Naczyniak jamisty może nie dawać żadnych objawów. Jakie tkanki atakuje?

Naczyniak jamisty to łagodny nowotwór wywodzący się z naczyń krwionośnych lub limfatycznych. Brak typowych cech złośliwości nie wyklucza jednak problemów zdrowotnych, które mogę wynikać z jego niekorzystnej lokalizacji. Czym dokładnie są naczyniaki jamiste i jakie dają objawy? Jak przebiega leczenie?

Spis treści

1. Naczyniak jamisty: objawy
2. Naczyniak jamisty: diagnostyka
3. Naczyniak jamisty: leczenie

Naczyniak jamisty (z łac. haemangioma cavernosum) ma charakter poszerzonych przestrzeni naczyniowych wypełnionych krwią. Jest zmianą stosunkowo dobrze ograniczoną. Przepływ krwi w jego obrębie jest wolny, co sprzyja jej wykrzepianiu. W przeciwieństwie do naczyniaka włośniczkowego – najczęstszego typu naczyniaka, nie ulega samoistnej regresji.

Naczyniaki jamiste mogę lokalizować się w każdej okolicy ciała m.in. skórze, mięśniach, kościach, strukturach ośrodkowego układu nerwowego i narządach miąższowych (najczęściej w wątrobie, oczodole itd.). Częściej zajmują głębiej położone narządy. Zwykle są pojedyncze, lecz w przypadkach o charakterze dziedzicznym mogą występować mnogo.

Naczyniaki krwionośne jamiste mogą być składową genetycznego zespołu von Hippla-Lindaua.

Na uwagę zasługuje również rzadziej występujący naczyniak limfatyczny jamisty (lymphangioma cavernosum). Rozwija się przeważnie u dzieci w okolicy szyi, pachy, a sporadycznie zaotrzewnowo. Zamiast krwią, wypełniony jest chłonką i może osiągać znaczne rozmiary, co klinicznie manifestuje się jako widoczny guz np. w obrębie szyi. W tej lokalizacji mogą występować w zespole Turnera.

Naczyniak jamisty: objawy

Większość pacjentów jest asymptomatyczna i nie prezentuje żadnych objawów. Jeśli występują, zależą przede wszystkim od lokalizacji i wielkości naczyniaka. Mogą one wynikać z ucisku na inne struktury lub krwawienia.

W przypadku zmian umiejscowionych w ośrodkowym układzie nerwowym pacjent może manifestować:

• napady padaczkowe,
• bóle głowy,
• nudności i wymioty,
• zaburzenia widzenia,
• zaburzenia mowy,
• porażenie kończyn,
• zaburzenia równowagi,
• zmiany zachowania,
• zaburzenia psychiczne.

Naczyniak jamisty jest najczęstszym łagodnym nowotworem wątroby. Niektóre badania pokazują, że może występować aż u co piątej zdrowej osoby. Pacjent ze zmianą w tej lokalizacji bardzo sporadycznie prezentuje jakiekolwiek objawy. Jeśli już występują, zwykle ograniczają się do niespecyficznego bólu i dyskomfortu w prawym górnym kwadrancie brzucha. Samoistne pęknięcia występują bardzo rzadko i dotyczą tzw. naczyniaków olbrzymich (powyżej 5 cm).

Naczyniak jamisty jest również najczęstszym, łagodnym nowotworem oczodołu u dorosłych. Charakteryzuje się powolnym wzrostem, a najbardziej typowym objawem jest bezbolesny postępujący wytrzeszcz (najczęściej jednostronny). Inne zaburzenia, które mogą wynikać z tej lokalizacji to:

• uczucie "pełności" w oczodole,
• nadwzroczność,
• zaburzenie funkcji mięśni okoruchowych (upośledzenie ruchomości gałki ocznej),
• diplopia (podwójne widzenie),
• upośledzenie ostrości wzroku,
• ubytki w polu widzenia.

Naczyniak jamisty: diagnostyka

Z racji tego, że naczyniak bardzo rzadko powoduje dolegliwości, często bywa wykrywany przypadkowo podczas badań obrazowych wykonywanych z innych przyczyn. W przypadku lokalizacji wątrobowej badaniem służącym rozpoznaniu jest USG jamy brzusznej. Dokładniejsza ocena jest możliwa dzięki tomografii komputerowej (TK), lecz najczulszym i najdokładniejszym badaniem w przypadku naczyniaka jamistego jest tomografia rezonansu magnetycznego (MRI) Ocena naczyniaków nie należy do najprostszych. Mogą być pomylone z nowotworami złośliwymi. Wykonanie biopsji podejrzanej zmiany, która w rzeczywistości jest naczyniakiem jamistym może prowadzić do krwawienia.

Naczyniak jamisty: leczenie

Strategia leczenia zależy w największym stopniu od lokalizacji i występowania objawów. Bezobjawowe naczyniaki jamiste wykrywane w mózgu najczęściej poddawane są wyłącznie okresowej kontroli. Rosną wolno, a prawdopodobieństwo ich pęknięcia jest niewielkie. Jeśli jednak do niego dojdzie – krwotok z naczyniaka zwykle nie sieje tak dużego spustoszenia jak choćby pęknięty tętniak. Powodem jest mniejsze ciśnienie krwi panujące w jego jamie.

Wdrożenie wyłącznie okresowej kontroli dotyczy zmian w zdecydowanej większości lokalizacji.

Ciekawostką jest fakt, że to właśnie stan po krwotoku może poprawiać warunki operacji. Wynaczyniona krew ułatwia oddzielenie zmiany od zdrowej tkanki mózgowia. Zabieg neurochirurgiczny można rozważyć przede wszystkim w przypadku dużych, "podkrwawiających" naczyniaków, które powodują zaburzenia neurologiczne, przy uwzględnieniu bilansu korzyści i ryzyka związanego z operacją. Podstawą leczenia naczyniaka jamistego w OUN pozostaje chirurgia. W sferze dalszych badań znajduje się również wykorzystanie radioterapii jako bezpieczniejszej alternatywy.

Również w przypadku naczyniaka jamistego wątroby leczenie operacyjne przeprowadza się w przypadku olbrzymich, szybko powiększających się i objawowych naczyniaków. Zabiegu w trybie pilnym wymaga jedynie pęknięcie i krwawienie do jamy otrzewnej, będące stanem zagrożenia życia. Leczenie operacyjne może ograniczyć się do usunięcia samej zmiany lub wiązać się z częściową resekcją miąższu wątroby.