Atrezja dróg żółciowych – przyczyny, objawy i leczenie

Atrezja dróg żółciowych, inaczej zrośnięcie przewodów żółciowych, to wada wrodzona, która należy do chorób rzadkich. Nieleczona atrezja dróg żółciowych może doprowadzić do marskości wątroby, a nawet do śmierci. Jak wynika z badań, 90 procent nieleczonych dzieci umiera przed 3. rokiem życia. Jakie są przyczyny i objawy atrezji dróg żółciowych? Jak przebiega leczenie?

Spis treści

1. Atrezja dróg żółciowych – przyczyny
2. Atrezja dróg żółciowych – objawy
3. Atrezja dróg żółciowych – diagnoza
4. Atrezja dróg żółciowych – leczenie

Atrezja dróg żółciowych, inaczej zrośnięcie przewodów żółciowych, to wada wrodzona, której istotą jest zapalenie dróg żółciowych, czyli przewodów odprowadzających żółć (ciecz wydzielaną przez wątrobę w celu trawienia tłuszczów) z wątroby do jelita cienkiego. Stan zapalny doprowadza do zwłóknienia przewodów żółciowych, a dalej do ich niedrożności. Konsekwencją tego procesu jest zatrzymanie odpływu żółci z wątroby do jelit (cholestaza). Żółć gromadzi się w wątrobie i przewodach żółciowych (nad zwężeniem) w nadmiarze i z czasem doprowadza do wzrostu ciśnienia w drogach żółciowych, co może prowadzić do uszkodzenia komórek wątroby.

Częstość występowania atrezji dróg żółciowych ocenia się na około 1 na 20 tys. dzieci. Dziewczynki chorują częściej niż chłopcy.

Atrezja dróg żółciowych – przyczyny

Przyczyny zrośnięcia przewodów żółciowych nie są znane. Przypuszcza się, że choroba ma podłoże autoimmunologiczne, tzn. komórki układu odpornościowego atakują prawidłowo uformowane drogi żółciowe, doprowadzają do ich stanu zapalnego, a dalej do zrośnięcia.

Choroba może być także uwarunkowana genetycznie, choć dotyczy to mniejszej liczby przypadków. Wiadomo także, że atrezja dróg żółciowych nie jest dziedziczna.

Atrezja dróg żółciowych – objawy

Objawy atrezji dróg żółciowych pojawiają się w pierwszych dniach lub tygodniach życia, zwykle między 2. a 6. tygodniem:

• przedłużająca się żółtaczka (żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych, białek oczu). Żółtaczka występuje u wielu noworodków i zwykle ustępuje w ciągu pierwszych dwóch tygodni życia. Jeśli tak się nie stanie, można podejrzewać atrezję dróg żółciowych
• szary bądź jasnożółty gliniasty stolec
• mocz w kolorze ciemnego piwa
• nieznacznie powiększona wątroba (znajduje się w prawym, górnym kwadracie brzucha)
• przedłużające się krwawienie z pępka bądź innego miejsca

Dodatkowo u 10-20 proc. dzieci z atrezją dróg żółciowych pojawiają się wady wrodzone, np. wady serca, podwójna śledziona, wielotorbielowatość nerek.

Atrezja dróg żółciowych – diagnoza

W przypadku podejrzenia atrezji dróg żółciowych wykonuje się ultrasonografię jamy brzusznej, dzięki której lekarz może ocenić funkcję wątroby, dróg żółciowych oraz pęcherzyka żółciowego.

W przypadku podejrzenia atrezji dróg żółciowych badania diagnostyczne muszą być wykonane bardzo szybko

Ponadto zaleca się wykonanie scyntygrafii dróg żółciowych.

Niezbędne są także badania krwi. W przypadku zrośnięcia przewodów żółciowych obserwuje się podwyższone są stężenia bilirubiny, GGTP, cholesterolu, fosfatazy alkalicznej i nieznacznie transaminaz.

Badania te pozwalają potwierdzić rozpoznanie i wykluczyć inne możliwe przyczyny ww. objawów, takie jak zakażenia wirusowe i bakteryjne wątroby czy też wrodzone choroby metaboliczne.

Jeśli badania nie dają jednoznacznej odpowiedzi na pytanie, co jest przyczyną ww. dolegliwości, konieczna może być biopsja wątroby, która polega na pobraniu fragmentu narządu specjalną igłą w celu zbadania pod mikroskopem.

Atrezja dróg żółciowych – leczenie

Jedyną metodą udrożnienia zrośniętych dróg żółciowych, a tym samym przywrócenia odpływu żółci z wątroby do jelit, jest operacja, którą należy wykonać jak najszybciej. Im później zabieg zostanie wykonany, tym mniejsza jego skuteczność.

Zabieg chirurgiczny nosi nazwę zespolenie wątrobowo-wrotno-jelitowe lub zabieg Kasai (od nazwiska lekarza, który go wprowadził) i polega na całkowitym usunięciu zwłókniałych zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych oraz wszyciu w powierzchnię wątroby jelitowej pętli. Po operacji stosuje się antybiotykoterapię i leczenie przeciwbólowe.

U około połowy dzieci, w szczególności tych, które były operowane wcześnie (przed 50. dniem życia), zabieg kończy się sukcesem. Jednak część najmłodszych nawet po udanej operacji ma różnie postępujące uszkodzenia wątroby, co wiąże się z koniecznością jej przeszczepienia w ciągu pierwszych dwóch lat życia.

Monika Majewska