Zespół odwróconej perfuzji tętniczej (TRAP)

Zespół odwróconego przepływu krwi to bardzo groźne powikłanie ciąż jednokosmówkowych. Etiologia ściśle wiąże się z nieprawidłowym unaczynieniem w obrębie łożyska. W pierwszym trymestrze ciąży powstają patologiczne połączenia naczyniowe, określane terminem anastomozy. Pojawia się przepływ tętniczo-tętniczy i w rezultacie obserwuje się transfuzję krwi pomiędzy płodami. Postępowanie w przypadku zespołu TRAP polega na rozdzieleniu układów krążenia bliźniaków, które coraz częściej odbywa się w ramach terapii wewnątrzmacicznej.

Spis treści

1. Objawy i przebieg zespołu TRAP
2. Rozpoznanie zespołu odwróconej perfuzji tętniczej
3. Jakie jest postępowanie z ciążą powikłaną zespołem TRAP
4. Laserowa fotokoagulacja – najskuteczniejsza terapia

Zespół TRAP (zespół odwróconego przepływu krwi) to jedno z najrzadszych powikłań ciąży jednokosmówkowej i pojawia się z częstością 1:35 000 ciąż. Odwrócony przepływ krwi tętniczej jest przyczyną nieprawidłowego rozwoju bliźniąt. Bliźnię I określane jako dawca zaopatruje w krew nie tylko siebie, ale także drugiego bliźniaka. W związku z tym u dawcy obserwuje się nadmierne obciążenie układu krążenia, co przekłada się na rozwój zastoinowej niewydolności krążenia, a w ostateczności nawet niedotlenienie organizmu. Zdecydowanie gorsze rokowanie określa się dla biorcy. Nieprawidłowe zaopatrzenie w krew powoduje nie tylko atrofię serca, ale także inne wady redukcyjne, w szczególności dotyczące górnych fragmentów ciała. Do najczęściej występujących zalicza się: atrezję przewodu pokarmowego, zniekształcenie kończyn lub całkowity ich brak, nieprawidłowy rozwój twarzoczaszki, a także wadu OUN, chociażby holoprozencefalię.

Chociaż przyczyna TRAPS jest nieznana, opisuje się zwłaszcza u bliźniaka bezsercowego zaburzenia kariotypu, a poza tym zwraca uwagę częstsze występowanie u dzieci matek kontynuujących leczenie przeciwpadaczkowe w ciąży (primidon/oksarbazepina).

Objawy i przebieg zespołu TRAP

Manifestacja kliniczna zespołu jest odmienna w przypadku dawcy i biorcy.Płód bezsercowy, określany mianem biorcy charakteryzuje:

• wady redukcyjne, np. acefalia, akrania
• zanik narządów wewnętrznych, w tym m.in. przerwanie ciągłości przewodu pokarmowego czy brak płuc oraz wady kończyn
• przepuklina przeponowa
• obrzęk tkanek podskórnych
• całkowity brak lub szczątkowe serce
• zaburzenia wzrostu
• wady w obrębie twarzoczaszki, nie tylko rozszczepy wargi i/lub podniebienia, ale nawet całkowity brak twarzy
• SUA, czyli podwójny sznur pępowinowy (zamiast trzech naczyń)

Płód dawca cechuje się z kolei:

• wewnątrzmacicznym zahamowaniem wzrastania
• płyn w jamie brzusznej oraz opłucnej
• nadmierny przerost prawej komory serca, niedomykalność zastawki trójdzielnej a w rezultacie ciężka niewydolność serca
• powiększenie narządów miąższowych – co określa się wspólnym terminem hepatosplenomegalia
• martwe urodzenia albo śmierć w okresie noworodkowym

Oprócz istotnych zaburzeń u poszczególnych bliźniaków, ciąża jednokosmówkowa powikłana zespołem TRAP wiąże się ze zwiększonym ryzykiem komplikacji w terminie okołoporodowym. Mogą to być: zwiększona ilość płynu owodniowego, poród przedwczesny, którego konsekwencją jest wcześniactwo ze wszystkimi następstwami. Ponadto obserwuje się relatywnie częściej niedokrwistość czy krwotok poporodowy.

Rozpoznanie zespołu odwróconej perfuzji tętniczej

Aby rozpoznać zespół TRAP konieczne jest wykonanie badania ultrasonograficznego. Istnieją nawet kryteria opracowane przez zespół doświadczonych specjalistów. Należą do nich m.in. brak ruchów, nie uwidocznienie akcji serca płodu przerost górnej połowy ciała z jednoczesnym prawidłowym rozwojem dolnych partii. Potwierdzenie schorzenia zwykle możliwe jest dopiero po urodzeniu – obraz kliniczny i badanie RTG.

Jakie jest postępowanie z ciążą powikłaną zespołem TRAP

Postępowanie terapeutyczne ma na celu jedynie ochronę bliźniaka dawcy, ponieważ płód biorca jest skazany na śmierć. Stosuje się zabieg mechanicznego oddzielenia układów krążenia płodów. Dokonuje się to poprzez cięcie cesarskie i wdrożenie odpowiednich procedur po urodzeniu. Alternatywą są coraz bardziej rozpowszechnione zabiegi wewnątrzmaciczne - endoskopowe podwiązanie naczyń całkowicie zamyka anastomozy tętniczo-tętnicze pomiędzy bliźniakami. Podejmowano próby leczenia substancjami farmakologicznymi, typu indometacyna, będąca inhibitorem syntetazy prostaglandyn, ale rezultaty nie są spektakularne.

Laserowa fotokoagulacja – najskuteczniejsza terapia

Doświadczenia polskich lekarzy w tym temacie są stosunkowo niewielkie, ale podejmowane są próby ratowania dzieci z wykorzystaniem laserowego zamknięcia nieprawidłowych połączeń tętniczych między płodami. W najnowszych doniesieniach opublikowano artykuł opisujący próbę koagulacyjnego zamknięcia światła naczyń wewnątrzbrzusznych.

Należy podkreślić, że wiązka laserowa w każdym przypadku powinna skupiać się wewnątrz bliźniaka bezsercowego. W dużym stopniu zmniejsza ryzyko uszkodzenia płodu dawcy, a ponadto minimalizuje ryzyko krwawienia.

Dużym problemem podczas zabiegów jest identyfikacja sznura pępowinowego, który powinien zostać poddany koagulacji. Zwykle oba sznury są zlokalizowane w bliskim sąsiedztwie, co dodatkowo utrudnia całą procedurę. Kolejnym problemem jest najczęściej dużo krótsza pępowina płodu bezsercowego, a to właśnie ona powinna być poddana koagulacji. Optymalnym czasem na zabiegi wewnątrzmaciczne jest ukończony 15 t.c.