Zespół PANDAS - przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Zespół PANDAS to spotykana u dzieci jednostka, która objawiać się może m.in. tikami, natręctwami, nadruchliwością oraz wahaniami nastroju. Dokładna przyczyna schorzenia do dziś tak naprawdę pozostaje nieznana, wyraźnie widoczny jest jednak związek pomiędzy zespołem PANDAS a infekcjami paciorkowcowymi. W jakim mechanizmie bakterie miałyby doprowadzać do występowania u dzieci objawów neuropsychiatrycznych i na czym opiera się leczenie zespołu PANDAS?

Zespół PANDAS (skrót od angielskiego pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection) w literaturze medycznej wspominany jest od stosunkowo niedawna – pierwszy przypadki tej jednostki zostały opisane zaledwie nieco ponad 20 lat temu, w 1998 roku.

Dziecięce autoimmunizacyjne zaburzenia neuropsychiatryczne związane z zakażeniami paciorkowcowymi jeszcze do niedawna w Polsce były raczej mało znaną jednostką, obecnie jednak – m.in. z powodu zainteresowania rodziców małych pacjentów – stają się ona coraz częściej wspominanym w naszym kraju problemem.

Zespół PANDAS jest schorzeniem rzadkim – szacuje się, że zapada na niego 1 na 2000 dzieci. Najczęściej rozwija się on u pacjentów mających od 3 do 12 lat.

Spis treści

1. Zespół PANDAS: przyczyny
2. Zespół PANDAS: objawy
3. Zespół PANDAS: diagnostyka
4. Zespół PANDAS: leczenie
5. Zespół PANDAS: rokowania
6. Zespół PANDAS: zapobieganie

Zespół PANDAS: przyczyny

Do dziś tak naprawdę nie udało się jednoznacznie ustalić, jakie są przyczyny zespołu PANDAS. Nazwa problemu nie wzięła się jednak znikąd – według wielu badaczy w rozwoju jednostki może brać udział ludzki układ odpornościowy.

Od dłuższego już czasu wiadomo, że pewne schorzenia związane są z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego. Mowa tutaj chociażby o takich jednostkach, jak stwardnienie rozsiane czy toczeń rumieniowaty układowy.

W przypadku zespołu PANDAS, do występowania u dzieci różnych jego objawów doprowadzać miałaby reakcja układu odpornościowego na wtargnięcie do organizmu obcych dla niego drobnoustrojów – bakterii z rodzaju paciorkowców.

Paciorkowce wywoływać mogą różne infekcje, jedną z najbardziej znanych jest angina paciorkowcowa.

Drobnoustroje tego typu wykształciły szereg różnych mechanizmów, dzięki którym są one w stanie przez dłuższy czas przebywać w organizmie człowieka bez wywoływania przy tym odpowiedzi immunologicznej.

Jednym z nich jest zjawisko mimikry antygenowej, dzięki któremu bakterie mogą unikać eliminacji przez ludzki układ odpornościowy. Ich antygeny mogą być bowiem bardzo zbliżone do antygenów obecnych w prawidłowych ludzkich komórkach.

Ostatecznie owszem, mogą one być zbliżone, ale nie identyczne, czego efektem może być produkcja skierowanych przeciwko nim przeciwciał. Tego rodzaju immunoglobuliny mogą z kolei atakować nie tylko komórki bakteryjne, ale i komórki organizmu chorego.

Część uczonych postuluje, że objawy zespołu PANDAS pojawiać się mogą wtedy, gdy produkowane w organizmie pacjenta przeciwciała zaczynają przyłączać się do pewnych określonych rejonów ośrodkowego układu nerwowego (takich jak zwoje podstawy). Powyżej opisane zostały jednak dostępne obecnie hipotezy – pewnych danych dotyczących przyczyn zespołu PANDAS w tym momencie po prostu nie ma.

Warto tutaj dodać, że nie tylko zakażenia paciorkowcowe mogą prowadzić do pojawiania się u pacjentów różnych objawów neuropsychiatrycznych.

W sytuacji, gdy nietypowe dolegliwości występują w związku z infekcją wywołaną przez jakiś innego rodzaju drobnoustrój, problem określa się mianem zespołu PANS (ang. pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome, w języku polskim zespół ostrych dziecięcych zaburzeń neuropsychiatrycznych).

Zespół PANDAS: objawy

Charakterystyczne dla zespołu PANDAS jest to, że jego objawy pojawiają się nagle i w bardzo krótkim czasie przybierają one duże nasilenie. Oprócz tego zazwyczaj rozwijają się one w ciągu czterech do sześciu tygodni od infekcji paciorkowcowej. Najbardziej typowymi dolegliwościami są objawy przypominające nerwicę natręctw (pojawianie się u dzieci obsesyjnych myśli oraz kompulsji, czyli natręctw) oraz tiki.

W przebiegu zespołu PANDAS występować może wiele różnych problemów. Wśród innych możliwych objawów tej jednostki wymienić można:

• lęk separacyjny,
• drażliwość,
• wahania nastroju,
• nadwrażliwość na bodźce zewnętrzne (np. nadwrażliwość na światło czy dźwięki),
• nadruchliwość,
• trudności z koncentracją,
• zaburzenia snu,
• zaburzenia pamięci,
• spadek apetytu,
• bóle stawów,
• zwiększenie częstości oddawania moczu,
• moczenie nocne.

Zespół PANDAS: diagnostyka

Zespół PANDAS rozpoznaje się na podstawie stwierdzenia charakterystycznych dla niego objawów i powiązania ich wystąpienia z infekcją paciorkowcową. Warto tutaj dodać, że nie zawsze rodzice są w stanie powiązać jakąś infekcję z pojawianiem się nietypowych dolegliwości.

Tak jak u jednych pacjentów objawy zespołu PANDAS pojawiają się po poważnej anginie paciorkowcowej, tak u innych dolegliwości mogą wystąpić w następstwie skąpo- lub nawet bezobjawowego zakażenia paciorkowcami.

Nie istnieje jedno, konkretne badanie, dzięki któremu można postawić rozpoznanie zespołu PANDAS. Pewne jednak badania jak najbardziej mogą być zlecane. Podstawową rolę odgrywa tutaj wymaz z gardła, który umożliwia stwierdzenie ewentualnego zakażenia paciorkowcem czy nosicielstwa paciorkowca.

Innym ważnym badaniem jest odczyn antystreptolizynowy (ASO). Parametr ten oznacza się w diagnostyce infekcji wywoływanych przez paciorkowca, którym jest Streptococcus pyogenes.

Czasami wykonywane są również badania obrazowe głowy, takie jak tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny. Z nich korzysta się jednak przede wszystkim wtedy, gdy pojawiają się jakieś wątpliwości co do przyczyny wystąpienia u pacjenta niepokojących objawów.

Zespół PANDAS: leczenie

Zazwyczaj leczenie zespołu PANDAS jest dość złożone i wymaga objęcia pacjenta opieką przez kilku specjalistów. W sytuacji, gdy u dziecka występują objawy zespołu PANDAS, a do tego jednocześnie stwierdzone zostanie u niego zakażenie paciorkowcami, wykorzystywana jest antybiotykoterapia. Skuteczne bywają różne antybiotyki, stosowane w leczeniu jednostki bywają m.in.:

• penicylina,
• azytromycyna
• oraz cefalosporyny.

W związku ze skuteczną antybiotykoterapią dochodzić może do zmniejszenia nasilenia objawów zespołu PANDAS, często jednak nie ustępują one całkowicie.

Z tego powodu zalecana bywa psychoterapia, szczególnie terapia poznawczo-behawioralna, dzięki której możliwe jest m.in. zmniejszenie nasilenia kompulsji.

W sytuacji, gdy obsesje i kompulsje u dziecka przybierają bardzo duże nasilenie, zalecona może zostać farmakoterapia. Stosowane w tym przypadku są leki przeciwdepresyjne z grupy inhibitorów wychwytu zwrotnego serotoniny, takie jak np.:

• sertralina,
• fluwoksamina
• czy fluoksetyna.

Powyżej opisano podstawowe metody leczenia zespołu PANDAS. Czasami jednak wykorzystywane bywają inne jeszcze możliwości. Stosowane bywają interwencje skupiające się na funkcjonowaniu układu odpornościowego, m.in.:

• podawanie pacjentom dożylnych wlewów immunoglobulin,
• wykorzystywania plazmaferezy
• czy zalecania chorym przyjmowania glikokortykosteroidów oraz leków przeciwzapalnych.

Dotychczas nie została jednoznacznie określona skuteczność tego rodzaju oddziaływań, w związku z czym nie są one rutynowo wykorzystywane u dzieci z zespołem PANDAS.

Zespół PANDAS: rokowania

Zespół PANDAS, jak zaznaczono na samym początku, został wyodrębniony stosunkowo niedawno, w związku z czym ciężko powiedzieć, jakie tak naprawdę mogą być jego długofalowe konsekwencje.

Sam przebieg jednostki u odmiennych pacjentów bywa bardzo różny. U jednych dzieci zastosowanie antybiotykoterapii skutkuje całkowitym ustąpieniem dolegliwości, u innych zaś objawy wielokrotnie nawracają wtedy, gdy u chorego wystąpi jakaś infekcja paciorkowcowa.

Zespół PANDAS: zapobieganie

Chcąc zmniejszyć ryzyko zespołu PANDAS, należy przede wszystkim skupić się na próbach zniwelowania ryzyka zakażeń paciorkowcowych. U dzieci, u których raz wystąpiły poinfekcyjne objawy psychiatryczne, ponowne zakażenia paciorkowami mogą skutkować kolejnym ich wystąpieniem lub zaostrzeniem wcześniej występujących objawów. Natknąć się można na różne potencjalne sposoby zapobiegania zespołowi PANDAS.

Wspomina się chociażby o profilaktycznym stosowaniu antybiotyków, z drugiej jednak strony niesie to za sobą różne zagrożenia, takie jak np. możliwość wystąpienia biegunki czy wykształcenia się w przewodzie pokarmowym pacjenta lekoopornych bakterii.

Niektórzy specjaliści w ramach profilaktyki zespołu PANDAS proponują zabieg usunięcia migdałów, inni badacze twierdzą jednak, że nie udowodniono, aby przebycie takiej procedury rzeczywiście zmniejszało ryzyko jednostki.

Ostatecznie w celu zmniejszenia ryzyka PANDAS zalecić można podstawowe metody ograniczania ryzyko zakażeń. Istotne jest częste mycie rąk, ale i unikanie przebywania w zatłoczonych miejscach (szczególnie w okresach zwiększonego występowania różnych infekcji).

Warto również dbać o odporność dziecka. Wtedy, gdy jego układ odpornościowy funkcjonuje w pełni prawidłowo, istnieją zwiększone szanse na to, że pokona on drobnoustroje, które wtargnęły do organizmu małego pacjenta, zanim zdążą one doprowadzić do rozwoju pełnoobjawowej infekcji.

Czytaj też:

• Zaburzenie obsesyjno-kompulsyjne – objawy, przyczyny, leczenie
• Nerwica natręctw - przyczyny, objawy, leczenie
• Zaburzenia uwagi i koncentracji u dziecka