Guzy szyszynki: przyczyny, objawy, leczenie

Guzy szyszynki to zarówno zmiany łagodne, wymagające jedynie okresowej obserwacji, jak i nowotwory o dużym stopniu złośliwości, w których przypadku konieczne jest jak najszybsze rozpoczęcie leczenia. Objawem guza szyszynki mogą być zarówno przewlekłe bóle głowy, jak i nudności i wymioty czy zaburzenia widzenia. Jakie jeszcze inne problemy powinny wzbudzić niepokój, bo mogą objawem guza szyszynki i na czym polega leczenie tych zmian?

Spis treści

1. Guzy szyszynki: przyczyny
2. Guzy szyszynki: rodzaje
3. Guzy szyszynki: objawy
4. Guzy szyszynki: diagnostyka
5. Guzy szyszynki: leczenie
6. Guzy szyszynki: rokowania

Guzy szyszynki ogólnie stanowią – w całej populacji - 1% wszystkich nowotworów wewnątrzczaszkowych. Odsetek ten jest nieco inny u najmłodszych pacjentów – guzy szyszynki u dzieci stanowią od 3 do 10% wszystkich zmian wewnątrzczaszkowych.

Z niewiadomych powodów zmiany w obrębie szyszynki częściej rozwijają się wśród Japończyków niż wśród ludzi pochodzących z innych części świata.

Szyszynka (ang. pineal gland) to pojedynczy gruczoł wydzielania wewnętrznego umiejscowiony w międzymózgowiu, pomiędzy wzgórkami górnymi blaszki pokrywy, sąsiadujący z tylną ścianą komory trzeciej układu komorowego mózgowia.

Narząd ten pełni wiele ważnych funkcji – wydzielając melatoninę, wpływa na przebieg naszego snu. Dzięki temu, że szyszynka hamuje wydzielanie gonadotropowych, zapobiega przedwczesnemu dojrzewaniu u dzieci. Oprócz wymienionych uważa się, że narząd ten ma wpływ również i na funkcjonowanie układu odpornościowego.Szyszynka – podobnie jak w zasadzie każdy inny narząd – może być objęta różnymi procesami chorobowymi. Choć jedne z nich – czyli guzy szyszynki – są zasadniczo dość rzadkie, to jednak mogą one jak najbardziej występować.

Guzy szyszynki: przyczyny

Do dziś naukowcom nie udało się stwierdzić, jakie są przyczyny występowania guzów szyszynki. Potencjalnie wpływ na ich rozwój mogą mieć geny – zaobserwowano bowiem, że zwiększone ryzyko guza szyszynki mają ci ludzie, którzy obarczeni są mutacją genu RB1. Podejrzewa się również, że czynnikami zwiększającymi ryzyko wystąpienia którejś z zaliczanych do guzów szyszynki zmian są narażenie na promieniowanie oraz różne chemikalia.

Guzy szyszynki: rodzaje

Wyróżnia się wiele różnych guzów szyszynki – odróżnia się je od siebie zarówno charakter zmian (część z nich jest łagodna, inne zaś są złośliwe), jak i to, z jakich dokładnie komórek się wywodzą. Ogólnie guzy szyszynki dzieli się na trzy grupy: zmiany wywodzące się z komórek szyszynki, nowotwory z komórek rozrodczych oraz zmiany o różnym pochodzeniu.1. Zmiany z komórek szyszynki (pinealocytów). Do nich zaliczane są:

• szyszyniak (pineocytoma): zmiana łagodna, która zazwyczaj bardzo powoli zwiększa swoje wymiary. Typowo występuje u osób dorosłych,
• guz miąższu szyszynki o pośrednim zróżnicowaniu (pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation): zmiana stwierdzana głównie u młodych dorosłych, cechująca się bardziej agresywnym od szyszyniaka przebiegiem,
• guz brodawkowaty (papillary tumor of the pineal region): zmiana o dużych zwykle rozmiarach, która spotykana jest zarówno u dzieci, jak i u dorosłych,
• szyszyniak zarodkowy (pineoblastoma): zaliczany jest on do prymitywnych złośliwych nowotworów neuroektodermalnych, cechuje się dużą złośliwością i szybkim wzrostem, ma dużą tendencję do rozsiewu nowotworowego. Zwykle spotykany jest on u młodych dorosłych,
• siatkówczak trójstronny (trilateral retinoblastoma): guz szyszynki, któremu towarzyszą siatkówczaki (retinoblastoma) zlokalizowane w obu gałkach ocznych pacjenta, wszystkie zmiany cechują się dużą złośliwością.

2. Guzy szyszynki z komórek rozrodczych. Twory te stanowią więcej niż 50% wszystkich zmian, które stwierdzane są w obrębie szyszynki. Do grupy nowotworów szyszynki z komórek rozrodczych zaliczane są:

• rozrodczak (germinoma): najczęstsza zaliczana do tej grupy zmiana, zdecydowanie częściej rozwijająca się w obrębie szyszynki u mężczyzn niż u kobiet, o dużej tendencji do rozsiewu. Rozrodczak może wydzielać zasadową fosfatazę łożyskową (PLAP),
• potworniak (teratoma): drugi co do częstości występowania guz szyszynki z komórek rozrodczych, wyróżnia się potworniaki dojrzałe, potworniaki niedojrzałe oraz potworniaki z transformacją nowotworową. W przypadku potworniaków dojrzałych guza mogą tworzyć różne tkanki – np. tłuszcz, skóra czy nabłonek oddechowy. Potworniak może produkować antygen rakowo-płodowy (CEA),
• inne, zdecydowanie rzadziej występujące zmiany, takie jak rak kosmówki (chorionepithelioma, może wydzielać łańcuchy beta gonadotropiny kosmówkowej - beta-HCG), rak zarodkowy (carcinoma embryonale, może uwalniać beta-HCG, ale i alfa-fetoproteinę – AFP) czy rak pęcherzyka żółtkowego (yolk sac tumor, zdolny do produkcji alfa-fetoproteiny).

3. Guzy szyszynki o różnym pochodzeniu. Najbardziej zróżnicowana grupa zmian patologicznych w obrębie szyszynki, zaliczane do niej są m.in.:

• torbiele szyszynki (pineal cyst): zmiany występujące u ludzi dość często, bo według niektórych autorów stwierdzać je można u nawet 1 na 5 osób. Najczęściej torbiele szyszynki nie wywołują żadnych objawów i nie wymagają żadnego leczenia, a jedynie zalecane jest regularne monitorowanie pacjenta i wykonywanie u niego kontrolnych badań w celu upewnienia się, że zmiana nie zwiększa swoich rozmiarów,
• gwiaździak (astrocytoma): stosunkowo rzadko występujący w obrębie szyszynki guz,
• tłuszczak (lipoma),
• torbiele pajęczynówki rozwijające się w okolicy szyszynki,
• torbiel naskórkowa (epidermal cyst): zmiana wrodzona, która wykrywana jest zwykle dopiero w trzeciej dekadzie życia, z biegiem czasu – w związku ze złuszczaniem się naskórka do wnętrza torbieli – torbiel naskórkowa powiększa stopniowo swoje rozmiary,
• torbiel skórzasta (dermoid cyst): zmiana wrodzona, występująca wielokrotnie rzadziej od torbieli naskórkowej. Rozpoznaje się ją zwykle u pacjentów w młodszym wieku, w jej obrębie mogą być obecne gruczoły potowe i łojowe, ale nawet i włosy,
• czerniak (melanoma): w postaci pierwotnej guz ten wywodzi się od komórek produkujących melaninę, które znajdują się w okolicy szyszynki.

Powyżej wymienione zostały guzy szyszynki o charakterze pierwotnym. W obrębie tego narządu występować mogą jednak również i przerzuty innych nowotworów. Najczęściej przerzuty do szyszynki dają nowotwory złośliwe m.in. płuc, piersi oraz nerki.

Guzy szyszynki: objawy

Znaczna ilość guzów szyszynki nie wywołuje żadnych objawów – dolegliwości nie pojawiają się szczególnie u tych chorych, u których zmiany w szyszynce są niewielkich rozmiarów.

Zdarzają się jednak nowotwory złośliwe szyszynki, które w dość szybkim tempie zwiększają swoje rozmiary, przez co u pacjentów dochodzi m.in. do wystąpienia wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

Oprócz tego zmiany mogą również uciskać sąsiadujące struktury (np. układ komorowy, skutkując zaburzeniami przepływu płynu mózgowego).

Ogólnie wśród możliwych objawów guza szyszynki wymienia się:

• bóle głowy
• nudności
• wymioty
• zaburzenia widzenia i ruchomości gałek ocznych
• obrzęk tarczy nerwu wzrokowego
• zaburzenia chodu
• wystąpienie zespołu Parinauda (w jego przypadku dochodzi do zaburzeń ruchu gałek ocznych w pionie, braku reakcji źrenic na światło przy jednoczesnym zachowaniu zdolności źrenic do zbieżności)
• zaburzenia świadomości
• zaburzenia równowagi

W szczególny sposób mogą objawiać się guzy szyszynki u dzieci. Otóż gdy u pacjenta z tej grupy wiekowej wystąpi zmiana w szyszynce, zaburzeniom ulegać może hamujący wpływ szyszynki na dojrzewanie płciowe, czego skutkiem może być wystąpienie przedwczesnego dojrzewania płciowego (czyli rozpoczęcie tego procesu u chłopców przed 9. rokiem życia czy u dziewczynek przed skończeniem przez nie 8. roku życia).

Guzy szyszynki: diagnostyka

Często guzy szyszynki – ze względu na to, że większość tych zmian nie daje żadnych objawów – rozpoznawane są przypadkowo wtedy, kiedy u pacjenta z jakichś powodów wykonywane są badania obrazowe głowy.

W sytuacji zaś, kiedy pojawiają się objawy, sugerujące istnienie u chorego zmiany wewnątrzczaszkowej, zlecane są zwykle badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny.Przeprowadzenie powyżej wspomnianych badań może prowadzić do uwidocznienia zmiany w obrębie szyszynki, jednakże samo stwierdzenie jej obecności nie umożliwia określenia dokładnego jej charakteru.

Z tego względu u pacjentów wykonywane są kolejne badania, takie jak np. punkcja lędźwiowa (przeprowadzana po to, aby stwierdzić, czy w płynie mózgowo-rdzeniowym obecne są komórki nowotworowe).

Przy podejrzeniu, że obecna u pacjenta zmiana jest guzem szyszynki z komórek rozrodczych, cenne może okazać się wykonanie badań krwi – możliwe jest oznaczenie obecności w niej markerów nowotworowych (takich jak np. wspominana wcześniej alfa-fetoproteina czy antygen rakowo-płodowy).Ostateczną jednak odpowiedź na pytanie, jakiego rodzaju jest guz szyszynki, dostaje się dopiero po przeprowadzeniu badań histopatologicznych. Materiał do nich uzyskuje się na drodze biopsji.

Czasami takową przeprowadza się przed rozpoczęciem kompleksowego leczenia, coraz częściej jednak planowany jest zabieg operacyjny, podczas którego pobiera się materiał, wykonuje histopatologiczne badanie śródoperacyjne i dopiero po uzyskaniu jego wyniku zapada ostateczna decyzja o tym, jaki powinien być zakres operacji.

Guzy szyszynki: leczenie

Podstawową rolę w leczeniu guzów szyszynki odgrywają zabiegi operacyjne. Przeprowadzane są one jednak tylko wtedy, kiedy zachodzi taka konieczność, czyli np. wtedy, gdy u chorego występują objawy związane z obecnością zmiany w szyszynce czy gdy wystąpił u pacjenta nowotwór złośliwy.

W przypadku małych, bezobjawowych zmian w szyszynce, które z największym prawdopodobieństwem mają charakter łagodny, możliwe jest jedynie obserwowanie, czy zmiana zwiększa swoje rozmiary.

Poza leczeniem chirurgicznym w przypadku guzów szyszynki wykorzystywane bywają również radioterapia oraz chemioterapia. Dokładne postępowanie uzależnione jest od tego, jaki dokładnie rodzaj guza szyszynki wystąpił u pacjenta.

Guzy szyszynki: rokowania

Rokowania pacjentów z guzami szyszynki uzależnione są od tego, jaki to dokładnie typ nowotworu wystąpi u nich. Chociażby w przypadku szyszyniaka rokowania są naprawdę dobre – całkowite usunięcie masy guza sprawia, że ryzyko nawrotu zmiany jest drastycznie wręcz niskie, a 5-letnie przeżycia odnotowywane są u powyżej 85 do nawet 100% operowanych pacjentów.

W przypadku rozrodczaków 5-letnie przeżycie osiąga nawet 9 na 10 chorych, którzy są leczeni radio- i chemioterapią. Rokowania przy guzach szyszynki bywają jednak również i zdecydowanie gorsze – tak bywa chociażby w przebiegu siatkówczaka trójstronnego, przy którym od rozpoznania do śmierci chorego może mijać zaledwie kilkanaście miesięcy.Wspomnieć tutaj należy o progresie, który dotyczy leczenia guzów szyszynki. Otóż jeszcze na początku XX wieku – ze względu m.in. na to, że dostęp operacyjny do szyszynki jest dość ograniczony – śmiertelność towarzysząca takim operacjom sięgała nawet 90%. Później jednak, wraz z pojawieniem się różnej aparatury (m.in. chirurgicznych urządzeń z mikroskopami) efekty operacyjnego leczenia guzów szyszynki uległy znaczącej poprawie i obecnie rokowania chorych z guzami szyszynki są zdecydowanie lepsze niż w przeszłości.Źródła:

1. Bednarek Tupikowska A. et al., Przypadek rozrodczaka podwzgórza i szyszynki, Endokrynologia Polska, tom 58; numer 5/2007, ISSN 0423–104X
2. Neurologia, red. naukowa W. Kozubski, Paweł P. Liberski, wyd. PZWL, Warszawa 2014
3. Baranowska-Bik A., Zgliczyński W., Guzy szyszynki, Postępy Nauk Medycznych, t. XXVIII, nr 12, 2015, wyd. Borgis
4. Jeffrey N Bruce, Pineal Tumors, October 2017, Medscape; dostęp on-line: https://emedicine.medscape.com/article/249945-overview