Wrodzony brak kości piszczelowej: operacja tibial hemimelia Bartka Bułata

Bartek Bułat urodził się z tibial hemimelia - wrodzonym brakiem kości piszczelowej. Lekarze początkowo sugerowali rodzicom amputację, ale dr Dror Paley z The Paley Advanced Limb Lengthening Institute zaproponował operację rekonstrukcji nóg dziecka.

Tibial hemimelia - wrodzony brak kości piszczelowych, na który cierpi Bartek Bułat, występuje bardzo, bardzo rzadko - raz na milion urodzeń, a do tego tylko 30 procent przypadków dotyczy obu kończyn. Rodzice Bartka starają się potwierdzić informację, że do tej pory w Polsce nie było przypadku obustronnego wrodzonego braku kości piszczelowych.

Tibial hemimelia: na czym polega choroba?

Tibial hemimelia powoduje skrócenie kończyny/kończyn ze stopą/stopami w skrajnej supinacji. Jeśli staw kolanowy jest rozwinięty to w 90 przypadkach jest niestabilny. Kość strzałkowa jest przesunięta osiowo względem kości udowej, może być również zdeformowana lub prawidłowa.
Bartek ma w prawej nóżce dobrze rozwinięty staw kolanowy oraz szczątek piszczeli. W lewej nodze nie ma stawu kolanowego ale jest rozwinięta rzepka, co jest bardzo ważne w przypadku dalszego leczenia. W obu nóżkach nie ma stawów skokowych.

Tibial hemimelia: leczenie

Leczenie tibial hemimelii zależy od stopnia i rodzaju wady. Bardzo ważne jest zdiagnozowanie czy jest obecny staw kolanowy i rzepka. W większości opisanych przypadków medycznych i według opinii ortopedów, najlepszą drogą aby pacjent mógł samodzielnie funkcjonować jest amputacja Syme’a (przez lub podkolanowa) i dalsze protezowanie kończyny. Amputacja jest zalecana po ukończeniu 12 miesięcy. Gdy nadchodzi odpowiedni moment, dziecko uczy się chodzić od razu na protezach.

Tibial hemimelia: operacja Bartka

Bartek Bułat będzie leczony przez dr Drora Paleya za pomocą aparatu Ilizarowa, który planuje również wykonanie rekonstrukcji stawów i mięśni. Operacja Bartka odbędzie się w 3 fazach. W każdej fazie obie nóżki będą operowane podczas jednej operacji, aby skrócić czas i ilość pobytów w szpitalu.
Pierwsza faza to ustawienie stóp oraz kości strzałkowych we właściwej pozycji i stworzenie lewego stawu kolanowego. Obie nogi dziecka zostaną prawdopodobnie na następne 4-6 miesięcy (włącznie z drugą fazą operacji) umieszczone w aparacie Ilizarova. Po pierwszej fazie operacji dziecko będzie przez 8 tygodni rehabilitowane.
Druga faza operacji to połączenie kości strzałkowej z zalążkiem kości piszczelowej (która wystaje obecnie z jego prawej nogi pod kolanem) w jedną kość. W lewej nodze kość skokowa zostanie połączona z kością strzałkową. W obu stopach zostanie stworzony staw skokowy. Po drugiej fazie rehabilitacja będzie trwała 4 tygodnie.

Trzecia faza nastąpi po 2-3 miesiącach - aparat zostanie ściągnięty chirurgicznie i zastąpiony na miesiąc gipsem. Po jego zdjęciu dziecko będzie korzystało z ortez i będzie mogło zacząć naukę chodzenia. Gdyby nogi dziecka nie rosły równo, konieczna może okazać się kolejna operacja.

Więcej informacji o Bartku Bułacie i hemimelii znajdziesz na stronie ww.bartekbulat.pl