Choroba Sprengla – przyczyny, objawy i leczenie

Choroba Sprengla to wrodzona choroba kości. Dziecko z chorobą Sprengla rodzi się ze zbyt wysoko ustawioną łopatką, a często także z innymi wadami wrodzonymi. Wówczas jedną metodą leczenia jest operacja. Jakie są przyczyny i objawy choroby Sprengla? Na czym polega operacja?

Spis treści

1. Choroba Sprengla - przyczyny
2. Choroba Sprengla - objawy
3. Choroba Sprengla - diagnoza
4. Choroba Sprengla - leczenie

Choroba Sprengla (łac. scapula alta congenita), inaczej deformacja Sprengla, to wrodzone wysokie ustawienie łopatki, czyli jednej z dwóch kości pasa barkowego, która jest połączona z kością ramienną i obojczykiem. Jest to najczęstsza wrodzona wada obręczy barkowej. W zależności od położenia grzebienia łopatki, choroba ma postać łagodną, umiarkowaną lub ciężką.

Choroba Sprengla dotyczy zwykle tylko jednej łopatki i częściej pojawia się u dziewczynek niż u chłopców.

Choroba Sprengla - przyczyny

Przyczyny choroby nie są znane. Jednak w związku z tym, że deformacje występują tylko w okolicy łopatki, przypuszcza się, że we wczesnych etapach rozwoju płodu dochodzi do oddziaływania jakiegoś szkodliwego czynnika tylko na tę okolicę.

Choroba Sprengla - objawy

Łopatka jest położona wyżej niż powinna. Poza tym jest mniejsza i zniekształcona w stosunku do prawidłowej. Łopatka może być tak mała i ustawiona tak wysoko, że jest wyczuwalna w okolicy potylicy. Poza tym górna część łopatki zagina się ku przodowi, a dolna odstaje od klatki piersiowej.

Dochodzi także do graniczenia ruchomości stawu barkowego, co jest spowodowane nieprawidłowym położeniem i ograniczoną ruchomością łopatki względem klatki piersiowej. Poza tym głowa zwykle jest pochylona w stronę zniekształcenia.

U 1/3 chorych górny kąt łopatki jest połączony z łukami kręgów szyjnych (tzw. os omovertebrale).

Ponadto można zaobserwować skoliozę, hipoplazję (niedorozwój) żeber w okolicy łopatki czy rozszczepy łuków kręgowych.

Niekiedy choroba może się składać na zespół Klippa-Feila, czyli wrodzoną krótką szyję (powstałą na skutek mnogich zmian kształtu oraz liczby kręgów szyjnych), a także na inne zespoły wad wrodzonych, takie jak zespół Greiga, zespół Polanda, zespół Goldenhara czy asocjację VATER.

Choroba Sprengla - diagnoza

Diagnozę stawia się na podstawie ww. objawów i zdjęcia rentgenowskiego odcinka szyjnego i piersiowego kręgosłupa, a także klatki piersiowej i stawu barkowego.

Choroba Sprengla - leczenie

Łagodne deformacje nie wymagają interwencji chirurga, pod warunkiem, że zakres ruchów w stawie barkowym jest zachowany.

W pozostałych przypadkach wykonuje się operację, która polega na uwolnieniu łopatki z nieprawidłowych połączeń z kręgosłupem szyjnym (os omovertebrale) oraz uwolnieniu i umocowaniu łopatki w niższym położeniu. W czasie operacji dąży się do jak najbardziej symetrycznego ustawienia łopatek, jednak w praktyce ich równomierne ustawienie nie jest możliwe, gdyż wiąże się to z ryzykiem wystąpienia powikłań neurologicznych (im niżej przesuwa się łopatkę, tym większe ryzyko porażenia splotu ramiennego). W związku z tym po zabiegu łopatka pozostanie nieco krótsza niż ta zdrowa. Operację wykonuje się metodą Greena (uwolnienie przyłopatkowe) albo Woodwarda (uwolnienie przykręgosłupowe).

Korekcję zbyt wysoko ustawionej łopatki przeprowadza się u dzieci od 3. do 5. roku życia. Później deformacja może być trudniejsza do korekcji. Poza tym wzrasta ryzyko uszkodzenia splotu ramiennego (ucisk splotu między obojczykiem a górnymi żebrami).

Po operacji konieczne są ćwiczenia zwiększające zakres ruchów w stawie barkowym i wzmacniające mięśnie obręczy barkowej.

Bibliografia:

Kompendium ortopedii, pod red. Kusz D., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, WarszawaWiktora Degi ortopedia i rehabilitacja, pod red. Marciniak W., Szulc A., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa

Monika Majewska