Rak rdzeniasty tarczycy - przyczyny, objawy, leczenie

Rak rdzeniasty tarczycy jest to rzadko występujący nowotwór. Rak rdzeniasty tarczycy w części przypadków występuje rodzinnie. Ryzyko wystąpienia nowotworu u krewnych pierwszego stopnia wynosi 50 proc. Jakie są pozostałe przyczyny i objawy raka rdzeniastego tarczycy? Na czym polega leczenie?

Spis treści

1. Rak rdzeniasty tarczycy - przyczyny
2. Rak rdzeniasty tarczycy - objawy
3. Rak rdzeniasty tarczycy - diagnostyka
4. Rak rdzeniasty tarczycy - leczenie
5. Rak rdzeniasty tarczycy atakuje co roku ok. 100 osób

Rak rdzeniasty tarczycy (RRT) to jeden z typów nowotworów, które rozwijają się w gruczole tarczowym. Stanowi około 4-5 proc. wszystkich zachorowań na raka tarczycy. Zdarza się, że dotyka młode osoby między 20. a 40. rokiem życia – mówi prof. Marek Dedecjus z Kliniki Endokrynologii Onkologicznej i Medycyny Nuklearnej, Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej – Curie. Rak rdzeniasty tarczycy wywodzi się  z  komórek  okołopęcherzykowych  C,  produkujących kalcytoninę - hormon, który reguluje poziom wapnia i fosforu w organizmie.

Rozprzestrzenia się miejscowo w obrębie węzłów chłonnych szyi oraz otaczających mięśni i tchawicy, a drogą naczyń chłonnych i krwionośnych daje przerzuty do węzłów chłonnych śródpiersia płuc, wątroby, kości.

Rak rdzeniasty tarczycy - przyczyny

Wyróżnia się dwa typy raka rdzeniastego tarczycy:

• sporadyczna -  w większości przypadków RRT jest rakiem sporadycznym. Sporadyczny RRT może wystąpić w każdym wieku. Najczęściej rozpoznawany jest w wieku 50–60 lat
• dziedziczna - w pozostałych przypadkach jest rakiem dziedzicznym, dziedziczonym autosomalnie dominująco. Dziedziczny rak rdzeniasty tarczycy może występować jako:

- rodzinny rak rdzeniasty tarczycy (familial medullary thyroid carcinoma – FMTC) – bez towarzyszących chorób endokrynologicznych

- część zespołu mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej (multiple endocrine neoplasia – MEN): MEN 2A i MEN 2B, z towarzyszącymi chorobami endykronologicznymi

Rak rdzeniasty tarczycy - objawy

Rak rdzeniasty tarczycy rozwija się zwykle skrycie, a pierwszym objawem, z którym chorzy zgłaszają się do lekarza jest wyczuwalny pojedynczy, bezbolesny guz na szyi. Inne objawy sugerujące raka rdzeniastego tarczycy to:

Rak rdzeniasty najczęściej objawia się jako guzek tarczycy.

• bolesność tarczycy przy dotyku
• trudności w połykaniu
• chrypka
• biegunka (spowodowana nadmiarem kalcytoniny)
• zespół Cushinga (objawy nadmiaru hormonów kory nadnerczy – między innymi szczupłe kończyny przy otyłości brzusznej, bawoli kark, rozstępy)
• powiększenie szyjnych węzłów chłonnych (objaw wskazujący na możliwość przerzutów)

Rak rdzeniasty tarczycy - diagnostyka

Najważniejszym badaniem w diagnostyce raka rdzeniastego tarczycy jest oznaczenie stężenia kalcytoniny we krwi. Dodatkowo lekarz może zlecić oznaczenie innych markerów, takich jak: chromogranina A, enolaza neuronospecyficzna, histaminaza. U każdego chorego z rozpoznanym raka rdzeniastego tarczycy należy wykonać badanie genetyczne.

Niezbędnym badaniem jest też USG tarczycy. Podejrzenie przerzutów wymaga wykonania badania scyntygraficznego tarczycy.

Rak rdzeniasty tarczycy - leczenie

- Leczenie raka rdzeniastego tarczycy oraz rokowania są znacznie gorsze niż w innych, w zróżnicowanych rakach tarczycy. Podstawową metodą leczenia jest usunięcie gruczołu tarczowego wraz z rozwiniętym guzem nowotworowym. Niestety, wciąż niemal połowy pacjentów choroba rozpoznawana jest w stadium zaawansowanym, gdy nowotwór dał już przerzuty rozsiewając się po innych tkankach organizmu. Dodatkowym utrudnieniem jest jego agresywny charakter. Rak rdzeniasty jest oporny na leczenie radiojodem, który jest skuteczny w przypadku innych zróżnicowanych nowotworów tarczycy – dodaje prof. Marek Dedecjus.

Markerami stosowanymi w diagnostyce i monitorowaniu chorych są kalcytonina i antygen karcinoembrionalny wydzielane przez guz.

Od 2012 są dostępne nowe terapie celowane - inhibitory kinazy tyrozynowej (TKI) – leczenie, które opóźnia rozwój raka rdzeniastego tarczycy i daje pacjentom szansę na dłuższe życie. Choć korzystają z niego pacjenci z innych krajów Unii Europejskiej, dla chorych w Polsce wciąż jest ono niedostępne.

- W efekcie braku dostępu do leczenia celowanego, jedyną możliwością jaką mają obecnie polscy lekarze jest monitorowanie stężenia kalcytoniny – czyli markera, który monitoruje aktywność choroby. Staramy się włączać pacjentów do badań klinicznych prowadzonych w poszukiwaniu nowych terapii lekowych – to jedyna alternatywa jaką na tę chwilę możemy zaproponować – mówi prof. Marek Dedecjus.

Źródło: biznes.newseria.pl

Rak rdzeniasty tarczycy atakuje co roku ok. 100 osób

Monika Majewska