Spodziectwo: przyczyny i leczenie
Spodziectwo, lub inaczej mówiąc "hypospadia", jest wrodzoną wadą układu moczowego, która polega na lokalizacji ujścia cewki moczowej bo brzusznej stronie prącia, czyli kolokwialnie mówiąc - "pod spodem". Spodziectwo w zależności od stopnia zaawansowania wady może mieć mniejszy lub większy wpływ na codzienne życie i funkcjonowanie chorych.
Spis treści
- Spodziectwo - epidemiologia
- Spodziectwo - patofizjologia
- Jak możemy podzielić spodziectwo?
- Spodziectwo a inne wady wrodzone
- Spodziectwo - leczenie
- Spodziectwo - rokowanie
Spodziectwo (hypospadia) było już opisywane przez uczonych w pierwszych wiekach naszej ery. Wtedy oczywiście nie było jeszcze wiadome, jakie konsekwencje może nieść za sobą ta wada, jednak w związku z dolegliwościami mężczyzn przez blisko tysiąc lat stosowano najbardziej drastyczną metodę leczniczą z możliwych, czyli amputację dalszego odcinka prącia. Z czasem w miarę postępu medycyny i poznawaniu anatomii i fizjologii człowieka leczenie uległo znaczącej poprawie. Co ciekawe, mimo, że spodziectwo jest chorobą przypisywaną płci męskiej, niektórzy autorzy wyróżniają także spodziectwo żeńskie, gdy ujście zewnętrzne cewki moczowej znajduje się bardziej do tyłu niż ma to miejsce w warunkach fizjologicznych. Czasem może ono być zlokalizowane nawet na przedniej ścianie pochwy.
Spodziectwo - epidemiologia
Spodziectwo jest jedną z najczęstszych wad wrodzonych układu moczowo-płciowego u chłopców. Jej częstość można określić na około 1:250 – 1:300 żywo urodzonych noworodków płci męskiej. Częstość ta jest większa u dzieci, które mają dodatni wywiad rodzinny w kierunku spodziectwa, nie określono jednak w jaki sposób wada ta może się dziedziczyć. Oprócz czynników genetycznych szacuje się również, że w etiologii spodziectwa dużą rolę odgrywają czynniki endokrynne i środowiskowe. Badania wykazały związek między występowaniem spodziectwa a estrogenami lub fitoestrogenami, antyandrogenami, a także DDT (dichlorodifenylotrichloroetanem). Obserwowano także większą częstość występowania spodziectwa u dzieci, których matki przyjmowały w ciąży dietylstilbestrol lub przebyły grypę w pierwszym trymestrze. Z innych czynników ryzyka występowania spodziectwa można wymienić bardzo młody lub starszy wiek matki podczas zajścia w ciążę oraz niską masę urodzeniową.
Spodziectwo - patofizjologia
Do rozwoju spodziectwa dochodzi około dwunastego tygodnia życia płodowego, w wyniku nieprawidłowego zamknięcia jednej ze struktur – płytki cewkowej, a także zaburzenia rekanalizacji tak zwanego sznura endodermalnego w obrębie żołędzi prącia. Za rozwój męskich narządów płciowych w życiu płodowym główną rolę odgrywają androgeny (testosteron). Dlatego, jeśli jakiś czynnik zaburzy prawidłowe funkcjonowanie na osi androgeny-receptory dla androgenów, może dojść do nieprawidłowego rozwoju cewki moczowej, prowadzącego do spodziectwa.
Jak możemy podzielić spodziectwo?
Na przestrzeni lat spodziectwo było klasyfikowane na różne sposoby, mniej lub bardziej szczegółowe. Jednak najczęściej stosowany jest podział spodziectwa w zależności od lokalizacji, który obejmuje spodziectwo żołędziowe, prąciowe i mosznowe (lub inaczej kroczowe). Czasem wyróżnia się również postać pośrednią, prąciowo-mosznową (tudzież prąciowo-kroczową).
- Spodziectwo żołędziowe – jest to najczęstsza postać spodziectwa, stanowiąca około 65 % przypadków. Zewnętrzne ujście cewki moczowej znajduje się w obrębie żołędzi prącia, między rowkiem zażołędnym a szczytem. W tej postaci spodziectwa najczęściej rozwój prącia nie zostaje zaburzony, obserwujemy jedynie nieznaczne przygięcie żołędzi z obecnością rowka cewkowego na jej brzusznej stronie. Często dochodzi do przerostu napletka, a zwężenie zewnętrznego ujścia cewki moczowej wymaga interwencji już w okresie noworodkowym. Nie jest to najgorzej rokująca postać, jednakże potrzebna jest wczesna, specjalistyczna operacja w wyspecjalizowanych ośrodkach, aby nie doszło wtórnie do rozwoju powikłań.
- Spodziectwo prąciowe – stanowi około 20 % wszystkich przypadków spodziectwa. Ujście zewnętrzne cewki moczowe zlokalizowane jest na brzusznej stronie prącia, pomiędzy rowkiem zażołędnym a moszną, a dokładniej kątem prąciowo-mosznowym. Najczęściej współwystępuje tu przygięcie prącia, a także inne towarzyszące wady rozwojowe.
- Spodziectwo kroczowe – najrzadsza, a zarazem najpoważniejsza postać spodziectwa. Ujście cewki moczowej znajduje się w tym wypadku pomiędzy fałdami rozszczepionej moszny. Czasem zdarza się, że prącie nie jest do końca rozwinięte, co razem z innymi nieprawidłowościami może budzić wątpliwości co do płci dziecka, dlatego w tych najcięższych przypadkach niekiedy konieczne jest dokładniejsza diagnostyka genetyczna lub hormonalna.
Czasem obserwuje się także postać nazywaną "spodziectwo bez spodziectwa". Polega ona na tym, że ujście cewki moczowej jest zlokalizowane prawidłowo, jednak w wyniku przygięcia prącia sprawia wrażenie występowania spodziectwa. Niekiedy współwystępuje także rozszczep napletka.
Spodziectwo a inne wady wrodzone
U pacjentów z najcięższymi postaciami spodziectwa często obserwuje się inne wady rozwojowe układu moczowo-płciowego i narządów pozostających w jego bliskiej okolicy. Do najczęstszych możemy zaliczyć wnętrostwo oraz przepuklinę pachwinową skośną. Pojawiają się one u 10 do aż 30 % pacjentów ze spodziectwem kroczowym. W tej postaci często współwystępuje także tak zwana "pochwa męska", czyli wada polegająca na obecności przetrwałego uchyłka łagiewki sterczowej.
Spodziectwo - leczenie
Leczenie spodziectwa jest tylko i wyłącznie operacyjne. Kiedyś uważano, że odroczenie zabiegu do wieku 3-4 lat będzie optymalnym rozwiązaniem, ponieważ wtedy prącie jest już na tyle rozwinięte, że zabieg jest łatwiejszy niż u noworodka. W zależności od ciężkości wady, spodziectwo może nie dawać żadnych objawów, ale może także przyczynić się do zastoju moczu powyżej przeszkody w postaci zwężonego ujścia cewki. Z tego powodu obecnie zaleca się, aby nie zwlekać zbyt długo z operacją i podjąć leczenie w pierwszym, najpóźniej w drugim roku życia. Niektórzy autorzy uważają, że niewielka wada, która nie utrudnia odpływu moczu i stanowi jedynie defekt kosmetyczny nie wymaga leczenia operacyjnego. Pogląd ten jednak u wielu osób wciąż budzi kontrowersję, gdyż spodziectwo w późniejszym okresie życia może mieć negatywny wpływ na aspekty seksualne i psychologiczne.
Techniki operacyjne mogą różnić się w zależności od ośrodków, jednak zawsze opierają się na kilku następujących po sobie etapach, a dokładniej wyprostowaniu prącia (jeśli jest taka konieczność), rekonstrukcji cewki moczowej, plastyce żołędzi, rekonstrukcji warstw brzusznej strony prącia oraz ostatecznie na rekonstrukcji napletka.
Spodziectwo - rokowanie
W zdecydowanej większości przypadków operacyjne leczenie spodziectwa daje co najmniej zadowalające efekty. Problem stanowi czasem jedynie rekonstrukcja napletka. Operacja spodziectwa jest obarczona ryzykiem wystąpienia pewnych powikłań, a najczęstszym z nich jest przetoka cewkowa. Jej częstość różni się w zależności od zastosowanej metody operacji i niestety najczęściej nie dochodzi do jej samoistnego zamknięcia, dlatego zwykle konieczna jest reoperacja polegająca na jej chirurgicznym zamknięciu. Do innych powikłań operacji spodziectwa możemy zaliczyć zwężenie w operowanym miejscu, które czasem współwystępuje razem z przetoką. Jego efektem mogą być nawracające zapalenia układu moczowego, a leczenie polega na rozszerzaniu cewki przy pomocy rozszerzadeł Hegara, lub w niektórych przypadkach, na reoperacji.
Porady eksperta