Niedoczynność kory nadnerczy. Jak objawia się ta groźna choroba?

Niedoczynność kory nadnerczy to choroba rozwijająca się na skutek niedoboru wydzielania hormonów kory nadnerczy - glikokortykosteroidów, mineralokortykosteroidów i androgenów nadnerczowych. jakie są przyczyny i objawy niedoczynności kory nadnerczy? Jak przebiega leczenie?

Spis treści

1. Niedoczynność kory nadnerczy: przyczyny
2. Niedoczynność kory nadnerczy: objawy
3. Niedoczynność kory nadnerczy: badania
4. Niedoczynność kory nadnerczy: różnicowanie
5. Niedoczynność kory nadnerczy: leczenie

Niedoczynność kory nadnerczy może mieć charakter pierwotny – uszkodzone są wtedy nadnercza, albo charakter wtórny, gdy doszło do uszkodzenia podwzgórza lub przysadki mózgowej. W zależności od rodzaju procesu chorobowego może mieć ona przebieg ostry lub przewlekły. Jest to choroba potencjalnie śmiertelna, mogąca się różnorodnie objawiać. Należy ją z dużym prawdopodobieństwem podejrzewać u osób z ogólnym osłabieniem, brakiem apetytu i chudnięciem, niewyjaśnionymi omdleniami, hipotensją, hiponatremią, hiperkaliemią i hipoglikemią. Wśród chorych dominują kobiety, u których rozpoznanie jest stawiane dwukrotnie częściej niż u mężczyzn. Średni wiek zachorowania to około 40 lat.

Niedoczynność kory nadnerczy: przyczyny

Przyczynami pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy (choroby Addisona) jest najczęściej proces autoimmunologiczny, który powoduje zniszczenie kory tego gruczołu - w surowicy krwi chorych często stwierdza się przeciwciała przeciwko antygenom kory nadnerczy.

Do pozostałych przyczyn pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy zaliczyć można zakażenia bakteryjne (np. gruźlica), wirusowe (np. HIV, cytomegalia), grzybicze, nowotwory lub przerzuty nowotworowe, zatrucia, krwotok do nadnerczy czy hemochromatozę. Bardzo rzadko przyczyną niedoczynności kory nadnerczy są wrodzone lub nabyte zaburzenia biosyntezy steroidów.

Warto wiedzieć, że pierwotna niedoczynność kory nadnerczy może też być jedną ze współwystępujących chorób w wielogruczołowym zespole autoimmunologicznym typu II. Oprócz pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy występuje wtedy dodatkowo choroba autoimmunologiczna tarczycy (najczęściej choroba Hashimoto) i/lub cukrzyca typu 1.

Wtórna niedoczynność kory nadnerczy występuje w przypadku uszkodzenia podwzgórza lub przysadki gruczołowej przez procesy zapalne, zwyrodnieniowe, nowotworowe, krwotok lub urazy. Może ona być też wynikiem długotrwałego leczenia kortykosteroidami.

Przeczytaj także: Guz chromochłonny - nowotwór nadnerczy 

Niedoczynność kory nadnerczy: objawy

Objawy kliniczne występują zazwyczaj u chorych, u których zniszczone zostało 90% kory obu gruczołów nadnerczowych. W zależności od czasu trwania i nasilenia niedoczynności kory nadnerczy występować mogą różne objawy choroby – od zupełnie bezobjawowego przebiegu u chorych nienarażonych na zwiększone obciążenia fizyczne lub psychiczne, poprzez osłabienie siły mięśniowej, aż do przełomu nadnerczowego, który może spowodować śpiączkę.

Pierwotna niedoczynność kory nadnerczy (choroba Addisona) objawia się osłabieniem siły mięśniowej, ciemnym zabarwieniem skóry i plamistymi przebarwieniami błon śluzowych, zmniejszeniem masy ciała, wymiotami i biegunkami, odwodnieniem, niskim ciśnieniem tętniczym krwi. Oprócz tego występować może impotencja, bezpłodność oraz zaburzenia miesiączkowania i utrata owłosienia łonowego u kobiet. W zaawansowanej chorobie możliwe jest też występowanie zmian psychicznych ze spowolnieniem, ociężałością umysłową, czasem nawet z ostrymi psychozami. W badaniach labolatoryjnych stwierdza się hiponatremię, hiperkaliemię, hiperkalcemię, bardzo niskie stężenie kortyzolu, limfocytozę i eozynofilię. Okresowo występować może hipoglikemia.

Wtórna niedoczynność kory nadnerczy charakteryzuje się lżejszym przebiegiem niż pierwotna niedoczynność tego narządu. Rzadko też w jej przebiegu występuje przełom nadnerczowy. Charakteryzuje się obecnością porcelanowojasnej skóry, nieprzebarwionych brodawek sutków oraz bardzo słabej pigmentacji okolicy sromu i odbytnicy. Często u chorych można stwierdzić objawy niedoboru lub braku innych hormonów tropowych przysadki gruczołowej, takich jak TSH (występują objawy wtórnej niedoczynności tarczycy) lub FSH i LH (występują objawy wtórnego hipogonadyzmu).Przełom nadnerczowy charakteryzuje się obecnością wstrząsu krążeniowego ze znacznym spadkiem ciśnienia tętniczego krwi, odwodnieniem i skąpomoczem. Oprócz tego występować mogą objawy rzekomego zapalenia otrzewnej (pseudoperitonitis), wymioty, biegunka i gorączka o nieznanej etiologii. W surowicy krwi stwierdza się hipoglikemię i kwasicę metaboliczną.

Przeczytaj także: Jakie są przyczyny i objawy niewydolności nerek? 

Niedoczynność kory nadnerczy: badania

Przygodne stężenie kortyzolu we krwi chorych z niedoczynnością kory nadnerczy jest zwykle niskie, ale może pozostawać w granicach normy, podczas gdy u chorego bez niedoczynności nadnerczy, ale z inna ciężką chorobą bywa bardzo niskie. Z tego względu oznaczanie stężenia kortyzolu nie powinno stanowić podstawy potwierdzenia lub wykluczenia rozpoznania niedoczynności kory nadnerczy.

W diagnostyce wykorzystuje się test stymulacyjny z ACTH. W tym celu oznacza się stężenie kortyzolu w surowicy przed i po 60 minutach od podania 0,25 mg ACTH. W pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy wyjściowe stężenie kortyzolu jest zmniejszone lub znajduje się na dolnej granicy normy. Po podaniu ACTH stężenie kortyzolu nie wzrasta. W przypadku wtórnej niedoczynności kory nadnerczy, po podaniu ACTH dochodzi do wzrostu stężenia kortyzolu. Należy jednak pamiętać, że długotrwała wtórna niedoczynność kory nadnerczy z powodu upośledzonego u tych chorych wydzielania ACTH, doprowadza do zaniku kory nadnerczy, a co się z tym wiąże – brakiem syntezy i wydzielania kortyzolu.

Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny nadnerczy wskazać mogą obecność przerzutów nowotworowych.

Można również oznaczać stężenie ACTH w surowicy krwi. W przypadku pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy stężenie ACTH jest znacząco zwiększone, natomiast we wtórnych postaciach jest ono zmniejszone lub na dolnej granicy normy.

Oprócz tego wykorzystuje się badania immunologiczne celem wykrycia swoistych przeciwciał przeciwnadnerczowych oraz badania obrazowe. Zdjęcie RTG, tomografia komputerowa i USG jamy brzusznej mogą ujawnić zwapnienia w rzucie nadnerczy po przebytej gruźlicy lub grzybicy nadnerczy.

W przypadkach wtórnej niedoczynności kory nadnerczy ważne znaczenie ma badanie radiologiczne, rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa siodła tureckiego w celu wykrycia nowotworów lub innych procesów destrukcyjnych w tej okolicy.

Przeczytaj także: Przewlekła choroba nerek (PChN) - przyczyny i powikłania  

Niedoczynność kory nadnerczy: różnicowanie

Diagnostyka różnicowa obejmuje biegunkę różnego pochodzenia, miasthenię gravis, miopatię w przebiegu nadczynności tarczycy oraz przewlekłe zapalenie nerek. Należy też uwzględnić innego pochodzenia hiponatremię, hiperkaliemię, hipoglikemię, hipotonię oraz utratę masy ciała, a u małych dzieci zespół nadnerczowo-płciowy.

Niedoczynność kory nadnerczy: leczenie

Leczenie niedoczynności kory nadnerczy polega na uzupełnianiu niedoborów glikokortykosteroidów i mineralokortykosteroidów. W tym celu podaje się kortyzon lub prednizon oraz fludrokortyzon. Należy pamiętać o 2-3 krotnym zwiększeniu dawek sterydów u chorych narażonych na urazy i infekcje lub wykonujących zwiększony wysiłek fizyczny lub psychiczny. Leczenie substytucyjne androgenami u kobiet na ogół nie jest konieczne. Dodatkowe leczenie zależy od przyczyny choroby.

W przypadku leczenia przełomu nadnerczowego spowodowanego niedoborem steroidów, stosuje się dożylnie 100mg hydrokortyzonu co 4-6 godzin lub równoważną ilość syntetycznych preparatów glikokortykosteroidowych (prednizon, metyloprednizolon, betametazon, deksametazon). Ponadto należy choremu podawać 0,9% roztwór NaCl i 5% roztwór glukozy w ilości niezbędnej do wyrównania występujących zaburzeń gospodarki wodno-sodowej. Warto pamiętać o tym, że całkowita objętość podanych roztworów uzależniona jest od ośrodkowego ciśnienia żylnego i od glikemii.