Hipoproteinemia (niedobór białek): przyczyny, objawy, leczenie
Hipoproteinemia, czyli niedobór białek powoduje różnorodne objawy, na przykład obrzęki, czy groźne zaburzenia odporności. Białka (proteiny) pełnią wiele istotnych zadań w naszym organizmie, a odpowiednia ich ilość jest niezbędna do właściwego funkcjonowania ustroju. Jakie są najczęstsze przyczyny niedoboru białek? Jakie jeszcze objawy daje hipoproteinemia? Na czym polega jej leczenie?
Spis treści
- Hipoproteinemia: przyczyny
- Hipoproteinemia: objawy
- Hipoproteinemia: diagnostyka
- Hipoproteinemia: leczenie
- Rola białek w organizmie
Hipoproteinemia, czyli niedobór białek najczęściej występuje na skutek innych poważnych chorób, które przyczyniają się do ich utraty lub upośledzają proces syntezy protein.
Jednym w ważniejszych wykładników hipoproteinemii w badaniach laboratoryjnych jest niskie stężenie białka całkowitego w osoczu, a także poszczególnych jego frakcji (np. albumin czy globulin).
Bardziej szczegółowa diagnostyka jest niezbędna w celu poznania przyczyny tego stanu i możliwości wdrożenia odpowiedniego leczenia, warto pamiętać, że długotrwałe efekty terapeutyczne w walce z hipoproteinemią daje dopiero skuteczne leczenie przyczynowe.
Doraźną metodą jest dieta wysokobiałkowa lub dożylne podawanie tych białek osocza, których niedobór jest najbardziej niebezpieczny.
Hipoproteinemia: przyczyny
Hipoproteinemia może być spowodowana nadmierną utratą lub niewystarczającą syntezą białek osocza, doprowadzają do tego następujące stany:
- choroby jelit powodujące zaburzenia wchłaniania białek, co prowadzi do niedoboru substratu do produkcji własnych protein ustroju
- choroby wątroby, czyli narządu odpowiedzialnego za syntezę białek, a na skutek jej uszkodzenia organizm nie produkuje wystarczającej ich ilości
- choroby nerek powodujące tak zwany zespół nerczycowy, charakteryzujący się białkomoczem i nadmierną utratą białek z organizmu
- wrodzone niedobory białek osocza, w tym wypadku na skutek uszkodzeń szlaków metabolicznych, niektóre białka w ogóle nie są produkowane
- długotrwałe głodzenie (trwające dniami), powodujące wyczerpanie białek zgromadzonych w organizmie
- uszkodzenie skóry z wysiękiem, np. po masywnych oparzeniach, uszkodzona zostaje bariera naskórkowa, co doprowadza do masywnej utraty płynów i białek
Przykładem choroby jelit prowadzącej do hipoproteinemii jest enteropatia z utratą białka, czyli zespół objawów spowodowanych ucieczką białek osocza do światła jelit przez błonę śluzową lub naczynia chłonne.
W drugim z wymienionych przypadków dzieje się to na skutek wad wrodzonych tych naczyń lub ich rozszerzenia spowodowanego innymi chorobami.
Utrudnianie odpływu chłonki i krwi z jelit przy znacznym nasileniu i wzroście ciśnienia w naczyniach doprowadza do przesiękania płynu do przewodu pokarmowego. Przykładami chorób prowadzących do tego stanu są:
- niewydolność serca
- choroby nowotworowe, których naciek utrudnia odpływ chłonki z jelit
- marskość wątroby znacznie upośledzający przepływ krwi przez ten narząd
- zakrzepica żyły wrotnej i zakrzepica żył wątrobowych
Utrata białek przez błonę śluzową przewodu pokarmowego ma miejsce także w przypadku masywnych owrzodzeń występujących w chorobach zapalnych jelit, czy nowotworach, a także jeśli przepuszczalność błony jest zwiększona, np. w celiakii, niektórych infekcjach układu pokarmowego i chorobie Menetriera (nadmiernym przeroście fałdów błony śluzowej żołądka). Białko utracone w opisanych mechanizmach zostaje strawione i wydalone.
Zaawansowana niewydolność wątroby, w której funkcja syntezy białek jest upośledzona to np.:
- choroba alkoholowa
- ciężki przebieg infekcji wywołanej wirusami zapalenia wątroby (WZW B i WZW C)
- choroby autoimmunologiczne
- wady wrodzone
- toksyny
- leki
Kolejna grupa chorób prowadzących do hipoproteinemii to choroby nerek wywołujące zespół nerczycowy, czyli nadmierną utratę białka z moczem. Jest to grupa dolegliwości spowodowanych np.
- kłębuszkowym zapaleniem nerek
- cukrzycową chorobą nerek (występuje na skutek wieloletniej cukrzycy)
Rzadsze choroby to:
- skrobiawica - choroba, w której w nerkach odkładają się toksyczne dla nich białka amyloidowe
- nefropatia toczniowa
- niektóre nowotwory
Hipoproteinemia: objawy
Wszystkie przyczyny niedoboru białek powodują zmniejszenie ich ilości w miejscu, gdzie są one dla organizmu najłatwiej dostępne, czyli w osoczu. Dzieje się tak w różnych mechanizmach, ale taki stan rzeczy powoduje, że na pierwszy plan hipoproteinemii wysuwają się objawy związane z utratą funkcji białek krwi właśnie. Należą do nich:
- obrzęki (opuchlizna) nóg, rzadziej płyn w jamie otrzewnej (wodobrzusze) spowodowane brakiem białek utrzymujących ciśnienie osmotyczne, w bardziej zaawansowanych przypadkach płyn w opłucnej i w worku osierdziowym
- zaburzenia odporności spowodowane brakiem przeciwciał
- zaburzenia krzepnięcia z tendencją zarówno do tworzenia zakrzepów, jak i nadmiernych krwawień zależnie do przyczyny choroby i frakcji białek, których niedobór wystąpi w pierwszej kolejności
- spadki ciśnienia spowodowane przemieszczaniem wody z naczyń
objawom tym towarzyszy:
- osłabienie
- pogorszenie samopoczucia
- uczucie zmęczenia
- bóle głowy, jako wyraz zaburzeń wodno-elektrolitowych w obrębie układu nerwowego
Dalszy spadek ilości białek może oczywiście powodować narastanie dolegliwości i powikłań związanych z utratą innych funkcji białek (regulatorowej, czy budulcowej), jednak zdarza się to bardzo rzadko, ponieważ wcześniej pojawiają się objawy choroby będącej przyczyną hipoproteinemii, które zmuszają do intensywnego leczenia tych chorób.
Oczywiście poza wymienionymi objawami występują dolegliwości związane z chorobą będącą przyczyną hipoproteinemii, np.
- przewlekła biegunka, nudności, wymioty w enteropatii z utratą białka
- żółtaczka, zaburzenia psychiczne i krwawienia w niewydolności wątroby
- krwiomocz, bóle brzucha, niekiedy nadciśnienie tętnicze w chorobach nerek
Są to tylko przykłady chorób powodujących hipoproteinemię (w zaawansowanym stadium większość chorób nerek i wątroby ją wywołuje) i przykłady powodowanych przez nie objawów niezwiązanych z utratą białek.
Hipoproteinemia: diagnostyka
Na pierwszy plan hipoproteinemii wysuwa się obserwowane w badaniach krwi:
- spadek białka całkowitego poniżej 60 g/l
- hipoalbuminemia (stężenie albumin poniżej 35g/l)
Ponadto niedobór innych mierzonych w badaniach laboratoryjnych białek osocza:
- gammaglobulin
- fibrynogenu (poniżej 1,8 g/l)
- transferyny (poniżej 25 umol/l)
- ceruloplazminy (poniżej 300 umol/l)
Wymienione wyżej wyniki są przejawem niedoboru białek we krwi.
Ze względu na mechanizmy prowadzące do hipoproteinemii, to właśnie we krwi najwcześniej zobaczyć można wykładniki niewystarczającej ilości protein w organizmie.
Dzieje się tak, dlatego że w przypadku utraty bialek dochodzi do niej bezpośrednio z krwi, a w przypadku niewystarczającego tworzenia, produkowanych jest zbyt mało wszystkich białek organizmu, w tym białek osocza.
Ponadto mechanizmy obronne przed hipoproteinemią powodują, że przede wszystkim tracimy białka z krwi, natomiast te strukturalne, czy magazynowe dopiero w bardzo zaawansowanym stanie.
Warto pamiętać, że w badaniach laboratoryjnych, czy obrazowych mogą pojawić się również inne odchylenia spowodowane chorobą wywołującą hipoproteinemię.
Diagnostyka podłoża hipoproteinemi jest konieczna i niezbędna do przeprowadzenia właściwej terapii, dlatego w wypadku jej stwierdzenia, poszukując przyczyny należy sprawdzić funkcjonowanie nerek, wątroby, przewodu pokarmowego i serca.
Warto także pamiętać, że istnieje tak zwana hipoproteinemia rzekoma, może stać się ona przyczyną błędnej diagnozy postawionej na podstawie badań laboratoryjnych.
Dzieje się tak kiedy po podaniu pacjentowi dużej ilości płynów (doustnie, czy w kroplówkach) osocze zawiera więcej wody niż normalnie, to powoduje rozcieńczenie i spadki stężeń białek. Takie wyniki mogą być zinterpretowane jako hipoproteinemia, ale po ustabilizowaniu ilości wody w organizmie, wartości stężeń białek wracają do normy.
Hipoproteinemia: leczenie
Leczenie niedoboru białka wymaga przede wszystkim postawienia właściwej diagnozy - odnalezienia przyczyny hipoproteinemii, dzięki temu możliwe jest rozpoczęcie terapii choroby, która doprowadziła do niedoboru białka.
Niestety nie zawsze jest to możliwe, np. w zaawansowanej niewydolności wątroby, czy chorobach wrodzonych możliwości leczenia są bardzo ograniczone.
Deficyt białkowy można w pewnym stopniu uzupełnić, jeśli wchłanianie w przewodzie pokarmowym jest niezaburzone, stosuje się dietę wysokobiałkową, niekiedy z suplementacją aminokwasów, a także mikro- i makroskładników, jeśli jest to konieczne.
W przypadku istotnych, objawowych niedoborów białek osocza, niektóre z nich można podawać dożylnie, np. albuminy, czy gammaglobuliny. Jest to działanie szybkie, ale dające krótkotrwałe efekty, to znaczy do czasu "zużycia" i zmetabolizowania podanych białek.
Ostatecznym rozwiązaniem jest żywienie pozajelitowe, efekty obserwowane są później ale za to bardziej długofalowo. W tym wypadku indywidualnie, dla konkretnego pacjenta dobiera się dietę w zależności od zapotrzebowania na konkretne aminokwasy i inne składniki żywieniowe. Przygotowane mieszanki podaje się do dużych naczyń żylnych.
Zarówno żywienie pozajelitowe, jak i podawanie dożylne białek osocza przeprowadza się najczęściej w warunkach szpitalnych.
Należy pamiętać, że najważniejsze jest leczenie przyczyny hipoproteinemii (o ile jest to możliwe), a uzupełnianie ich niedoborów jest jedynie działaniem objawowym.
Jeśli podłoże niedoboru białka nie zostanie wyleczone, to po zaprzestaniu podawania białek, hipoproteinemia nawróci.
Rola białek w organizmie
Białka są podstawą nie tylko budulcową ale i funkcjonalną naszego organizmu, są one niezbędne do właściwego jego funkcjonowania, wynika to z mnogości funkcji, jakie spełniają proteiny. Spośród licznych ich zadań, wymieniono tylko kilka przykładów:
- funkcja enzymatyczna - umożliwiają i ułatwiają zachodzenie wielu reakcji i przemian, są także substratami i produktami licznych procesów metabolicznych
- magazynowanie (np. żelaza - ferrytyna)
- regulacja transportu przez błony komórkowe, w tym wchłaniania z przewodu pokarmowego
- skurcz mięśnia - aktyna i miozyna, których ruch umożliwia czynność mięśni, są białkami
- funkcja regulatorowa - część hormonów jest białkami (np. hormon wzrostu czy insulina)
- budulec, np. kolagen
Szczególnie dużo zadań ciąży na białkach osocza, odpowiadają one między innymi za transport substancji (hormonów, jonów, czy hemoglobiny), utrzymywanie stałego pH krwi, odporność (przeciwciała), krzepnięcie krwi (np. fibrynogen) oraz za utrzymywanie płynu wewnątrz naczyń krwionośnych i ciśnienia onkotycznego.
Ciśnienie onkotycze to ciśnienie niezbędne do zatrzymania przepływu wody przez błony biologiczne.
Zgodnie z prawem osmozy przepływ rozpuszczalnika (wody) zachodzi od mniejszego stężenia substancji rozpuszczonej do większego, tak aby stężenie po obu stronach błony było identyczne.
W warunkach prawidłowych (przy odpowiednim stężeniu białek) ciśnienie onkotyczne wynosi około 290 mOsm/l i zapewnia zrównoważoną wymianę wody i substancji między płynem międzykomórkowym a osoczem.
Porady eksperta