100 tys. ocalonych w dzieciństwie. System nie był przygotowany na taki "cud"
Ich serca już nigdy nie będą takie same. Osoby, które urodziły się z wadą wrodzoną serca, właściwie przez całe życie wymagają szczególnej troski i uwagi, czasem intensywnego nadzoru kardiologicznego. Jak podkreśla prof. Grażyna Brzezińska-Rajszys, ich potrzeby nie są takie same, jak w przypadku pacjentów, którzy zachorowali już jako dorośli.
Nieprzypadkowo właśnie 14 lutego, w tradycyjne Walentynki, od ponad 25 lat obchodzony jest także Światowy Dzień Wiedzy o Wrodzonych Wadach Serca.
Może pośród piernikowych serc, kwiatów, płomiennych wyznań i baloników, znajdzie się przestrzeń na trochę refleksji i troski o wyjątkowych pacjentów kardiologicznych? Prof. Grażyna Brzezińska-Rajszys z Centrum Zdrowia Dziecka apeluje o to od lat.
Dorosły pacjent z wadą wrodzoną serca nie ma się gdzie leczyć
Polscy specjaliści potrafią połatać nawet najbardziej popsute, miniaturowe serduszka. Nowoczesne technologie i publiczne zbiórki dają ogromną moc lekarzom oraz dzieciom skazanym na śmierć przez naturę. Ale co dalej, w dorosłości?
"Cudem" ocalonych pacjentów, którzy zawdzięczają życie rozwojowi kardiologii interwencyjnej i kardiochirurgii, jest już ok. 100 tysięcy. Niestety, w dorosłym życiu nie mogą wciąż leczyć się kompleksowo.
Osoby dorosłe z wrodzoną wadą serca już nie mogą liczyć na pełne wsparcie pediatrów i kardiologów dziecięcych. To zarazem trudni pacjenci dla kardiologów zajmujących się dorosłymi, bo wady wrodzone i ich konsekwencje to często zagadka dla tych specjalistów. Zupełnie inna specyfika.
Polska musi zająć się tym problemem na serio. To nie kwestia widzimisię garstki zaangażowanych lekarzy czy "roszczenia pacjenckie". Takie są obowiązujące wytyczne Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego i czas się do nich dostosować.
Medyczny świat już dawno dostrzegł wyzwanie i problem z leczeniem dorosłych z wadami serca, znalazł różne rozwiązania. U nas wciąż są "plany", chociaż, jak zapewnia prof. Grażyna Brzezińska-Rajszys, "coś wyraźnie drgnęło" i jest realna nadzieja, że deklaracje wreszcie zmienią się w konkret, który zauważą pacjenci:
Aktualnie prowadzone są zaawansowane prace dotyczące organizacji opieki zdrowotnej nad dorosłymi pacjentami z wadami wrodzonymi serca przedstawicieli Ministerstwa Zdrowia we współpracy z Krajową Radą do spraw Kardiologii i ekspertów Narodowego Programu Chorób Układu Krążenia.
U najmłodszych pacjentów praktycznie nie przeszczepia się serca
Co przeszły serca obecnie dorosłych osób w dzieciństwie? Prawie wszystkie wady wrodzone serca są aktualnie leczone poprzez wykonywanie operacji kardiochirurgicznych oraz przezskórnych zabiegów interwencyjnych.
Transplantacja serca u bardzo małego dziecka to rozwiązanie, które niezwykle rzadko w ogóle bierze się pod uwagę, nie tylko dlatego, że po prostu brakuje dawców.
Jedno maleńkie serce musiałoby być zamienione na drugie o zbliżonym rozmiarze, a praktycznie niezwykle rzadko się zdarza, żeby potencjalni dawcy w tym wieku mieli zdrowe serca i jednocześnie brak szansy na życie z innych powodów.
To tylko jedna z przyczyn, że dzieci ratuje się zazwyczaj inaczej.
Przeszczep może być ratunkiem na przykład dla kogoś, kto ma zniszczony mięsień sercowy w wyniku zapalenia, ale wcześniej był osobą zdrową czy dla pacjentów z tzw. kardiomiopatiami, doprowadzającymi do jego niewydolności.
W przypadku pacjentów z wadami wrodzonymi przeszczepy wykonywane są w niewielkiej, bardzo szczególnej grupie pacjentów, zazwyczaj po nieskutecznym leczeniu zabiegowym.
Jak wygląda leczenie wad wrodzonych serca? "Naprawiamy to, co naturze nie wyszło"
Operacje kardiochirurgiczne oraz przezskórnych zabiegi interwencyjne w przypadku wad złożonych to dwa różne sposoby leczenia, które uzupełniają się, a wybór najlepszego możliwego scenariusza leczenia jest podporządkowany konkretnemu pacjentowi.
Nic dziwnego, bo skoro wady wiążą się z nieprawidłowościami w całym układzie sercowo-naczyniowym: z nieprawidłowymi, często krętymi, zwężonymi żyłami i tętnicami, nieszczelnościami zastawek serca, zamkniętymi połączeniami naczyniowymi, otworami, przetokami etc., to konkretny plan działania jest najlepszym starterem leczenia.
Od lat rola kardiologii interwencyjnej w leczeniu wad wrodzonych serca jest powszechnie uznana.
Stosujemy szereg technik bez otwierania klatki piersiowej, żeby coś załatać, połączyć, rozszerzyć. Różne baloniki, sprężynki, stenty, implanty pozwalają naprawić lub poprawić to, co naturze nie wyszło
- tłumaczy prof. Grażyna Brzezińska-Rajszys, specjalistka z zakresu kardiologii interwencyjnej w CZD w Warszawie.
Ekspertka przyznaje, że dosłownie na jej oczach dokonała się rewolucja w medycynie:
Pamiętam jeszcze czasy, gdy większość pacjentów z wrodzonymi wadami serca szybko umierała. Obecnie większość przeżywa. Postęp jest nieprawdopodobny, ale to rodzi nowe wyzwania i problemy.
Zobacz także: masaż serca przy nagłym zatrzymaniu krążenia
Polska dziecięca kardiologia interwencyjna jest na światowym poziomie
Dziecięca kardiologia interwencyjna, czyli zabiegowa, bez otwierania klatki piersiowej, od końca XX wieku jest jedną z najdynamiczniej rozwijających się dziedzin medycyny.
Polska z pewnością nie odbiega od światowej czołówki. Wręcz przeciwne: mamy doskonały sprzęt i przede wszystkim wybitnych lekarzy, ratujących życie i poprawiających jego jakość przy coraz bardziej złożonych wadach układu sercowo-naczyniowego.
Jesteśmy jednak do tyłu w wąskiej specjalizacji w ramach kardiologii, tzw. kardiologii wad wrodzonych serca u dorosłych (ACHD, adult congenital heart disease). Brakuje nam kardiologów, którzy potrafiliby profesjonalnie zająć się dorosłymi pacjentami z wadami wrodzonymi, brakuje specjalistycznych ośrodków zapewniających pomoc pacjentom w szerszym zakresie niż tylko kardiologia, generalnie zorganizowanego systemu opieki nad dorosłymi pacjentami z wadami wrodzonymi serca.
Wady serca w naszym kraju wciąż kojarzone są przede wszystkim z płodami, noworodkami i malutkimi dziećmi, a stanowią także realny problem 100 tysięcy pełnoletnich Polaków. W ich ciałach biją połatane serca, które wymagają szczególnej troski, wpływając na wiele aspektów życia: nie tylko jego długość, ale choćby sprawność fizyczną, wybór drogi zawodowej, plany rodzicielskie itd.
Dorośli z wadą serca - wciąż wymagający pacjenci
W 15 proc. wrodzonych wad serca występują dodatkowe schorzenia i wady poza układem sercowo-naczyniowym. To wyzwanie dla wielospecjalistycznych zespołów leczących, bo pacjentem musi zajmować się szereg ekspertów.
Trzeba dość precyzyjnie ustalić hierarchię problemów, bo bywa tak, że jedno schorzenie ogranicza możliwość leczenia drugiego itd. W Centrum Zdrowia Dziecka każda decyzja dotycząca pacjenta kardiologicznego jest decyzją zbiorową, podejmowaną wspólnie przez kardiologa interwencyjnego, kardiochirurga i kardiologa klinicystę. W przypadku wielochorobowości zespół specjalistów musi być jeszcze szerszy.
Dziecko pozostaje pod nadzorem sprawdzonego zespołu lekarzy, ale w końcu dorasta. Co wtedy?
Akurat my pacjentów pełnoletnich kierujemy do Instytutu Kardiologii w Aninie, do Kliniki Wad Wrodzonych. Tam zapada decyzja, którzy z nich zostaną objęci stałą kontrolą i leczeniem, a którzy mogą być pod opieką kardiologicznych poradni rejonowych. W ten sposób Pacjenci są przekazywani do ośrodków dla dorosłych, w których zajmują się nimi kardiolodzy i niestety, najczęściej tylko kardiolodzy
- tłumaczy prof. Brzezińska-Rajszys.
Dlaczego niestety? Zgodnie z rekomendacjami Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego, dorośli z wadami wrodzonymi układu sercowo-naczyniowego powinni pozostawać pod opieką zespołów wielospecjalistycznych.
Nadzór powinien polegać na kontroli tego, co zostało zrobione w dzieciństwie i sprawdzaniu, co można aktualnie poprawić, nie tylko dlatego, że się popsuło, ale także dlatego, by zaoferować coś lepszego, bo postęp medycyny na szczęście jest niesamowity.
Nie wolno zapominać, że serca tych ludzi były szyte, krojone, to wszystko nie jest bezkarne. Powstają blizny, występują zaburzenia rytmu, odległe powikłania. Problemy z sercem mogą rzutować na nerki, wątrobę, płuca, właściwie każdy narząd, dlatego kardiolodzy to za mało. Europejskie zalecenia mówią też o potrzebie bieżącej współpracy z genetykami czy psychologami, o doradztwie zawodowym. Tego wszystkiego w Polsce nie ma, a powinno być
- podkreśla ekspertka.
Leczenie dorosłych pacjentów z wadami wrodzonymi serca - idzie nowe?
Opieka nad dorosłymi z wadami wrodzonymi wciąż uchodzi za dziedzinę niszową, tymczasem pacjentów przybywa. Populacja dorosłych z wadami wrodzonymi w Polsce już przewyższa populację dziecięcą, więc jest o czym mówić. Problem będzie tylko narastał, a gdzieś trzeba to zmieścić.
W wielu krajach rozwój diagnostyki prenatalnej i badań genetycznych przyczynił się do częstszych decyzji o terminacji ciąży. U nas rozpoznanie wady wrodzonej, nie tylko serca, oznacza zaplanowanie leczenia coraz większej grupy dzieci z coraz bardziej złożonymi chorobami.
Prof. Brzezińska-Rajszys wraz z grupą ekspertów, którzy nie zamykają się na myślenie tylko o tym, co "tu i teraz", od lat prowadzi nierówną walkę o prawa swoich pacjentów do godnego leczenia i życia. Zaangażowani lekarze uderzają do wszelkich instytucji, nagłaśniają temat. Może niekoniecznie to wszystko rzucanie grochem o ścianę.
W ramach Narodowego Programu Chorób Układu Krążenia na lata 2022-2032, finansowanego przez Ministra Zdrowia i prowadzonego przez Narodowy Instytut Kardiologii, została powołana grupa ekspertów pod kierownictwem prof. Piotra Hoffmana, konsultanta Kliniki Wad Wrodzonych Serca Instytutu Kardiologii w Aninie (tej, do której trafiają dorośli pacjenci z CZD).
Zadaniem zespołu jest opracowanie wytycznych postępowania diagnostyczno-terapeutycznego oraz standardy organizacyjne dla podmiotów leczniczych udzielających świadczeń zdrowotnych w ramach Krajowej Sieci Kardiologicznej, w obszarze opieki nad pacjentem z wadą wrodzoną serca.
Raport otwarcia został już przygotowany w grudniu 2023 roku. Tylko brać, korzystać, rozwijać. Oby tylko nie trzeba było czekać zbyt długo na konkrety, bo polska opieka zdrowotna co do zasady nie ma zbyt dużego szczęścia do wszelkich projektów "narodowych".
Według ministerialnych zapowiedzi, po udanym programie pilotażowym Krajowej Sieci Kardiologicznej, ustawowych rozwiązań należy się spodziewać lada dzień. Co jednak będzie realnie możliwe i kiedy będzie to oznaczało konkretną, jakościową zmianę dla pacjentów świętujących 14 lutego, czas pokaże. Na razie trzeba być dobrej myśli.
Jest kardiologiem dziecięcym, wieloletnim kierownikiem Pracowni Interwencji Sercowo-Naczyniowych Instytutu "Pomnik- Centrum Zdrowia Dziecka" (IP CZD) w Warszawie. W latach 2015-2021 była także kierownikiem Kliniki Kardiologii IP CZD. Członek-założyciel, następnie wieloletni członek zarządu Sekcji Kardiologii Interwencyjnej Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego (PTK). W latach 2019-2021 przewodnicząca Sekcji Wad Wrodzonych Serca u Młodocianych i Dorosłych PTK. Przewodnicząca Interventional Working Group of Association for European Paediatric and Congenital Cardiology 2008-2012. Autorka i współautorka wielu publikacji dotyczących między innymi wad wrodzonych serca u dzieci oraz kardiologii interwencyjnej wad wrodzonych serca. Aktualnie członek zespołu ekspertów zajmującego się wadami wrodzonymi serca w ramach NPChUK. Członek Krajowej Rady do spraw Kardiologii.
