Artropatia hemofilowa - przyczyny, objawy i leczenie

Artropatia hemofilowa to zwyrodnienie stawu, będące wynikiem nawracających wylewów krwi do stawu w przebiegu hemofilii - dziedzicznej choroby krwi. Jest to najczęstsze powikłanie hemofilii - występuje w ok. 70-80 proc. przypadków. Jakie są przyczyny i objaw artropatii hemofilowej? Na czym polega leczenie? Jak jej zapobiec?

Spis treści

1. Artropatia hemofilowa - przyczyny
2. Artropatia hemofilowa - objawy
3. Artropatia hemofilowa - diagnostyka
4. Artropatia hemofilowa - leczenie
5. Artropatia hemofilowa - jak jej zapobiec?

Artropatia hemofilowa to zwyrodnienie stawu, będące wynikiem nawracających wylewów krwi do stawu w przebiegu hemofilii. Powtarzające się krwawienia do stawu powodują jego nieodwracalne uszkodzenia i deformację, połączoną z zanikami sąsiednich grup mięśniowych oraz ograniczeniem ruchomości. Krwawienia dostawowe są najczęstszym powikłaniem hemofilii - występują w ok. 70-80 proc. przypadków.

Artropatia hemofilowa - przyczyny

Torebka stawu jest wyścielona błoną maziową (maziówką), w której znajduje się wiele małych naczyń krwionośnych. Na skutek uszkodzenia naczyń w błonie maziowej - w wyniku urazu lub bez przyczyny, samoistnie - dochodzi do krwawienia. Po krwawieniu w błonie maziowej stawu może utrzymywać się stan zapalny. Maziówka objęta stanem zapalnym bardzo łatwo ulega ponownym krwawieniom, co powoduje, że kolejny wylew krwi występuje jeszcze zanim pierwsze krwawienie zdążyło się całkowicie wchłonąć. Powtarzające się wylewy krwi do stawów powodują osłabienie błony maziowej. Przestaje ona wytwarzać płyn, który umożliwia łagodny ruch stawu. W dalszej kolejności dochodzi do uszkodzenia chrząstki i powierzchni stawowej oraz do osłabienia mięśni otaczających staw, przez co przestaje on być stabilny. W niektórych przypadkach dochodzi do unieruchomienia stawu.

• Artropatie – rodzaje, przyczyny, objawy, leczenie

Najczęściej dochodzi do wylewów do stawów skokowych, kolanowych i łokciowych. Mogą zdarzać się wylewy do innych stawów, np. do palców stóp, bioder oraz barków. Rzadko dochodzi do wylewów w stawach ręki (stawy ręki są najczęściej miejscem wylewów po urazie). Staw, w którym występuje nawracające krwawienie i który nie wraca do pełnej sprawności pomiędzy wylewami to tzw. staw docelowy.

Artropatia hemofilowa - objawy

Nawracające krwawienia do stawów zwykle są poprzedzone charakterystycznymi objawami, takimi jak:

• uczucie ucisku
• mrowienie
• ocieplenie stawu

Krwawienia do stawów zaczynają się pojawiać w pierwszych latach życia (średnio w 2. roku życia) i są obserwowane najczęściej w stawach kolanowych, łokciowych i skokowych.

Z kolei w momencie krwawienia do stawu pojawiają się:

• różnej wielkości obrzęk stawu z wyczuwalnym chełbotaniem
• ból stawu
• ograniczenie zakresu ruchów stawu

W wyniku powtarzających się krwawień dochodzi do artropatii hemofiliowej, której objawami są:

• sztywność stawu - szczególnie rano lub po długim przebywaniu w pozycji siedzącej
• ból w stawie w trakcie ruchu
• osłabienie i zanik mięśni otaczających staw
• jeśli artropatia dotyczy stawu kolanowego bądź skokowego, chory może mieć problem z wchodzeniem po schodach oraz wsiadaniem i wysiadaniem z pojazdów. Bieganie jest wykluczone

Artropatia hemofilowa - diagnostyka

Wykonuje się RTG stawów, choć w ostatnich latach w diagnostyce pacjentów z hemofilią coraz większe zastosowanie znajduje rezonans magnetyczny i ultrasonografia.

Artropatia hemofilowa - leczenie

Pacjent z artropatią hemofiliową wymaga pomocy zespołu lekarskiego, w skład którego wchodzą hematolog, ortopeda, rehabilitant, specjalista leczenia bólu, psycholog.

Gdy nastąpi uszkodzenie stawu, jest mało prawdopodobne, że kiedykolwiek będzie on znów zdrowy. Jeśli rozwinie się "staw docelowy" lub wystąpi zapalenie błony maziowej, istnieje kilka metod leczenia:

Takie działania nie odwrócą zwyrodnienia, ale mogą powstrzymać jego postęp i znacznie podnieść komfort życia chorego na hemofilię.

• leczenie czynnikiem krzepnięcia
• ćwiczenia opracowane przez fizjoterapeutę z ośrodka leczenia hemofilii. Służą wzmocnieniu mięśni i otaczających stawów
• szyna lub stabilizator - można je stosować, by uchronić staw
• podawanie sterydów (bezpośrednio do stawu), aby przyspieszyć gojenie się stawu
• synowektomia - operacja chirurgiczna polegająca na usunięciu zmienionej stanem zapalnym błony maziowej w obrębie stawu lub ścięgna
• artrodeza - dwie kości łączy się za pomocą wkrętów, stalowych prętów lub klamer. Usztywniony w ten sposób staw traci elastyczność, ale bardziej stabilny i bardziej znosi obciążenia, co prowadzi do zmniejszenia bólu
• wymiana stawu - może być wskazana, gdy nastąpi poważne zniszczenie stawu i utrata ruchomości

Artropatia hemofilowa - jak jej zapobiec?

Należy zapobiegać wystąpieniu krwawień do stawów, stosując profilaktycznie czynnik krzepnięcia. Jednak nawet takie działanie nie jest sposobem na uniknięcie wszystkich krwawień, zwłaszcza u ruchliwych dzieci. Można także zakładać ochraniacze na meble, położyć dywany na podłogach oraz używać akcesoria ochronne (kaski, nakolanniki). Kolejnym sposobem zapobiegania uszkodzeniom stawów jest natychmiastowe rozpoznanie i leczenie świeżego krwawienia do stawu.

Bibliografia:

1. Wszystko o hemofilii. Poradnik dla rodziny

Monika Majewska