Udar mózgu może być objawem poważnej choroby krwi. Ekspert apeluje

Udar mózgu zazwyczaj wynika z nieleczonej miażdżycy, ale w niektórych przypadkach może być oznaką poważnej choroby, jaką jest zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP). To rzadkie schorzenie wymaga szybkiej diagnozy i skierowania pacjenta do ośrodka specjalizującego się w hematologii. Jak wyjaśnia dr Michał Witkowski, hematolog z Fundacji Na Rzecz Pomocy Chorym Na Białaczki, pacjenci przychodzący na SOR z objawami neurologicznymi powinni mieć zrobioną morfologię.

Objawy zakrzepowej plamicy małopłytkowej - TTP

Zakrzepowa plamica małopłytkowa występuje w dwóch formach: wrodzonej (cTTP) i nabytej (aTTP). Pierwsza forma jest spowodowana mutacją genu ADAMTS13, podczas gdy druga ma podłoże autoimmunologiczne i najczęściej dotyka dorosłych, zwłaszcza kobiety w wieku 30–40 lat.

Niedobór enzymu ADAMTS13 prowadzi do tworzenia się skrzeplin w małych naczyniach krwionośnych, co skutkuje niedokrwieniem narządów, uszkodzeniem czerwonych krwinek oraz spadkiem liczby płytek krwi.

Objawy TTP mogą być różnorodne i zależą od tego, które naczynia są zablokowane. Najczęściej dotyczą mózgu, powodując takie objawy jak osłabienie mięśni, problemy z mową, bóle głowy czy nawet udar niedokrwienny. Choroba może również wpływać na inne narządy, prowadząc do zawałów serca, niewydolności nerek lub krwawień. W przypadku podejrzenia TTP pacjent powinien być natychmiast skierowany do specjalistycznego ośrodka w celu leczenia.

"Dlatego jeśli pacjent z objawami udaru mózgu trafi na izbę przyjęć i wyniki morfologii wskazują na małopłytkowość oraz niedokrwistość hemolityczną, lekarz powinien być czujny na możliwość aTTP" – podkreśla dr Witkowski.

Nie zawsze muszą występować objawy neurologiczne; choroba może prowadzić do niedokrwienia innych narządów, takich jak serce czy jelita, co objawia się bólami brzucha, nudnościami czy wymiotami. Może także prowadzić do uszkodzenia nerek lub niewydolności oddechowej. Objawy mogą obejmować siniaki i krwawienia z nosa lub dziąseł.

Postęp choroby można zatrzymać. Nowy lek jest już dostępny w Polsce

Dr Witkowski zaznacza, że jeszcze kilka lat temu nabyta TTP była związana z poważnymi powikłaniami i wysokim ryzykiem śmierci. "Dzięki nowym metodom leczenia pacjenci mają szansę na powrót do normalnego życia" – mówi hematolog. I podkreśla, że aTTP jest stanem zagrożenia życia. "Gdy wyniki morfologii wskazują na aTTP, pacjent powinien być natychmiast skierowany do najbliższego ośrodka hematologicznego na leczenie ratunkowe" – dodaje dr Witkowski.

Dotychczas leczenie polegało na plazmaferezie (terapeutycznej wymianie osocza) oraz terapii immunosupresyjnej z użyciem leków steroidowych. Choć te metody są skuteczne, nadal 10–20% pacjentów umiera w ciągu 14 dni od diagnozy.

Od 1 października polscy pacjenci z aTTP mają dostęp do kaplacyzumabu –leku blokującego przyłączanie się płytek krwi do kompleksów czynnika von Willebranda. "Gdy dodamy kaplacyzumab do terapii, płytki nie mogą łączyć się z czynnikiem von Willebranda, co zapobiega tworzeniu skrzepów i zatrzymuje postęp choroby" – wyjaśnia dr Witkowski.

Nowy lek sprawia, że przebieg choroby jest łagodniejszy i krótszy. "Dodanie kaplacyzumabu do standardowego leczenia zmniejsza czas hospitalizacji oraz ryzyko nawrotu aTTP" – podkreśla hematolog. Badania pokazują, że dzięki nowemu lekowi ryzyko nawrotu choroby spada o 67%. "Ważne jest, aby przerwy między epizodami aTTP były jak najdłuższe dla bezpieczeństwa pacjenta" – zaznacza specjalista. "Teraz kluczowe jest nauczenie lekarzy łączenia objawów z wynikami badań i kierowanie pacjentów do ośrodków hematologicznych" – podsumowuje dr Witkowski.

Katarzyna Hubicz

Źródło: PAP