Tętnicze nadciśnienie płucne - przyczyny, objawy, badania i leczenie

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) to rzadka postać nadciśnienia płucnego, uwarunkowana genetycznie. Dotyka głównie młodych ludzi. Diagnozuje się je u 4-5 pacjentów na milion osób. Objawy tętniczego nadciśnienia płucnego - przede wszystkim brak tchu, zadyszka i zmęczenie - pojawiają się, gdy dochodzi do zarastania naczyń płucnych - krew nie może przez nie swobodnie przepływać, czego konsekwencją jest wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej.

Spis treści

1. Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) - przyczyny
2. Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) - objawy
3. Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) - diagnostyka
4. Ocena stopnia zaawansowania choroby
5. Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) - leczenie

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) to zespół objawów spowodowanych nieprawidłowym wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej, która dostarcza krew żylną (odtlenowaną) z prawej komory serca do naczyń płucnych, gdzie ulega wzbogaceniu w tlen, czyli utlenowaniu.

Na tętnicze nadciśnienie płucne łącznie w Polce choruje około 1,1 tys. osób, a w ciągu roku rozpoznaje się ją u około 120 osób. Dotyka głównie ludzi młodych, ale obecnie coraz częściej diagnozowana jest także u osób po 60 roku życia. Częściej chorują młode kobiety - szacunkowe dane wskazują, że w około 60 procenta przypadków. Ale TNP może się pojawić w każdym wieku - u dzieci, dorosłych, osób starszych.

Tętnicze nadciśnienie płucne rozpoznaje się, gdy wartości ciśnienia płucnego podczas badania hemodynamicznego przekraczają 30 mmHg w czasie wysiłku i 25 mmHg w stanie spoczynku.

W prawidłowo funkcjonującym układzie krążenia krew żylna (odtlenowana) napływa do prawej komory serca. Stamtąd wypływa przez tętnicę płucną do płuc, gdzie ulega wzbogaceniu w tlen, czyli natlenieniu. Następnie już utlenowana krew wypływa z płuc czterema żyłami płucnymi do serca, a dalej do lewego przedsionka, skąd przez aortę przedostaje się do komórek całego ciała.

U chorego z tętniczym nadciśnieniem płucnym pojawiają się niekorzystne zmiany w budowie ścian naczyń płucnych, tętnicy płucnej i jej odgałęzień, które prowadzą krew z prawej komory serca do płuc. Zmiany te polegają na pogrubieniu ich ścian, co powoduje zwiększenie oporu dla przepływającej przez te naczynia krwi.

Prawa komora serca nie jest już w stanie wpompować odpowiedniej ilość krwi żylnej do płuc. Powoduje to wzrost ciśnienia krwi wypompowywanej z prawej komory do tętnicy płucnej, która następnie dociera do zmienionych chorobowo naczyń płucnych.

Podwyższone ciśnienie płucne jest więc swego rodzaju reakcją obronną organizmu - jest ono niezbędne, aby krew pokonała powstały opór. W przeciwnym razie doszłoby do obrzęku płuc, a w konsekwencji do śmierci.

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) - przyczyny

Idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne - to rzadka choroba, której przyczyny nie są znane. Wiadomo, że zapadają na nią najczęściej ludzie młodzi (przed 35. rokiem życia), z czego 2/3 przypadków to kobiety.

Dziedziczne tętnicze nadciśnienie płucne to choroba o podłożu genetycznym.

Nadciśnienie płucne zakrzepowo-zatorowe to postać nadciśnienia płucnego spowodowana zamknięciem tętnicy płucnej i/lub jej odgałęzień przez skrzepy krwi.

Do wystąpienia choroby mogą się przyczyniać:

• leki i/lub toksyny, np. anorektyki, czyli leki hamujące apetyt
• choroby autoimmunologiczne
• zakażenie HIV
• nadciśnienie wrotne
• wrodzona wada serca
• schistosomatoza (egzotyczna choroba pasożytnicza)
• przewlekła niedokrwistość hemolityczna
• choroba zarostowa żył płucnych
• choroba lewego serca

Tętnicze nadciśnienie płucne może rozwijać się w przebiegu różnych chorób płuc lub przewlekłej hipoksji, czyli niedotlenienia organizmu:

• przewlekła obturacyjna choroba płuc
• choroba śródmiąższowa płuc
• obturacyjny bezdech senny
• hipowentylacja pęcherzykowa
• długotrwałe przebywanie na dużych wysokościach

Inne przyczyny wystąpienia tętniczego nadciśnienia płucnego to:

• choroby hematologiczne
• choroby metaboliczne, np. choroby tarczycy
• ucisk przez guz
• włókniejące zapalenie śródpiersia
• przewlekła niewydolność nerek leczona dializami

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) - objawy

Pierwsze objawy tętniczego nadciśnienia płucnego są związane z zaburzeniem funkcji prawej komory serca i występują we wszystkich postaciach nadciśnienia płucnego:

• duszność, zwłaszcza podczas wysiłku fizycznego
• uczucie zmęczenia i ogólnego osłabienia
• omdlenia - zwłaszcza podczas wysiłku fizycznego
• ucisk lub ból w klatce piersiowej, zwłaszcza przy wysiłku

Niestety, mimo że są to główne symptomy TNP, nie są one charakterystyczne dla tego schorzenia - mogą pojawić się w przebiegu wielu innych chorób układu krążenia i chorób układu oddechowego, dlatego bardzo ważny jest całkowity obraz kliniczny chorego.

W zaawansowanym stadium choroby mogą pojawić się rzadziej spotykane objawy:

• suchy kaszel i chrypka, które są spowodowane uciskiem na nerw krtaniowy wsteczny przez lewą gałąź poszerzonej tętnicy płucnej
• ból w klatce piersiowej podczas wysiłku fizycznego (tzw. ból dławicowy) jest wynikiem niedostatecznego dopływu krwi do przerośniętego mięśnia prawej komory serca poprzez prawą tętnicę wieńcową odżywiającą prawą komorę
• krwioplucie, które jest konsekwencją pęknięcia poszerzonych tętnic oskrzelowych

Podczas badania przedmiotowego lekarz może zauważyć również inne objawy:

• obrzęk kostek lub nóg
• oziębienie rąk i stóp
• sinica (sine zabarwienie warg, nosa, uszu, palców rąk i stóp)
• wodobrzusze, czyli zwiększenie ilości płynu w jamie brzusznej
• poszerzenie żył szyjnych

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) - diagnostyka

W diagnostyce tętniczego nadciśnienia płucnego wykonuje się szereg badań, zarówno nieinwazyjnych, jak i inwazyjnych:

Badania nieinwazyjne

• RTG klatki piersiowej obrazuje poszerzenie pnia płucnego i głównych gałęzi tętnicy płucnej;
• badanie elektrokardiograficzne (EKG) może uwidocznić cechy przerostu prawej komory, prawego przedsionka czy zaburzenia rytmu serca
• badanie echokardiograficzne (tzw. ECHO) służy do oceny budowy i funkcji serca

Badania inwazyjne

• scyntygrafia perfuzyjna płuc umożliwia rozpoznanie nadciśnienia płucnego zakrzepowo-zatorowego
• spiralna tomografia komputerowa klatki piersiowej (angio TK klp) uwidacznia szczegółowo krążenie płucne, tętnicę płucną i jej odgałęzienia
• arteriografia tętnic płucnych potwierdza lub wyklucza obecność skrzeplin w tętnicach płucnych u pacjentów z podejrzeniem nadciśnienia płucnego typu zakrzepowo-zatorowego
• cewnikowanie prawego serca to jedyna metoda, która pozwala na bezpośredni pomiar wysokości ciśnienia krwi w tętnicy płucnej, żyle głównej dolnej i górnej. W oparciu o to badanie zwykle stawia się ostateczne rozpoznanie choroby

Wykonuje się także test reaktywności naczyń płucnych. Badanie polega na wdychaniu substancji, która ma zdolność do rozszerzania tętniczek płucnych. W trakcie testu wykonuje się m.in. pomiary ciśnienia i pojemności minutowej serca.

Ważnym elementem diagnostyki TNP jest także ocena wydolności wysiłkowej. Wykonuje się ją podczas 6 minutowego testu marszu.

Jeśli ww. badania nie dają odpowiedzi na pytanie, co jest przyczyną tętniczego nadciśnienia płucnego, wykonuje się szereg innych badań, m.in.: gazometrię krwi tętniczej, stężenie NT-proBNP (to marker niewydolności serca) i badanie spirometryczne.

Nadciśnienie płucne nie musi być chorobą śmiertelną

Ocena stopnia zaawansowania choroby

Do oceny stopnia zaawansowania TNP służy czterostopniowa klasyfikacja NYHA, klasa czynnościowa warunkuje dalszy proces leczenia chorego:

• Klasa I – choroba nie ogranicza aktywności fizycznej; chory nie czuje zmęczenia, duszności, bólu w klatce piersiowej czy stanu przedomdleniowego
• Klasa II – chory nie czuje dolegliwości podczas spoczynku, ale podczas zwykłej aktywności fizycznej zaczyna gorzej się czuć – bywa zmęczony, miewa duszności, bóle w klatce piersiowej lub stan przedomdleniowy
• Klasa III - chory nie czuje dolegliwości podczas spoczynku, ale musi ograniczyć aktywność fizyczną. Nawet przy niewielkim wysiłku czuje zmęczenie, miewa duszności, bóle w klatce piersiowej lub stan przedomdleniowy
• Klasa IV – chory nie jest w stanie wykonać jakiegokolwiek wysiłku fizycznego, nawet podczas spoczynku może mieć objawy niewydolności prawej komory, duszność i czuć zmęczenie.

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) - leczenie

Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego dzieli się na farmakologiczne, zabiegowe i operacyjne. Leki podaje się zwykle pot ot, by zapobiec wystąpieniu objawów niewydolności prawej komory serca i/lub by złagodzić te już występujące. Dzięki farmakoterapii można również zatrzymać postęp patologicznej przebudowy naczyń płucnych.

U pacjentów, którzy nie odpowiadają na leczenie farmakologiczne wykonuje się zabiegi inwazyjne, dzięki którym można zbadać tętnicę płucną i jej naczynia bez otwierania klatki piersiowej pacjenta. Dopiero w ostateczności stosuje się leczenie operacyjne.

Leczenie farmakologiczne tętniczego nadciśnienia płucnego

W leczeniu farmakologicznym, w zależności od przyczyn nadciśnienia, stosuje się kilka grup leków:

• leki przeciwzakrzepowe (antykoagulanty) zmniejszają lepkość krwi, a tym samym ryzyko powstawania zakrzepów
• leki moczopędne (diuretyki) zmniejszają obrzęk kończyn dolnych, który jest związany z niewydolnością prawej komory serca i z zatrzymaniem płynów w organizmie
• leki powodujące wzrost kurczliwości komór serca oraz zmniejszenie szybkości pracy serca (np. glikozydy nasercowe)
• leki, które działają rozszerzająco na naczynia, w tym także naczynia płucne, powodując ich rozkurcz (antagoniści wapnia)

Inną formą leczenia farmakologicznego jest leczenie celowane, które polega na podawaniu trzech grup leków: prostanoidów, antagonistów receptorów dla endoteliny oraz inhibitorów fosfodiesterazy typu 5. Leki te oddziałują na komórki śródbłonka pokrywające od wewnątrz ścianę naczyń krwionośnych, których funkcja jest zaburzona.

Wciąż opracowywane są nowe leki i nowe terapie - nie tylko po to, by przedłużyć życie chorym, ale też by uczynić je nieco bardziej komfortowym. Ostatnio pojawił się w grupie leków działających na szlaku prostacykliny (obecnie są to pochodne prostacykliny) lek doustny, który nie jest prostacykliną tylko syntetyczną molekułą działającą jak ta substancja aktywna. Nowy lek w tabletce może zastąpić chorym w III klasie czynnościowej substancje, które obecnie otrzymują w inhalacjach, infuzji podskórnej lub dożylnej.

Ostatnią formą leczenia farmakologicznego jest tlenoterapia, która polega na podawanie tlenu z koncentratora przez maskę.

Leczenie zabiegowe tętniczego nadciśnienia płucnego

Formą leczenia zabiegowego jest septostomia przedsionkowa. Zabieg ten polega na wytworzeniu otworu między prawym i lewym przedsionkiem serca, dzięki czemu prawa połowa serca zostaje odciążana. Wówczas dochodzi do wysycenia krwi tętniczej tlenem. Jest to zabieg wykonywany u pacjentów z bardzo zaawansowaną postacią nadciśnienia płucnego.

Leczenie operacyjne tętniczego nadciśnienia płucnego

Endarterektomia płucna to operacja kardiochirurgiczna, która może być przeprowadzona u wybranych pacjentów z przewlekłych nadciśnieniem płucnym zakrzepowo-zatorowym. Operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym, w głębokiej hipotermii (oziębieniu organizmu). Oznacza to, że podczas zabiegu na kilkanaście minut całkowicie zostaje zatrzymany przepływ krwi przez organizm, co pozwala lekarzowi na usunięcie zakrzepów z tętnic płucnych.

W skrajnych przypadkach konieczny jest przeszczep płuc lub płuc z sercem. Do zabiegu kwalifikują się jedynie te osoby, u których zawiodło leczenie zachowawcze.

Monika Majewska