ma on charakter mięśniowo-szkieletowy. Warto nadmienić, że szewska klatka może współistnieć z wadami kręgosłupa np. skoliozą lub nadmierną kifozą.

Wada bywa jednak na tyle istotna, że zagłębienie powoduje ucisk na narządy w obrębie klatki piersiowej – płuca i serce, którego prawa komora leży w bezpośrednim sąsiedztwie jej przedniej ściany. Ciężkie postacie mogą nieść ze sobą poważne implikacje kliniczne i powodować m.in.

• zmniejszoną pojemność życiową płuc, a w konsekwencji upośledzoną tolerancję wysiłku
• trudności w oddychaniu
• nawracające infekcje układu oddechowego
• zaburzenie czynności zastawek serca – wypadanie płatka zastawki mitralnej; rzadziej niedomykalność zastawek trójdzielnej i mitralnej

Na szczęście, tak zaawansowane przypadki są stwierdzane sporadycznie.

Lejkowata klatka piersiowa: diagnostyka

Rozpoznanie lejkowatej klatki można postawić już gołym okiem, lecz w celu określenia jej stopnia zaawansowania oraz wdrożenia niezbędnych działań terapeutycznych konieczne jest wykonanie dokładniejszych badań. Podstawę stanowią badanie radiologiczne – zdjęcie RTG klatki piersiowej i badanie za pomocą tomografii komputerowej (KT). To właśnie w badaniu KT możemy wyznaczyć tzw. wskaźnik Hallera – stosunek szerokości klatki piersiowej do jej głębokości(najkrótsza odległość między mostkiem a kręgosłupem). Pozwala on na obiektywną ocenę stopnia ciężkości wady – wskaźnik wynoszący powyżej 3,25 pozwala stwierdzić postać ciężką, która wymaga zabiegu operacyjnego(norma wynosi 2,5). Ważna jest również ocena funkcjonowania układ oddechowego i krążenia – niezbędne jest wykonanie spirometrii, badania EKG i ECHO serca. W przypadku podejrzenia wrodzonego zespołu, któremu współtowarzyszy szewska klatka, konieczne może być wykonanie badań genetycznych.

Lejkowata klatka piersiowa: leczenie

Całkowitą korekcję wady może zapewnić jedynie leczenie operacyjne! Obecnie standardem w torakochirurgii jest operacja metodą Nussa. Zabieg ten polega na wprowadzeniu pod mostek jednej lub 2 metalowych płyt o wypukłym kształcie. Po przeciągnięciu ich na drugą stronę pod kontrolą kamery, są następnie obracane wzdłuż długiej osi o 180 stopni, co powoduje wypchnięcie mostka do przodu. Uzyskujemy w ten sposób pożądany efekt. Płyty są usuwane po korekcji zniekształcenia. Zwykle ma to miejsce po 2-3 latach. Operacja metodą Nussa jest mniej inwazyjna i wiąże się z mniejszym ryzykiem nawrotu wady, aniżeli dawniej stosowany, klasyczny zabieg metodą Ravitcha. Wiązał się on z usunięciem wszystkich zdeformowanych chrząstek żebrowych, odcięciem wyrostka mieczykowatego, a następnie stabilizacji mostka w odpowiedniej pozycji za pomocą płytki lub pręta.

W leczeniu klatki piersiowej lejkowatej możemy wyróżnić także metody nieoperacyjne. Poza ćwiczeniami korekcyjnymi istnieje szereg bardziej zaawansowanych działań. Jednym z nich jest wykorzystanie tzw. vacuum bell'a – pompki, która wytwarzając podciśnienie ma podnosić mostek i redukować stopień wady. Inną eksperymentalną metodą jest zastosowanie pola generowanego przez układ dwóch magnesów – jednego wszczepionego płytko, w pobliżu dolnej części mostka i drugiego noszonego na specjalnej uprzęży. Przesłanką do stosowanie metod nieoperacyjnych jest podatność i elastyczność szkieletu klatki piersiowej, zwłaszcza u najmłodszych pacjentów. Trzeba mieć jednak nie na uwadze, że żadna z metod leczenia zachowawczego nie ma w dalszym ciągu naukowo udokumentowanej skuteczności.

Stosunkowo nowym postępowaniem w przypadku niedużych, asymptomatycznych deformacji są zabiegi z zakresu chirurgii plastycznej. W celu wypełnienia ubytku jakim jest zagłębienie na przedniej ścianie klatki piersiowej, stosowane są m.in. specjalnie wymodelowane silikonowe implanty lub tkanka tłuszczowa "przeszczepiona" z innych okolic ciała. Są to jednak procedury kosmetyczne. Mogą być zastosowane np. w resztkowej wadzie po właściwej korekcji chirurgicznej. Podstawę leczenia stanowi zabieg naprawczy.