Podostre stwardniające zapalenie mózgu (SSPE)

Podostre stwardniające zapalenie mózgu (SSPE) jest rzadką chorobą wywołaną przez wirusa odry. Częstość jej występowania uległa znacznemu obniżeniu od czasu wprowadzenia szczepionki przeciw odrze, ale niestety, mimo prób leczenie, nadal nie zaobserwowano wyzdrowień. Jakie są przyczyny i objawy wystąpienia podostrego stwardniającego zapalenia mózgu (SSPE)?

Spis treści

1. Podostre stwardniające zapalenie mózgu: objawy
2. Podostre stwardniające zapalenie mózgu: badania
3. Podostre stwardniające zapalenie mózgu: leczenie

Podostre stwardniające zapalenie mózgu (SSPE – Subacute sclerosing panencephalitis, choroba Dawsona, podostre zapalenie mózgu z ciałami wtrętowymi) rozwija się zazwyczaj 7 lat po przebyciu wczesnej infekcji odrowej i dotyczy głównie dzieci poniżej 12. roku życia, częściej chłopców niż dziewcząt. Częstość występowania SSPE uległa znacznemu obniżeniu od czasu wprowadzenia szczepionki przeciw odrze i obecnie wynosi około 1 na 100 000 przypadków.

Podostre stwardniające zapalenie mózgu objawia się postępującym otępieniem, brakiem koordynacji ruchowej, ataksją, miokloniami i innymi ogniskowymi objawami neurologicznymi. Jest przewlekłą chorobą, trwającą zazwyczaj kilka lat. Odnotowano jednak przypadki o gwałtownym przebiegu, doprowadzającym do śmierci w ciągu kilku miesięcy. Jedynie u około 10 procent pacjentów możliwa jest samoistna poprawa, która może trwać wiele lat.

W przebiegu infekcji powstają okołonaczyniowe nacieki w korze i istocie białej mózgu utworzone z komórek plazmatycznych i innych komórek jednojądrzastych oraz ogniska demielinizacji i gliozy w istocie białej i głębszych warstwach kory mózgu. Oprócz tego obserwuje się obecność zmian degeneracyjnych w neuronach kory, zwojów podstawy i mostu oraz w dolnych jądrach oliwkowatych. W neuronach i komórkach gleju występują wewnątrzjądrowe i wewnątrzplazmatyczne eozynofilowe ciała wtrętowe. Znakowanie ciał wtrętowych metodą immunofluorescencji wykazuje dodatni wynik, charakterystyczny dla wirusa odry.

Podostre stwardniające zapalenie mózgu: objawy

Podostre stwardniające zapalenie mózgu rozwija się stopniowo, bez towarzyszącej gorączki. Pierwszymi objawami mogą być:

• zapominanie;
• trudności w uczeniu się i zajęciach szkolnych;
• niepokój ruchowy.

Następnie w ciągu kilku tygodni lub nawet miesięcy pojawiają się:

• zaburzenia koordynacji ruchowej;
• ataksja;
• mioklonie w obrębie kończyn i tułowia;
• apraksja;
• ruchy choreoatetotyczne lub baliczne;
• objawy piramidowe;
• zaburzenia mowy;
• napady drgawkowe;
• ułożenie dystoniczne.

W końcowym stadium choroby występują zaburzenia widzenia do ślepoty włącznie, głuchota oraz spastyczne porażenie czterokończynowe, przypominające swoim obrazem stan odkorowania.

Podostre stwardniające zapalenie mózgu: badania

Rozpoznanie podostrego stwardniającego zapalenia mózgu opiera się na obrazie klinicznym, badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego oraz elektroencefalografii (EEG).

Zarówno w surowicy krwi, jak i w płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdzić można podwyższone stężenie przeciwciał przeciwodrowych. W badaniu elektroforetycznym płynu mózgowo-rdzeniowego przeciwciała te widoczne są jako oligoklonalne prążki IgG. Stężenie białka i glukozy w płynie mózgowo-rdzeniowym jest prawidłowe, a jego pleoocytoza mieści się w granicach normy lub jest nieznacznie podwyższona.

W badaniu EEG często występują uogólnione zaburzenia czynności bioelektrycznej kory mózgowej, z obrazem "wyładowania i stłumienia" wysokonapięciowych fal wolnych lub zespołów iglica-fala wolna pojawiających się z częstością co 4-20 s synchronicznie lub niezależnie od mioklonii.

W diagnostyce podostrego stwardniającego zapalenia mózgu wykorzystuje się również badania obrazowe. W tomografii komputerowej widoczne są zaniki korowe oraz ogniskowe lub wieloogniskowe zmiany o niskiej gęstości w obrębie istoty białej. W przypadku obrazów T2-zależnych rezonansu magnetycznego zaobserwować można zmiany w istocie białej okołokomorowej.

Podostre stwardniające zapalenie mózgu: leczenie

Mimo prób stosowania u chorych bardzo wielu leków takich jak bromodeoksyurydyna, amantadyna, inozyna czy izoprynozyna, nie zaobserwowano wyzdrowień. W niektórych przypadkach uzyskuje się poprawę stanu klinicznego lub zatrzymanie postępu choroby poprzez podanie dokomorowe interferonu alfa z dożylnym lub dokomorowym podaniem rybawiryny. Należy jednak pamiętać, że tego typu terapia wiąże się z występowaniem charakterystycznych objawów ubocznych, do których zalicza się zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, encefalopatię, jak również objawy ze strony neuronów ruchowych.

NFZ