Występuje rzadko, ale szybko prowadzi do śmierci. Wykryje ją proste badanie

Jest jedną z najrzadszych chorób krwi. Kiedy zaatakuje, liczy się czas. Nierozpoznana w porę i nieleczona, może szybko skończyć się śmiercią. Kluczowe w diagnostyce tego schorzenia jest proste badanie, dostępne bez problemu w ramach NFZ.

Nabyta zakrzepowa plamica małopłytkowa (aTTP) należy do chorób autoimmunologicznych. To schorzenie krwi może doprowadzić do niedokrwienia i upośledzenia funkcji różnych narządów. Jednak istnieje proste badanie, które pomoże ją zdiagnozować. Wprowadzenie odpowiedniego leczenia ratunkowego, a potem przyczynowego, może sprawić, że przez wiele lat chory będzie wolny od nawrotów schorzenia.

Objawy choroby przypominają udar

Hematolog Michał Witkowski z Wojewódzkiego Wielospecjalistycznego Centrum Onkologii i Traumatologii im. M. Kopernika w Łodzi przypomina, że aTTP jest jedną z najrzadszych chorób krwi. Taką diagnozę otrzymuje zaledwie od 3 do 6 osób na milion pacjentów w ciągu roku. Nabyta zakrzepowa plamica małopłytkowa to choroba autoimmunologiczna. Jej objawy są różnorodne, a jak podkreśla lekarz: "obraz choroby różni się bardzo między pacjentami".

Do najczęstszych objawów aTTP zalicza się sygnały neurologiczne, najczęściej bóle głowy. Choroba może doprowadzić do niedokrwienia mózgu i w konsekwencji skończyć się udarem. Gdy niedokrwienie wystąpi w strukturze oka, mogą wystąpić problemy z widzeniem.

Często chorobie towarzyszy także ból brzucha, ale schorzenie może zaatakować praktycznie każdy narząd i doprowadzić do jego niedokrwienia. - Dlatego jej objawy są dość niespecyficzne i na ich podstawie chorobę trudno zdiagnozować – wyjaśnia lek. Witkowski.

Specjalista podkreśla, że przebieg tej choroby jest często piorunujący. - Mamy osoby, które jednego dnia normalnie chodzą i pracują, a drugiego dnia lądują w szpitalu przywiezione przez karetkę, bo mają objawy udarowe, silne bóle brzucha czy wysoką gorączkę – tłumaczy hematolog.

Chorobę wykryje proste, tanie i szybkie badanie

Jednak istnieje proste badanie, które stanowi podstawę diagnostyki nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej. Pomoże w tym morfologia krwi, która pozwoli wykryć niedokrwistość i małopłytkowość. - Niedokrwistość i małopłytkowość jest to bardzo charakterystyczny obraz, który sugeruje, aby wykonać kolejny etap diagnostyki w kierunku aTTP, czyli sprawdzić, czy w rozmazie mamy fragmenty rozpadniętych krwinek czerwonych – dodał dr Witkowski.

Chorzy najczęściej trafią na Szpitalny Oddział Ratunkowy (SOR), gdzie zarówno morfologię, jak i rozmaz krwi, może wykonać bez problemu. - Jest to stan zagrożenia życia pacjenta, dlatego, gdy w morfologii mamy wyniki rodzące podejrzenie aTTP, pacjent powinien być natychmiast przesłany do najbliższego ośrodka hematologicznego, gdzie zostanie poddany leczeniu ratunkowemu, jakim są plazmaferezy, czyli wymiana osocza krwi – dodał specjalista.

Leczenie schorzenia ratunkowego w przypadku tej choroby obejmuje również stosowanie przeciwciała - kaplacyzumabu. W kolejnych etapach specjaliści starają się eliminować przyczynę aTTP. W pierwszej kolejności stosuje się steroidy. - Drugim lekiem stosowanym w tej chorobie jest rytuksymab – tłumaczy hematolog.

Niestety, oba lekki, czyli kaplacyzumab i rytuksymab, nie są w Polsce refundowane, ale chorzy z nabytą zakrzepową plamicą małopłytkową, mogą otrzymać terapię w ramach ratunkowego dostępu do technologii lekowych (RDTL) – zaznacza PAP.

Patrycja Pupiec