Zespół Eisenmengera: przyczyny, objawy i leczenie naczyniowej choroby płuc

Zespół Eisenmengera, inaczej naczyniowa choroba płuc, jest powikłaniem wrodzonych wad serca związanych z lewo-prawym przeciekiem krwi. W przebiegu choroby dochodzi do stopniowego i nieodwracalnego nadciśnienia płucnego, które u większości pacjentów prowadzi do szybkiej śmierci. Jakie są przyczyny i objawy zespołu Eisenmengera? Jak przebiega leczenie chorych i jakie są ich rokowania?

Spis treści

1. Zespół Eisenmengera - przyczyny
2. Zespół Eisenmengera - objawy
3. Zespół Eisenmengera - diagnoza
4. Zespół Eisenmengera - leczenie i rokowania
5. Adam Konkol od dziecka cierpi na zespół Eisenmengera

Zespół Eisenmengera to naczyniowa choroba płuc, której istotą jest wysoki naczyniowy opór płucny. Choroba najczęściej jest diagnozowana u małych dzieci, choć jej objawy mogą pojawić się także u nastolatków.

Zespół Eisenmengera - przyczyny

Przyczyną zespołu Eisenmengera jest jedna z wrodzonych wad serca z przeciekiem lewo-prawym (przetrwały przewód tętniczy Bottala, przeciek międzyprzedsionkowy, przeciek międzykomorowy). W wyniku obecności wady serca dochodzi do połączenia krążenia płucnego i systemowego, co może doprowadzić do trwałego zwiększenia oporów w naczyniach płucnych. Wówczas zmniejsza się liczba naczyń płucnych i dochodzi do zwężania się ich światła, ponieważ nie są one przystosowane do działania wysokich ciśnień. Konsekwencją jest ciężkie tętnicze nadciśnienie płucne, w następstwie którego dochodzi do odwrócenia przecieku - krew nieutlenowana przedostaje się do krążenia "dużego", czyli do wszystkich narządów.

Zespół Eisenmengera - objawy

Pierwsze objawy nadciśnienia płucnego są niecharakterystyczne i obejmują ograniczenie tolerancji wysiłku, uczucie braku powietrza, zwłaszcza w trakcie wysiłku, a także ból w klatce piersiowej i kołatanie serca oraz omdlenia.

Następnie, wraz z obniżeniem wysycenia tlenem krwi tętniczej, pojawia się sinica, czyli sinawe zabarwienie skóry, błon śluzowych, ust i paznokci.

Charakterystycznym objawem nadciśnienia płucnego są także palce pałeczkowate (inaczej pale Hipokratesa lub dobosza) - palce stają się grube, a paznokcie przybierają charakterystyczny kształt (tzw. paznokcie zegarkowe - wypukłe i zaokrąglone). U części chorych pojawia się zespół nadlepkości, wynikający z dużej ilości krwinek.

Zespół Eisenmengera - diagnoza

Przy podejrzeniu zespołu Eisenmengera przeprowadza się badania krwi, a także bardziej specjalistyczne badania, takie jak EKG i RTG klatki piersiowej oraz badanie echokardiograficzne i dopplerowskie. Cewnikowanie serca, które jest badaniem inwazyjnym, zleca się w przypadkach, gdy ocena nieinwazyjna zostawia nadzieję na korekcję chirurgiczną wady.

Zespół Eisenmengera - leczenie i rokowania

Leczenie polega głównie na profilaktyce powikłań. W ostatnich latach wprowadzono do leczenia wszystkich postaci tętniczego nadciśnienia płucnego nowoczesną farmakoterapię opartą na trzech grupach leków — blokerach endoteliny-1, blokerach fosfodiesterazy typu 5 i prostanoidach, które poprawiają parametry charakteryzujące nadciśnienie płucne.

W przypadku zagrożenia życia rozważa się leczenie chirurgiczne, które polega na przeszczepieniu płuco-serca lub transplantację płuc z korekcją wady serca. Jak wynika z doświadczeń lekarzy, przeżywalność jednoroczna po tego typu zabiegach wynosi 70-80 procent, ale po 4 latach od transplantacji przy życiu pozostaje mniej niż 50 procent chorych.

Długość życia chorych z zespołem Eisenmengera jest znacznie ograniczona (do ok. 7. roku życia). Dłuższe przeżycie obserwuje się u chorych z zespołem Eisenmengera, które jest powikłaniem prostych wad przeciekowych.

Adam Konkol od dziecka cierpi na zespół Eisenmengera

Adam Konkol miał 5 lat, gdy wykryto u niego zespół Eisenmengera. Lekarze nie dawali mu wówczas szans na przeżycie więcej niż 2 lat. Obecnie muzyk ma 39 lat i jest jednym z najdłużej żyjących ludzi z tą chorobą na świecie.

Źródło: ©Newseria

Monika Majewska