Jak hemofilia kształtowała dzieje Europy? Wadliwe geny w królewskich rodach
Krew królów bywała nie tylko błękitna, ale i krucha. Hemofilia odcisnęła swoje piętno na losach europejskich monarchii. Przekazywana z pokolenia na pokolenie, niczym przeklęte dziedzictwo, nie tylko odbierała życie młodym książętom, ale i rozbijała dynastie, wpływała na decyzje polityczne, a czasem przyczyniała się do upadku imperiów. Od królowej Wiktorii po carewicza Aleksego – historia hemofilii to opowieść o polityce, pisana królewską krwią.
Na czym polega hemofilia?
Hemofilia, wrodzona choroba krwi, powoduje trudności z prawidłowym krzepnięciem. U osób z hemofilią krwawienia trwają dłużej niż u zdrowych. Nawet drobne urazy mogą prowadzić do poważnych krwotoków, powikłań, śmierci.
Hemofilia może wynikać z niedoboru jednego z czynników krzepnięcia: czynnika VIII (hemofilia A), czynnika IX (hemofilia B) lub czynnika XI (hemofilia C).
Typy A i B występują niemal wyłącznie u mężczyzn, ponieważ są dziedziczone w sposób związany z chromosomem X.Hemofilia C, związana z niedoborem czynnika XI, może dotyczyć zarówno kobiet, jak i mężczyzn, ponieważ dziedziczy się ją w inny sposób – autosomalnie recesywnie.
Objawy hemofilii
Objawy, niezależnie od typu, są podobne:
- Długotrwałe krwawienia po skaleczeniach, zabiegach, operacjach
- Krwawienia wewnętrzne – szczególnie do stawów i mięśni (a co za tym idzie - ból i obrzęki)
- Siniaki pojawiające się „bez powodu”
- Krwawienia z dziąseł, nosa
- Trudności w zatrzymaniu krwawienia
- U osób z hemofilią dochodzi przede wszystkim do samoistnych krwawień wewnętrznych – najczęściej są to wylewy podskórne, a także krwawienia do stawów, mięśni i krwiomocz.
- Mogą występować również krwawienia zewnętrzne, np. z błony śluzowej nosa, dół zębowego po ekstrakcji zębów czy przewodu pokarmowego.
- Regularne wylewy do stawów prowadzą z czasem do ich trwałego uszkodzenia i przewlekłego bólu.
- Szczególnie niebezpieczne są krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego, okolicy szyi lub przestrzeni pozaotrzewnowej – mogą one zagrażać życiu.
- U chorych istnieje również ryzyko rozwoju stanów zapalnych w obrębie stawów, a także powstawania tzw. guzów rzekomych – czyli otorbionych krwiaków, które nie uległy wchłonięciu.
Przyczyny hemofilii
Hemofilia to choroba dziedziczna, związana z mutacją genu na chromosomie X. Dotyczy głównie mężczyzn, ponieważ mają tylko jeden chromosom X.Kobiety są najczęściej nosicielkami – rzadko chorują, ale mogą przekazać gen dalej.
Kobieta będąca nosicielką hemofilii (czyli mająca wadliwy gen na jednym z chromosomów X) najczęściej nie choruje tak ciężko, jak mężczyźni, ale może mieć łagodne objawy zaburzeń krzepnięcia. U niektórych nosicielek poziom czynnika krzepnięcia może być niższy niż norma, co daje konkretne dolegliwości.
Objawy nosicielki genu hemofilii mogą obejmować m.in. długotrwałe krwawienia po skaleczeniach lub zabiegach chirurgicznych (np. usunięciu zęba), obfite i długie krwawienie miesiączkowe, skłonność do siniaków, nawet przy niewielkich urazach, silne krwawienia po porodzie, wydłużony czas gojenia.
Na liście symptomów są też krwawienia z nosa lub dziąseł. W rzadkich przypadkach występować mogą krwawienia dostawowe lub do mięśni.
Nie każda nosicielka będzie mieć objawy – wszystko zależy od poziomu czynnika krzepnięcia we krwi. Dlatego jeśli kobieta jest z rodziny, gdzie występuje hemofilia, warto zrobić badania genetyczne i oznaczenie poziomu czynnika VIII lub IX, nawet jeśli objawy są minimalne lub brak ich wcale.
Leczenie hemofilii
Współcześnie możemy hemofilię skutecznie leczyć, m.in. przez podawanie brakującego czynnika krzepnięcia w postaci koncentratów (dożylnie).
Praktykowana jest też profilaktyka krwawień – np. regularne leczenie zapobiegawcze, unikanie urazów, opieka specjalistyczna (np. hematolog). W fazie badań są nowoczesne terapie np. genowe.
Tyle wiemy współcześnie. Ale jeszcze nie tak dawno, hemofilia była mało znana, za to bardzo niebezpieczna. Znamy z historii takie przykłady. Można rzec, że czasami to hemofilia nadawała bieg historii.
Hemofilia ostatniego carewicza Rosji
Tak było w przypadku Aleksego Romanowa – ostatniego carewicza Rosji. Długo wyczekiwany następca imperatora Wszechrusi Mikołaja II, od początku swojego życia aż do ostatnich chwil zmagał się ze skutkami tej choroby.
Do piwnicy, gdzie rodzina carska zakończyła życie, zniesiono go na rękach, bo nie mógł chodzić - właśnie wskutek hemofilii i wylewów krwi do stawów. Choć był bardzo wątłego zdrowia, nie zginął od razu: podobnie jak siostry, miał w ubraniu zaszyte klejnoty, co zadziałało jak kamizelka kuloodporna.
Dobijano go bagnetami, zabito strzałem w głowę. Gdy jego ciała nie znaleziono w miejscu ukrycia zwłok carskiej rodziny, niektóre osoby sądziły, że mógł przeżyć – mimo że z jego chorobą, nawet gdy żył w komfortowych warunkach, stale był zagrożony przedwczesną śmiercią.
Ciało Aleksego odnaleziono wreszcie u boku szczątków jednej z sióstr – prawdopodobnie Marii, choć przez lata sądzono, że brakuje Anastazji. W imieniu obojga – Anastazji i Aleksego – pojawiali się przez lata samozwańcy, z których najsłynniejsza, kobieta zwana Anną Anderson, przekonała do siebie nawet część osób będących ongiś związanymi z carskim dworem. Ale wróćmy do hemofilii.
Aleksy Romanow swoją hemofilię „zawdzięczał” matce, która była nosicielką genu. Wiadomo też, że siostry Aleksego krwawiły obficiej niż inni ludzie i gdyby miały synów, przypuszczalnie mogliby oni też chorować na hemofilię.
Skąd się wzięła hemofilia na królewskich dworach
U źródeł schorzenia pojawia się postać królowej Anglii, Wiktorii – to przez nią (choć oczywiście nie było to jej zamiarem) hemofilia stała się „chorobą królów” w Europie. Bo statystycznie, hemofilię ma 1 na 10 000 Europejczyków. Jednak w rodach królewskich – to schorzenie stało się statystycznie częstsze. I brzemienne w skutkach.
- Królowa Wiktoria odegrała znaczącą rolę w doprowadzeniu do rewolucji rosyjskiej i hiszpańskiej.
Gdyby dzieci królowej Wiktorii nie odziedziczyły po niej hemofilii, prawdopodobnie historia potoczyłaby się innym torem
– komentował brytyjski prof. John Haldane. Ale o tym wpływie hemofilii na wielką historię, też powiemy później. Skąd Wiktoria miała wadliwy gen? Zdania są podzielone.
Możliwe, że brytyjska królowa odziedziczyła wadliwy gen odpowiadający za hemofilię po swojej matce pochodzącej z dynastii saskiej. Źródła historyczne wskazują na liczne przedwczesne zgony chłopców w tej rodzinie, co może świadczyć, iż chorowali na hemofilię i dlatego umierali.
Nie ma jednak takiej pewności – bo wówczas zgony dzieci nie były niczym nadzwyczajnym, zaś zgony chłopców mogły być skwapliwiej odnotowywane niż zgony dziewczynek.
Zdaniem niektórych, ani w rodzinie ojca, ani matki Wiktorii nie było wcześniej przypadków hemofilii. Stawia się więc na dwa tropy: albo mutacja genetyczna de novo (która może dotyczyć nawet 30 proc. przypadków), albo też niektórzy sugerują, że Wiktoria była z nieprawego łoża.
Jej biologicznym ojcem mógł być sir John Conroy, o którym z pewnością wiadomo, że był kochankiem matki królowej Wiktorii. Jednak nie wiadomo nic o tym, czy i w jego rodzinie były przypadki hemofilii.
Kiedy pójść do kardiologa?
Hemofilia w królewskich rodach Europy
Fakt, że dzieci i kolejni potomkowie Wiktorii dziedziczyli hemofilię, można uzasadnić również tym, że ona i jej mąż – Albert – byli blisko spokrewnieni: jej matka i jego ojciec byli rodzeństwem. Ale takie małżeństwa, między kuzynami, szczególnie w rodach królewskich, nie należały do rzadkości – i równie nierzadko stawały się przyczyną rozpowszechniania się genetycznych chorób.
Z dziewięciorga dzieci pary – która mimo pokrewieństwa i zaaranżowania związku, była szczęśliwym i kochającym się małżeństwem – wiadomo o trojgu z wadliwym genem:
- Księżniczka Beatrycze – była nosicielką wadliwego genu
- Księżniczka Alicja – również była nosicielką wadliwego genu. Jej córka – też Alicja, później znana jako Aleksandra Fiodorowna, była ostatnią carycą Rosji, matką carewicza Aleksego.
- Leopold, książę Albany, chorował na hemofilię. Zmarł dzień po tym, jak potknął się i upadł, uderzając głową. Najprawdopodobniej doszło do krwotoku mózgowego, na co wpływ miała też hemofilia.
To właśnie córki Wiktorii – nosicielki hemofilii – „rozniosły” gen po całej Europie i przypadki tej choroby zaczęły występować na dworach Hiszpanii, Rosji i Prus, mając poniekąd wpływ na bieg historii.
Hemofilia carewicza Aleksego - wpływ na sytuację caratu
Rodzina Romanowów długo czekała na narodziny chłopca - mieli już cztery córki, gdy Aleksy przyszedł na świat. Ale gdy krótko po narodzinach odkryto, że każde, nawet błahe uderzenie powoduje sińce, wybroczyny, obrzmienia wypełnione krwią, caryca przypłaciła to depresją i obsesyjnym skupieniem na synu.
Wylewy krwi pod skórą czy do stawów powodowały zmiany i zniszczenia w obrębie kości i ścięgien. Pierre Gillard – nauczyciel na carskim dworze (który zresztą początkowo należał do zwolenników tezy, że Anna Anderson jest zaginioną księżniczką Anastazją, lecz później zmienił zdanie) – wspominał, że nastrój wszystkich obecnych na dworze był podporządkowany samopoczuciu carewicza.
Aleksy dorastał z jednej strony przygotowywany na następcę tronu, z drugiej strony stale gotów na przedwczesną śmierć (w której upatrywał ulgi w cierpieniach fizycznych i psychicznych, jakie towarzyszyły dziecku niemogącemu nawet swobodnie się bawić). Ta śmierć nastąpiła, gdy miał niespełna 14 lat, ale w okolicznościach, jakich nikt się nie spodziewał.
I to z powodu choroby carewicza na dworze pojawił się Rasputin. Z pochodzenia chłop, samozwańczy mnich, rzekomy uzdrowiciel i jasnowidz, znany też jako jurny uwodziciel, cieszący się ponoć przyrodzeniem o wyjątkowych gabarytach i możliwościach.
Sam Rasputin to powstać wciąż owiana tajemnicą. Podawał różne dane, jeśli chodzi o czas narodzin czy rodowe nazwisko. Dokumenty też nie wskazują na to jednoznacznie. Jego życie jest pełne zagadek, a okoliczności śmierci też obrosły legendą. Ale zanim umarł, trafił na dwór cara Mikołaja II, gdzie zyskał duże wpływy – a wszystko właśnie za sprawą jego rzekomych umiejętności leczenia Aleksego.
Jak Rasputin zyskał wpływy na dworze carskim z powodu hemofilii Aleksego
Gdy w 1912 r. doszło do krwawienia w jamie brzusznej, poważnych dolegliwości bólowych i silnej gorączki u młodego carewicza, spodziewano się nawet jego śmierci. Za radą Rasputina zrezygnowano z leczenia (w którym m.in. była aspiryna, rozrzedzająca krew, a więc de facto szkodząca pacjentowi).
W efekcie stan pacjenta się poprawił, a Rasputin zyskał pozycję na dworze – miał wpływ na politykę, co powodowało niechęć do niego (i do caratu). W nocy z 29 na 30 grudnia 1916 roku grupa monarchistów zwabiła Rasputina do pałacu. Poczęstowano go cyjankiem, został postrzelony i pobity. Próbował uciekać, oddano do niego kolejne strzały, pobito pałką, aż stracił przytomność, po czym zepchnięto do Newy. Sekcja zwłok wykazała wodę w płucach - a więc wciąż jeszcze żył i oddychał, gdy wrzucono go do rzeki.
Rasputin wielokrotnie przepowiadał upadek dynastii Romanowów po swojej śmierci. W istocie, można było to domniemywać nie tylko będąc "jasnowidzem" - wskazywały na to nastroje społeczne i polityczne w Rosji. Cara zmuszono do abdykacji w 1917 r. Cała rodzina i towarzysząca najbliższa służba zginęła zamordowana w 1918.
Wpływ Rasputina na upadek caratu był znaczący, choć pośredni – nie był główną przyczyną rozpadu monarchii rosyjskiej, ale jego obecność przy dworze i decyzje, które podejmowano pod jego wpływem, przyczyniły się do utraty autorytetu dynastii Romanowów i pogłębiły kryzys polityczny, prowadząc do dyskredytacja monarchii.
Rasputin – prosty chłop, uznawany przez jednych za świętego, przez innych za hochsztaplera – budził powszechne oburzenie i zgorszenie. Gdy zyskał zaufanie carycy Aleksandry Fiodorowny i zaczął mieć wpływ na decyzje państwowe, opinia publiczna uznała, że monarchia została zdominowana przez „ciemne siły”. Rozpowszechniano plotki o romansie Rasputina z carycą i jego rozwiązłym trybie życia, co kompromitowało dwór w oczach społeczeństwa.
Do tego dochodziły jego wpływy polityczne Pod nieobecność cara (który od 1915 roku przebywał on w kwaterze głównej armii), Rasputin poprzez carycę wpływał na mianowanie i odwoływanie ministrów. Te personalne roszady często osłabiały administrację i paraliżowały zarządzanie krajem, zwłaszcza w czasie wojny. Rząd stawał się niestabilny i nieefektywny, co pogłębiało chaos.
Postępował rozpad zaufania społecznego. Zarówno w społeczeństwie, jak i wśród elit politycznych, rosło przekonanie, że monarchia nie jest zdolna do skutecznych rządów. Rasputin stał się symbolem zepsucia i nieudolności caratu. Nawet monarchiści uznawali, że jego obecność przy dworze szkodzi dynastii.
Zamach na Rasputina był próbą ratowania reputacji monarchii, ale było już za późno. Jego śmierć w grudniu 1916 roku nie zahamowała procesów rewolucyjnych – była raczej symbolicznym potwierdzeniem, że sytuacja wymknęła się spod kontroli.
Rasputin był katalizatorem erozji autorytetu caratu – przyspieszył proces utraty zaufania społecznego i politycznego, ale nie był jego jedyną przyczyną. Rosja zmierzała ku rewolucji z wielu powodów: przegrane wojny, kryzys gospodarczy, społeczne niezadowolenie i brak reform.
Jednak gdyby carewicz Aleksy nie miał hemofilii, Rasputin prawdopodobnie nigdy nie zdobyłby tak silnej pozycji na dworze carskim – a historia Imperium Rosyjskiego mogłaby potoczyć się inaczej. Rasputin oczywiście nie był jedyną przyczyną upadku monarchii, ale pośrednio przyspieszył ten proces.
Hemofilia w hiszpańskiej rodzinie królewskiej
Hemofilia, cicha towarzyszka królewskich rodów, nie oszczędziła także hiszpańskiej korony. Choć jej ślady prowadzą przez wiele europejskich dynastii, źródła tej choroby w rodzie Burbonów należy szukać na angielskim dworze u królowej Wiktorii, której krew niosła nie tylko tytuły i władzę, lecz także mutację, która odmieniła losy wielu pokoleń.
To właśnie najmłodsza córka Wiktorii, Beatrycze, przekazała wadliwy gen swojej córce, Wiktorii Eugenii – pieszczotliwie zwanej Eną. Ta, poślubiwszy króla Hiszpanii Alfonsa XIII, przyniosła do madryckiego pałacu nie tylko świeżą krew, ale i piętno choroby, która miała rzucić cień na przyszłość hiszpańskiej monarchii.
Z pięciorga dzieci pary królewskiej, dwóch synów – Alfons, książę Asturii, oraz Gonzalo – cierpiało na hemofilię. Trzeci, Jaime, był głuchoniemy. Ich choroby podkopały fundamenty królewskiego małżeństwa – Alfons XIII z goryczą obwiniał żonę za niepełnosprawność potomków.
W cieniu osobistych tragedii, narastały napięcia polityczne. W końcu rodzina zmuszona była opuścić Hiszpanię i udać się na wygnanie.
W obliczu narastającego kryzysu monarchii, hiszpański premier wysunął nieoczekiwaną propozycję, aby królowa Wiktoria Eugenia, tymczasowo objęła tron – oczywiście po uprzedniej abdykacji Alfonsa XIII. Plan zakładał, że po symbolicznym akcie przejęcia władzy, miałaby ustąpić na rzecz swojego syna, infanta don Juana.
Dwaj pierwsi synowie – Alfons i Jaime – zostaliby usunięci z sukcesji: pierwszy wskutek hemofilii, drugi – wskutek niepełnosprawności związanej z głuchotą. Królowa odrzuciła propozycję. Gdy ogłoszono republikę, Alfons XIII opuścił Hiszpanię.
Rodzina osiedliła się najpierw w Paryżu, potem w Rzymie, ale para królewska nigdy nie była sobie bliska, choć królowa podejmowała próby pogodzenia. Król mawiał, że "w żyłach królowej płynie trucizna". Mówiono także o jej biseksualizmie i budzącej plotki relacji z diuczesą de la Victoria.
Alfons, książę Asturii zrzekł się praw do tronu. Jego życie zakończyło się przedwcześnie – zaledwie w wieku 30 lat – na skutek krwotoku po wypadku samochodowym. Tron miał przejąć jego brat Juan, lecz to dopiero syn Juana, Juan Carlos I, został koronowany w 1975 roku, po śmierci generała Franco.
Mimo rodzinnych dramatów i genetycznych obciążeń, zarówno brytyjska, jak i hiszpańska monarchia przetrwały. Współcześnie nie wiadomo, aby u któregoś z potomków tych rodów występowały objawy hemofilii.
W odróżnieniu od tych monarchii, rosyjski carat oraz niemieckie księstwa – boleśnie dotknięte przez chorobę – nie zdołały przetrwać. Czy to hemofilia była jednym z gwoździ do trumny tych imperiów? A może to raczej historia – nieprzewidywalna i bezlitosna – przesądziła o ich końcu? Trudno dziś rozdzielić jedno od drugiego. Wiadomo tylko, że czasem ta symboliczna kropla krwi – słaba, niekrzepnąca – potrafi zmienić bieg dziejów.
