Zwężenie cieśni aorty (tętnicy głównej), czyli koarktacja aorty

Koarktacja aorty (zwężenie cieśni tętnicy głównej) stanowi ok. 6-8% wszystkich wrodzonych wad serca i dużych naczyń. Polega na zwężeniu odcinka aorty w obrębie jej łuku. Trzykrotnie częściej występuje u chłopców. Może być skojarzona z zespołem Turnera – monosomią chromosomu X u dziewczynek. Na czym dokładnie polega? Jak się objawia? Czy można ją skutecznie wyleczyć?

Spis treści

1. Jakie objawy może dać zwężenie cieśni aorty?
2. Jakie leczyć koarktację?
3. Jakie mogą wystąpić powikłania pooperacyjne?
4. Jakie jest rokowanie dla pacjentów z koarktacją?

Zwężenie cieśni tętnicy głównej, czyli koarktacja aorty, w zdecydowanej większości przypadków lokalizuje się w obrębie tzw. cieśni aorty. Cieśnią aorty nazywane jest niewielkie, fizjologiczne przewężenie znajdujące się nieco poniżej odejścia lewej tętnicy podobojczykowej. Jej nieprawidłowy rozwój spowodowany jest zaburzeniami na etapie embriogenezy. Stopień zwężenia może być różny – od nieznacznego, po prawie całkowite zamknięcie światła aorty. Koarktacja może przybierać różną morfologię – może występować na krótkim lub długim odcinku tętnicy głównej. Z klinicznego punktu widzenia istotne znaczenie ma podział oparty na stosunku topograficznym zwężenia do przewodu tętniczego (Botalla) – struktury zapewniającej połączenie między pniem płucnym a początkowym odcinkiem aorty zstępującej, charakterystycznej dla krążenia płodowego. Wyróżnia się 3 typy:

• nadprzewodowy (dawniej niemowlęcy) – zwężenie powyżej przewodu tętniczego
• okołoprzewodowy – zwężenie na wysokości przewodu tętniczego
• podprzewodowy (dawniej typu dorosłych) – zwężenie poniżej przewodu

Koarktacja aorty może być wadą izolowaną lub współwystępować z innymi anomaliami. Do najczęściej towarzyszących wad należą:

• dwupłatkowa zastawka aorty
• ubytek przegrody międzykomorowej
• hipoplazja łuku aorty
• ubytek przegrody międzyprzedsionkowej

Łączna obecność koarktacji aorty, zwężenia podzastawkowego aorty oraz stenozy mitralnej nazywana jest zespołem Shone’a. Zwężenie cieśni aorty skojarzone z innymi wadami występuje zdecydowanie częściej u niemowląt.

Jakie objawy może dać zwężenie cieśni aorty?

Dynamika przebiegu wady i objawy zależą od kilku czynników: stopnia zwężenia i jego położenia w stosunku do przewodu tętniczego, tempa zamykania się przewodu oraz wad współistniejących.

W przypadku krytycznego zwężenia objawy ciężkiej, opornej na leczenie niewydolności serca (duszność, tachykardia, powiększenie wątroby, trudności w karmieniu, mały przyrost masy ciała) pojawiają się już w okresie noworodkowym. Stan takiego dziecka jest ciężki i wymaga pilnej interwencji. Pozostałe objawy wysuwające się na pierwszy plan wynikają z upośledzonego dopływu krwi do dolnej części ciała:

• osłabienie lub brak tętna na kończynach dolnych
• objawy niewydolność nerek – spadek objętości wydalanego moczu, bezmocz; są skutkiem upośledzonego przepływu nerkowego
• martwicze zapalenie jelit – niedokrwienie jelit może doprowadzić do ich martwicy, dalej do przerwania bariery jelitowej, a w konsekwencji posocznicy
• kwasica metaboliczna

Ogólnie rzecz biorąc, nieleczona, krytyczna koarktacja (bardzo często skojarzona z inną wadą) może doprowadzić do ciężkiej niewydolności wielonarządowej wskutek niedokrwienia narządów trzewnych. Takie niemowlęta z reguły nie dożywają 6. miesiąca życia.

Jeśli zwężenie położone jest nadprzewodowo, dolna część ciała otrzymuje krew z prawej komory serca poprzez drożny przewód tętniczy. To sprawia, że objawy mogą nie występować bezpośrednio po urodzeniu (tętno na kończynach dolnych może być dobrze wyczuwalne), a objawy niewydolności serca i niedokrwienia dolnej połowy ciała pojawiają się wraz ze stopniowym zamykaniem się przewodu. Krew z prawej komory jest nieutlenowa, więc konsekwencją prawo-lewego przecieku przez przewód Botalla jest w tym przypadku sinica dolnej połowy ciała.

Koarktacja o mniejszym nasileniu (przeważnie jest wadą izolowaną) może przebiegać przez wiele lat bezobjawowo. Symptomy mogą pojawiać się u starszych dzieci lub u dorosłych. Często pierwszą manifestacją długo niepoznanej wady są jej powikłania np. udar mózgu. Zdarza się, że bywa wykrywana przypadkowo. Objawy, które mogą się mogą pojawić wynikają przede wszystkim z podwyższonego ciśnienia tętniczego krwi w górnej części ciała (powyżej zwężenia):

• bóle głowy
• krwawienia z nosa
• nadciśnienie tętnicze (stwierdzone w pomiarze na kończynach górnych) – może być jedynym objawem
• uczucie "pulsowania na szyi"
• chromanie przestankowe – ból w obrębie podudzi pojawiający podczas marszu lub biegania, który ustępuje po zaprzestaniu ruchu; jest wynikiem niedokrwienia w obrębie kończyn dolnych

Czasem zauważalna jest dysproporcja sylwetki, w której zaznacza się lepiej zbudowana górna połowa ciała - szersze barki, klatka piersiowa i większe ramiona oraz szczupłe kończyny dolne.

W takich przypadkach zwężenia cieśni aorty często dochodzi do rozwoju tzw. krążenia obocznego. Mechanizmy adaptacyjne powodują zwiększenie przepływu przez inne naczynia, powodując wzrost efektywności krążenia krwi w dolnych partiach ciała. W wytworzeniu krążenia obocznego biorą udział przede wszystkim tętnice piersiowe wewnętrzne oraz międzyżebrowe. Jego rozwój może zniwelować różnicę tętna pomiędzy kończyną górną a dolną. Czasami naczynia krążenia obocznego mogą poprzez ucisk dolnych krawędzi żeber powodować powstanie "uzur" – ubytków kostnych widocznych na zdjęciu RTG.

Jakie leczyć koarktację?

W przypadku krytycznego zwężenia wykrywanego u noworodków wskazane jest wykonanie zabiegu operacyjnego w trybie pilnym, po ustabilizowaniu stanu klinicznego. Wcześniej rutynowo podawany jest we wlewie dożylnym preparat prostaglandyny (PGE1). Celem takiego działania jest jak najdłuższe utrzymanie drożności przewodu tętniczego, który stanowi główne źródło zaopatrzenia w krew dolnej części ciała.

Jeśli koarktacje rozpoznaje się w starszym wieku, zabieg kardiochirurgiczny wykonuje się w planowo. Przeprowadzenie operacji nie powinno być jednak odwlekane ze względu na możliwość wystąpienia odległych powikłań wady. Jednym z głównych wskazań do wykonania zabiegu jest występowanie nadciśnienia tętniczego.

Podstawową techniką wykorzystywaną w koarktacji aorty jest tzw. operacja Crafoorda polegająca na wycięciu zwężonego odcinka i zespoleniu aorty sposobem "koniec do końca". Gdy zwężenie ma charakter rozlany, czyli rozciąga się na dłuższym odcinku, zeszycie końców może okazać się niemożliwe. W takich przypadkach ubytek w tętnicy głównej można zastąpić protezą naczyniową z tworzywa sztucznego. Niekiedy całkowite przecięcie aorty nie jest koniecznie. Wówczas wykonywana jest plastyka zwężenia z wykorzystaniem specjalnej łaty wypreparowanej z własnej tętnicy podobojczykowej. W leczeniu koarktacji wykorzystywana jest również angioplastyka balonowa. Zabieg ten polega na poszerzeniu miejsca zwężenia za pomocą cewnika balonowego wprowadzonego przez dostęp z tętnicy udowej. Może być również związany z implantacją tzw. stentu. Angioplastykę wykonuje najczęściej się w przypadku nawrotu zwężenia cieśni, czyli rekoarktacji po zabiegu operacyjnym wykonanym we wczesnym okresie życia. Leczenie przeznaczyniowe jest także alternatywą dla starszych dzieci z później rozpoznaną wadą.

Jakie mogą wystąpić powikłania pooperacyjne?

Do najwcześniejszych powikłań pooperacyjnych należy krwawienie z miejsca zespolenia lub naczyń krążenia obocznego. W późniejszym okresie po skutecznym zabiegu może w dalszym ciągu utrzymywać się trudne do opanowania nadciśnienie. Najrzadszym, lecz najgroźniejszym z powikłań leczenia operacyjnego jest uszkodzenie rdzenia kręgowego z następową paraplegią – porażeniem dwukończynowym. Jest ono wynikiem krytycznego ograniczenia przepływu przez tętnicę rdzeniową przednią (tętnicę Adamkiewicza) i niedokrwienia rdzenia kręgowego. Śmiertelność pooperacyjna u pacjentów operowanych w trybie planowym jest znikoma. Wyższe wskaźniki notuje się wśród najmłodszych pacjentów z ciężką, złożoną wadą poddawanych zabiegowi ze wskazań życiowych. Tutaj śmiertelność waha się w granicach od kilku do kilkunastu procent.

Jakie jest rokowanie dla pacjentów z koarktacją?

Problemy i leczenie pacjentów z koarktacją nie zawsze kończą się na udanym zabiegu operacyjnym. Wada ma tendencję do nawracania. Nawrót zwężenia nazywany jest restenozą. Bardzo istotnym problem jest nadciśnienie tętnicze, które może utrzymywać się nawet po w pełni skutecznym zabiegu korekcyjnym. Konsekwencją długotrwałego nadciśnienia są inne odległe powikłania koarktacji, które mogą okazać śmiertelne. Należą do nich:

• przerost lewej komory serca - w odpowiedzi na zwiększone obciążenie dla serca
• rozwój miażdżycy – wskutek uszkadzania śródbłonka naczyniowego
• zawał serca
• udar mózgu
• tętniaki naczyń mózgowych – mogą pękać i być źródłem groźnych krwotoków wewnątrzczaszkowych
• tętniaki aorty
• rozwarstwienie ściany aorty

Na podstawie badań autopsyjnych szacuje się, że aż 90% przypadków nieleczonej koarktacji aorty kończy się zgonem przed 50 rokiem życia, a średni czas przeżycia w wynosi 35 lat. W obecnych czasach, dzięki coraz lepiej rozwiniętych metodach diagnostycznych wada może zostać skuteczniej rozpoznawana już w młodszym wieku. Doskonaleniu ulega również samo leczenie. To sprawia, że czas przeżycia pacjentów dotkniętych zwężeniem cieśni aorty wydłuża się.

Źródła:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady serca, Warszawa, Wyd. PZWL, 19802. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Wrodzone wady serca, [w:] Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria, t. 1, Warszawa, PZWL, 20163. Skalski J.H., Haponiuk I., Zwężenie ciesni aorty, [w:] "Kardiochirurgia dziecięca" Wydawnictwo Naukowe "Śląsk", Katowice 2003pod redakcją naukową prof. Janusza H. Skalskiego i prof. Zbigniewa Religi (online)